Karaciğer, anormal bağışıklık hücrelerinin saldırısı nedeniyle iltihaplanma sürecinden etkilendiğinde otoimmün hepatitten bahsediyoruz.Bu hücreler, sağlıklı kişilerde olduğu gibi organizmayı savunmak yerine, karaciğere saldırır ve zarar verir.
Kesin tetikleyiciler bilinmiyor.
Şekil: oto-antikorların karaciğer hücrelerine saldırısının şeması Siteden: aboutkidshealth.ca
Bazı araştırmacılar, bazı faktörlerin temel bir rol oynadığını iddia etmektedir; bunlar arasında en çok çalışılanlar genetik yatkınlık, belirli bulaşıcı ajanlarla doğrudan temas ve belirli ilaçların alımıdır.
Otoimmün hepatit belirtileri çoktur ve sarılık, örümcek anjiyomları, koyu renkli idrar, yorgunluk ve amenore (kadınlarda) içerir.
Doğru tanı için kan testleri ve karaciğer biyopsisi gereklidir.
Kalıcı iyileşme zordur, o kadar ki kortikosteroid ve immünosupresif tedaviler genellikle ömür boyu sürer.
Otoimmün hepatit nedir?
Otoimmün hepatit, bağışıklık sistemindeki bir anormallik sonucu ortaya çıkan karaciğer iltihabıdır.
Aslında, otoimmün hepatitli insanlar, normal savunma işlevlerini yerine getirmek yerine karaciğere saldırarak ona zarar veren zayıf işleyen bir bağışıklık sistemine sahiptir.
Otoimmün hepatit, kronik bir bozukluğun tüm çağrışımlarına sahiptir, çünkü onu karakterize eden bağışıklık sistemi anomalisi, bir kez ortaya çıktığında kalıcıdır ve yaşamın geri kalanı boyunca devam edebilir.
İMMÜN SİSTEMİ VE OTOİMMUNE PATOLOJİLERİ
Bağışıklık sistemi, bir organizmanın virüsler, bakteriler, parazitler vb. gibi dış ortamdan gelen tehditlere karşı, aynı zamanda örneğin çılgın (tümör) veya arızalı hücreler gibi içeriden gelen tehditlere karşı savunma bariyeridir.
Bağışıklık sistemi, potansiyel bir tehlikeyi temsil edenlere karşı çok etkili ve çok agresif olan hücreler ve glikoproteinlerden oluşan bir "ordudan" oluşur.
Bazı kişilerde, genellikle bilinmeyen veya belirsiz nedenlerle, bağışıklık sistemi, organizmanın bazı mükemmel sağlıklı hücrelerine saldırmasına ve onlara saldırmasına neden olan bir değişikliğe uğrayabilir. Bütün bunlar vücudun çeşitli organ ve dokularında bazen çok ciddi hasarlara neden olabilir. Bağışıklık sisteminin bu anormal davranışı, otoimmün hastalıkları ayırt eder.
OTOİMMÜN HEPATİT TÜRLERİ
Doktorlar iki ana otoimmün hepatit tipi belirlemiştir:
- Tip 1 otoimmün hepatit veya klasik otoimmün hepatit En yaygın tiptir, her yaşta ortaya çıkabilir ve vakaların %50'sinden fazlasında tiroidit, romatoid artrit ve kolit ülseratif gibi diğer otoimmün hastalıklar eşlik eder.
- Tip 2 otoimmün hepatit, gençlerde (özellikle kadınlarda) en sık görülen tiptir ve genellikle bir öncekinden daha şiddetlidir.Tip 1'e benzer şekilde diğer otoimmün hastalıklarla birlikte ortaya çıkar.
EPİDEMİYOLOJİ
Otoimmün hepatit nadir görülen bir hastalıktır: Güvenilir bir Anglo-Sakson kaynağına göre, aslında 10.000'de bir kişiyi etkiler. Hem tip 1 hem de tip 2 otoimmün hepatit açısından kadınlar arasında daha yaygındır.Çeşitli etnik gruplar arasında hiçbir fark bulunmamıştır, bu nedenle tüm dünyada aşağı yukarı aynı insidansa sahiptir.
