Vaskülitin bir örneği olan Wegener granülomatozu, etkilenen kan damarlarının bütünlüğünü tehlikeye atar ve aynı kan damarları tarafından sağlanan vücudun organlarını etkiler.
Başlangıçta hastalık üst solunum yollarını etkiler; daha sonra alt kısımlara uzanır ve daha da ileri bir aşamada böbrek, kalp, kulak ve deri gibi organlara ulaşır.
Erken teşhis ve hızlı tedavi olmadan, Wegener granülomatozu hastanın sağlığını ciddi şekilde bozar ve birkaç yıl içinde ölüme yol açar.
Neyse ki, bugün, hastalığın tatmin edici bir şekilde kontrol edilmesini sağlayan, çoğunlukla farmakolojik tipte çeşitli tedaviler bulunmaktadır.
azalır ve vücudun organları (doğrudan ilgili damarlara bağlı) artık gerektiği gibi beslenemez.
Genellikle, Wegener granülomatozu böbrekleri, akciğerleri ve üst ve alt solunum yollarını etkiler, ancak başka yerlerde de sonuçları olabileceği göz ardı edilmez.
Yeterli terapötik tedavi olmadan veya geç tanı durumunda Wegener granülomatozu, özellikle böbrekler söz konusuysa, ölümcül sonuçlara da neden olabilir.
Wegener Granülomatozisi Nedir: Vaskülittir
Vaskülitten bahsettiğimizde, "kan damarlarının, arteriyel ve/veya venöz iltihaplanmasına" atıfta bulunuruz.
Wegener granülomatozu, orta ve küçük kalibreli arteriyel ve venöz damarları ve ayrıca belirli kılcal sistemleri etkilediği için bir vaskülit olarak kabul edilmelidir.
Wegener granülomatozu: neden buna denir?
"Granülomatozis" terimi, hastalığın granülom oluşumu ile karakterize edilmesi gerçeğinden kaynaklanmaktadır.
Granülomlar, sınırlı ve nodüler şekilli bağ dokusu proliferasyonlarıdır; kökenleri durumdan duruma değişebilir: Wegener granülomatozu durumunda, granülomların varlığı kesinlikle hastalığın inflamatuar durum özelliğinden kaynaklanmaktadır.
"Wegener" terimi ise hastalığı tanımlayan ilk doktordan gelmektedir: Friedrich Wegener.
Polianjiitisli Wegener Granulomatosis veya Granulomatosis
Wegener granülomatozu, polianjiitli granülomatozis olarak da bilinir; burada "polianjiit" terimi, birden fazla kan veya lenfatik vasküler yapıyı içeren inflamatuar bir süreci belirtir.
Epidemiyoloji Wegener granülomatozu: ne kadar yaygındır?
Avrupa'da Wegener granülomatozunun yıllık insidansı milyonda 10-20 vakadır.
Wegener granülomatozunun cinsiyet tercihi yoktur, ancak şu anda bilinmeyen bir nedenle Avrupa (Kafkas) soyundan gelen bireyleri tercih ediyor gibi görünmektedir.
Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir, ancak bazı epidemiyolojik verilere göre 40-60 yaşları arasında daha sık görülmektedir.
bağışıklık sisteminin abartılı ve uygunsuz tepkisi ile karakterize edilen patolojilerdir: Etkilenen bireylerde, aslında, yalnızca organizmanın bağışıklık savunması olarak hareket etmesi gereken unsurlar, insan vücudunun yabancı doku ve / veya organları olarak tanır ve saldırır. onlara zarar verirler.
Wegener Granülomatozu: Genetik ve Çevresel Faktörler
Bazı teorilere göre (ancak daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır), bazı genetik ve çevresel faktörlerin birlikte varlığı, Wegener granülomatozundan sorumlu olan uygun olmayan bağışıklık reaksiyonundan sorumlu olacaktır.
Aslında, bilimsel çalışmalar çok sayıda hastanın aşağıdakilere sahip olduğunu göstermiştir:
- CTLA-4, PTPN22, DPB1 ve FCGR3B gibi genlerdeki anormallikler;
- Önceki bakteriyel enfeksiyon öyküsü stafilokok aureus.
Wegener granülomatozu: patofizyoloji
Wegener granülomatozunun bir otoimmün hastalık olacağı hipotezi, esasen, yukarıda belirtilen patolojiye sahip hastaların kanında önemli miktarlarda ANCA (yani, Anti-Sitoplazmik Nötrofil Antikorları) bulunmasından kaynaklanmaktadır.
Wegener granülomatozundan etkilenen deneklerde, ANCA'ların nötrofil granülositlerinde bulunan proteinaz 3 ile reaksiyona girdiği görülmektedir; laboratuvar ortamındaANCA ve proteinaz 3 arasındaki etkileşimin, nötrofil granülositlerin vasküler endotelyuma yapışmasını ve bunların degranülasyonunu ve bunun sonucunda aynı endotelde hasar oluşmasını desteklediği gösterilmiştir.
Daha fazla bilgi için: ANCA: Nedir bunlar? Wegener granülomatozu aniden ortaya çıkabilir veya ortaya çıkması birkaç ay sürebilir; bu nedenle her hasta kendi içinde bir vakayı temsil eder.
Hastalığın vasküler sonuçları için ödeme yapan ilk organlar ve vücut bölümleri, üst solunum yolları (burun, ağız, sinüsler ve kulaklar), alt solunum yolları (gırtlak, trakea ve bronşlar) ve akciğerlerdir.
Bu bölgelere girdikten sonra, Wegener granülomatozu diğer damar ağlarına yayılabilir ve böbrekler gibi temel organları etkileyebilir.