Otoimmün hepatitin nedenleri
Otoimmün hepatitin, karaciğere organizma için bir tehditmiş gibi saldıran bağışıklık sistemindeki bir anormallikten nasıl kaynaklandığını açıkladık.Şimdi bu anormalliğin nedenlerinin ne olduğunu anlamak gerekiyor.
Şu anda, bağışıklık sistemini "üzen" kesin nedenler belirsizliğini koruyor; bazı araştırmacılar, otoimmün hepatitin, belirli bir genetik-ailesel yatkınlık, belirli bulaşıcı ajanlarla temas ve belirli ilaçların alımı dahil olmak üzere çeşitli faktörlerin bir kombinasyonunun sonucu olduğunu iddia etmektedir.
RİSK FAKTÖRLERİ
En çok otoimmün hepatit riski altındadırlar:
- Kadınlar
- Belirli bakteriyel veya viral enfeksiyonlara yakalananlar.
- Minosiklin (bir antibiyotik) ve atorvastatin (kolesterolü düşürmek için kullanılan bir ilaç) gibi bazı ilaçları kullanmış olanlar.
- Aynı hastalığa sahip ebeveyni veya kardeşi olanlar. Bu, araştırmacıları, hastalanmak için belirli bir genetik-ailesel yatkınlığın gerekli olduğunu düşünmeye yöneltmiştir.
- Diğer otoimmün hastalıklardan muzdarip olanlar.
Belirtiler, belirtiler ve komplikasyonlar
Karaciğere zarar veren bağışıklık sisteminin saldırısı, kronik iltihaplanmaya ve karaciğer hücrelerinin bozulmasına yol açar. Bu hasarın belirtileri az çok ciddi ve az çok ani olabilir: Aslında bazı hastalar şiddetli ve ani başlangıçlı semptomlardan muzdaripken, diğerleri çok kademeli başlangıçlı hafif rahatsızlıklardan muzdariptir.
Şekil: sarılık
Ayrıntıya girecek olursak, otoimmün hepatiti ayırt eden belirtiler ve patolojik ifadeler şunlardır:
- yorgunluk hissi
- Yaygın karın ağrısı
- Eklem ağrısı
- Kaşıntı
- Sarılık. Sarılık varlığında gözlerin derisi ve skleraları sarımsı bir renk alır. Bunun nedeni kandaki bilirubin seviyelerindeki bir artıştır.
- Büyütülmüş karaciğer
- Örümcek anjiyomları. Anjiyom, kan damarlarını, lenfatikleri ve safra damarlarını etkileyebilen, çoğunlukla iyi huylu bir tümördür. Örümcek anjiyomu, karaciğer iltihabının tipik bir belirtisidir.
- Mide bulantısı ve kusma
- İştah kaybı
- Çeşitli tiplerde deri döküntüleri. Döküntü terimi, döküntü veya döküntü ile eş anlamlıdır.
- Koyu idrar
- Kadınlarda amenore. Amenore adet görmeme durumudur.
İLİŞKİLİ OTOİMMÜN HASTALIKLAR
Birçok hastada, otoimmün hepatit, otoimmün etiyolojinin diğer patolojileri ile ilişkilidir, hatta bazıları çok ciddidir.Bazı araştırmacılara göre, bu ilişki sonuçsaldır (yani bir bağlantı vardır), ancak bu konuda hala somut bir kanıt yoktur.
İlgili otoimmün hastalıklar şunlardır:
- Pernisiyöz anemi Anemi terimi kırmızı kan hücrelerinin eksikliğini belirtir Pernisiyöz anemi, kırmızı kan hücrelerinin oluşumu için temel bir faktöre, bağışıklık sisteminin belirli hücreleri tarafından belirli bir neden olmaksızın saldırıya uğradığında (ve yok edildiğinde) ortaya çıkar.
- Hemolitik anemi: Hemolitik anemisi olan hastalarda, bağışıklık sistemi kırmızı kan hücrelerini yok eder ve bunu onların üretiminden daha hızlı yapar.
- Ülseratif kolit. İnflamatuar barsak hastalıkları olarak adlandırılan hastalıklardan kalın bağırsağı etkileyerek ishale ve karın ağrısına neden olur.
- Otoimmün tiroidit (veya Hashimoto tiroiditi). Bu durumda bağışıklık sisteminin hedefi tiroid bezidir.
- Romatoid artrit: Romatoid artrit hastalarında bağışıklık sistemi eklemlere saldırır, ağrıya, şişmeye, sertliğe ve çeşitli motor sakatlıklara neden olur.
- Çölyak hastalığı. Çölyak hastalığına, bağışıklık sistemi hücreleri tarafından açıklanamayan bir şekilde saldırıya uğrayan glütene (birçok tahılda bulunan bir protein) karşı bir ters reaksiyon neden olur. Saldırganlık bağırsakta gerçekleşir ve bağırsak duvarlarının bozulmasını içerir.
KOMPLİKASYONLAR
Tedavi edilmediği takdirde, otoimmün hepatit siroza dönüşebilir.
Siroz, ölümü ve ardından sağlıklı karaciğer hücrelerinin skar dokusu ile yer değiştirmesi ile karakterize çok ciddi bir karaciğer hastalığıdır.
- hepatik hipertansiyon
- yemek borusu varisleri
- asit
- karaciğer yetmezliği
- Karaciğer kanseri
Bunun birkaç sonucu olabilir: karaciğere kan akışında bir değişiklik (daha sonra portal hipertansiyon olarak adlandırılan ve özofagus varisleri olarak adlandırılanlara yol açar), periton boşluğunda anormal bir sıvı toplanması (assit), karaciğerde bir azalma fonksiyon (karaciğer yetmezliği) ve son olarak bir karaciğer tümörü.
DOKTOR NE ZAMAN GÖRÜLMELİ?
Otoimmün hepatitin bazı semptomları, daha az ciddi ve daha az endişe verici diğer hastalıklarınkilerle aynı olduğundan, hastalar ne çektiklerinin her zaman farkına varmazlar.
Ancak sarılık, koyu renkli idrar, örümcek anjiyomları ve amenore gibi belirtilerin tümü, uygun tanı testleri ile analiz edilmeyi hak eden patolojik bir bozukluğun göstergesidir.
Teşhis
Otoimmün hepatiti teşhis etmek için fizik muayene (yani hastanın şikayet ettiği belirti ve semptomların analizi) yeterli değildir.Aslında hastanın kanının bileşimini analiz etmek ve kandan küçük bir hücre örneği toplamak gerekir. hasta, karaciğer hastalıkları (karaciğer biyopsisi).
KAN TESTLERİ
Antikorlar veya immünoglobulinler, bağışıklık ordusunun bir bölümünü oluştururlar.Bu özel proteinler, normal koşullar altında, yalnızca dış ortamdan gelen tehditlerle savaşırken, otoimmün hepatit gibi durumlarda istemsiz olarak karaciğer iltihabının ana suçluları haline gelirler. . Bir kez harekete geçmeye çağrıldıklarında antikorlar, düşmana veya bir otoimmün hastalık durumunda saldırdıkları organa bağlı olarak farklı özellikler kazanırlar.
Otoimmün hepatitli bir kişinin kanı, viral hepatitli bir kişinin kanında bulunan antikorlardan çok farklı özel antikorlar içerir. Bu, kan içeriğini analiz edenlerin karaciğer iltihabının kesin nedenini izlemesine ve diğer nedenleri ekarte etmesine olanak tanır.
HEPATİK BİYOPSİ
Karaciğer biyopsisi, küçük bir karaciğer hücresi örneğinin laboratuvarda toplanması ve ardından analiz edilmesinden oluşur.
Bu test, hepatiti teşhis etmenin ve nedenlerini ve ciddiyetini belirlemenin en iyi yoludur.İşlem, karaciğerin bulunduğu yere oldukça büyük bir iğne sokulduğu için biraz invazivdir.
terapi
Otoimmün hepatitin (tip 1 veya tip 2 olsun) etkilerine herhangi bir şekilde karşı koymanın tek yolu, bağışıklık sistemi tarafından harekete geçirilen advers reaksiyonu durdurmak değilse de yavaşlatmaktır. Bu terapötik hedefe ulaşmak için, kortikosteroidler ve immünosupresanlar gibi farklı ilaç kategorilerine yardım edilmektedir.
Ne yazık ki ilaç tedavisi başarısız olursa ve karaciğer iltihabı şiddetli siroza yol açarsa, karaciğer nakli hastanın hayatta kalması için temel hale gelir Ne yazık ki, uygun tedavilerle bile hepatit otoimmün hastalığından tamamen iyileşme şansı çok düşüktür.
FARMAKOLOJİK TEDAVİLER
Otoimmün hepatit tedavisi için uygulanan başlıca ilaçlar şunlardır:
- Prednizon. Prednizon, kortikosteroid ilaçlar kategorisine ait güçlü bir anti-inflamatuardır. Tedavinin başlangıcında, yüksek dozlarda uygulanır, daha sonra, en az 18-24 ay sürdürülen minimum etkili doza ulaşılana kadar haftalar içinde kademeli olarak azaltılır. hastalık, işe alım da bir ömür boyu sürebilir.
Ne yazık ki, uzun süreli prednizon (veya başka herhangi bir kortikosteroid) alımı diyabet, osteoporoz, hipertansiyon, katarakt, kilo alımı vb. gibi ciddi yan etkilere neden olabilir. - Azatioprin: Azatioprin bir bağışıklık bastırıcıdır, yani bağışıklık sistemini düşüren bir ilaçtır. Antikorların ve bağışıklık sisteminin diğer hücrelerinin karaciğere verdiği hasarı yavaşlatmak için alınır. Genellikle, ikincisinin dozlarını azaltmak için prednizon ile kombinasyon halinde reçete edilir.
Daha zayıf bir bağışıklık sistemine sahip olanlar daha kırılgandır ve enfeksiyonlara yatkındır, bu nedenle azatioprin (veya başka herhangi bir bağışıklık bastırıcı) kullananlar, çok kalabalık ortamlara veya bazı bulaşıcı hastalıklardan muzdarip insanlara (örneğin, mevsimsel banal bile olsa) sık sık girmemeye dikkat etmelidir. nezle).
Azatioprin tedavisi de ömür boyu sürebilir.
Prednizon ve/veya azatioprin etkisiz ise mikofenolat, siklosporin ve takrolimus gibi daha güçlü immünosupresanlar kullanılabilir.
Dikkat: Semptomlarda belirgin bir iyileşme, mutlaka otoimmün hepatitten kurtulduğunuz anlamına gelmez.Bu nedenle, semptomlarda önemli bir azalmanın varlığında bile, doktordan kesin bir işaret gelmeden farmakolojik tedavilerin durdurulması önerilmez.
KARACİĞER NAKLİ
Otoimmün hepatit varlığında, ilaç tedavileri istenen sonuçları vermediğinde ve hasta karaciğer yetmezliğinden (şiddetli karaciğer sirozu) muzdarip olduğunda karaciğer nakli endikedir.
Karaciğerin olağanüstü kendi kendini iyileştirme yetenekleri sayesinde, karaciğerin alındığı kişi de yaşayan bir birey olabilir (Not: bu durumlarda, açıkçası, organın tamamı değil, sadece küçük bir kısmı çıkarılır).
BAZI TAVSİYELER
Otoimmün hepatit, kabul edilmesi zor olan kronik bir durum olduğundan, doktor kendi iyiliği için hastaya şunları tavsiye eder:
- Çektiğiniz hastalığın neler içerdiğini öğrenin.
- Sağlıklı beslenin ve egzersiz yapın (tabii ki sağlığınıza uygun).
- Herhangi bir nedenle alkol içmeyin.
- Tıbbi tavsiye dışında tedaviyi kesmeyin.
- Arkadaşlarınızın ve ailenizin desteğini isteyin.
- Hepatit hastaları için bazı destek gruplarıyla iletişime geçin.
prognoz
Otoimmün hepatit, hastaların yaşam kalitesini güçlü bir şekilde etkileyen ve kalıcı olarak iyileşmesi nadir görülen kronik bir hastalıktır.
Tipik olarak, hastalar bir ömür boyu olmasa bile uzun süre ilaç (prednizon ve azatioprin) almak zorunda kalırlar.
Ayrıca ilaç tedavileri başarısız olduğunda durum daha da karmaşık hale gelir, otoimmün hepatit siroza dönüşür ve karaciğer nakli gerekir.