Wegener Granülomatozisi kendini nasıl gösterir: Belirtileri
Wegener granülomatozisi olan hasta tipik olarak aşağıdaki gibi semptomlar yaşar:
- irin varlığı ile sürekli burun akıntısı;
- Burun kanaması (burun kanaması);
- Sinüzit;
- Burnun anatomik modifikasyonu (eyer burun);
- Kulak enfeksiyonları
- Kanamalı veya kanamasız öksürük (hemoptizi);
- Göğüs ağrısı
- Nefes darlığı;
- Genelleştirilmiş halsizlik;
- Nedensiz kilo kaybı
- Eklem ağrısı ve şişme
- İdrarda kan (hematüri)
- Cilt tahrişi;
- Sklerit, episklerit ve/veya konjonktivit nedeniyle gözlerde kızarıklık, yanma ve ağrı;
- Ateş.
Wegener granülomatozu: ne zaman doktora görünmeli?
Dikkate alınması gereken ve Wegener granülomatozunun varlığını gösterebilecek belirtiler şunlardır:
- Burun akıntısının devam etmesi (birkaç ilaç tedavisinden sonra bile);
- epistaksis;
- Hemoptizi.
Bu üç klinik bulgunun varlığı, kişiyi hemen tedavi eden hekime başvurmaya sevk etmelidir.
Wegener Granülomatozu: Komplikasyonlar
Wegener granülomatozu, neden olduğu iltihaplanma böbrekler, gözler, kulaklar, omurilik, kalp ve / veya cilt gibi organlara kitlesel olarak yayıldığında komplikasyonlara neden olur.
Bu gibi durumlarda, aslında, hastalık aşağıdakilere neden olabilir:
- İşitme kaybı: İltihap orta kulağın kan damarlarına ulaştığında, az çok önemli bir işitme kaybı olur.
- Deride kutanöz vaskülit ve diğer izler. Kutanöz vaskülit, ciltte kırmızı lekeler ile karakterizedir; ek olarak, genellikle dirsekte purpura ve deri altı nodüller görünebilir.
- Kalp krizi (miyokard enfarktüsü). Enflamasyonun koroner arterlere, yani kalp kasına (miyokard) oksijenli kan sağlamaktan sorumlu damarlara ulaşmasının potansiyel bir sonucudur.
Koroner damarların iltihaplanması, miyokardiyuma kan akışını etkiler; doğru oksijen kaynağı olmadan, miyokard ilk başta acı çekme durumuna girer ve ardından nekroz geçirir; miyokardın az ya da çok geniş alanlarının nekrozu, hasta için potansiyel olarak ölümcül bir sonuçla kardiyak aktiviteyi tehlikeye atar.
Tipik kalp krizi belirtileri göğüs ağrısı, hırıltı, aşırı terleme ve mide ekşimesidir. - Böbrek hasarı ve ardından böbrek yetmezliği. Yeterli oksijenli kan kaynağından yoksun kalan böbrekler ilerleyici hasar görmeye başlar ve artık düzgün çalışmaz.
Böbrek fonksiyonunun değişmesi, organizma için bu toksik maddelerin birikmesine neden olur, bu da normal koşullarda böbrek sistemi tarafından süzülür ve dışarı atılır.
Bu yavaş ve sıklıkla asemptomatik erken aşamanın son aşaması, şiddetli üremi (yani kanda yüksek seviyelerde azotlu maddeler) ile karakterize böbrek yetmezliğidir.
Böbrek yetmezliği, Wegener granülomatozundan muzdarip olanlar için önde gelen ölüm nedenidir. - Anemi. Zamanla gelişebilir; Wegener granülomatozlu birçok hasta etkilenir.
- Derin ven trombozu ve pulmoner emboli. Hastalık akciğerlere ulaştığında ortaya çıkan potansiyel sonuçlardır.
- Duyusal nöropati ve çoklu mononörit. Hastalık sinir sistemini etkilediğinde ortaya çıkarlar.
Anamnez ve Fizik Muayene
Fizik muayene ve anamnez, semptomların değerlendirilmesinden ve hastanın sağlık durumunun eleştirel olarak incelenmesinden oluşur.
Ayırıcı tanı amacıyla önemlidirler.
Fizik muayenede değerlendirilen semptomlar ve karakteristik belirtiler:
- Burun akıntısı ve burun kanaması;
- Kulak enfeksiyonu
- Sinüzit;
- hemoptizi;
- Göğüs ağrısı.
Kan testleri
Wegener granülomatozunun tespiti için yararlı olan kan testleri şunlardır:
- Anti-nötrofil sitoplazmik antikorların (ANCA) tespiti. Wegener granülomatozlu tüm hastaların kanında ANCA bulunmadığından, bu sınırlı bir güvenilirlik testidir.
- Eritrosit sedimantasyon testi. Kırmızı kan hücrelerinin onları içeren tüpün dibine yerleşme hızını değerlendirin; Sedimentasyon ne kadar hızlı olursa, bir "iltihaplanma" olma olasılığı o kadar artar.
Diğer birçok inflamatuar hastalık aynı reaksiyonlara neden olduğu için bu test %100 güvenilir değildir. - C-reaktif protein. Devam eden herhangi bir iltihabın göstergesidir; eritrosit sedimantasyon testi ile aynı nedenle kesin sonuçlar çıkarmak yeterli değildir.
- Anemi testi %100 güvenilir değil çünkü Wegener granülomatoz hastalarının tümü anemik değildir.
- Kreatinin seviyeleri. Böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için kullanılır. Hastalık böbrekleri işgal etmişse geçerli bir testtir; aksi takdirde yanlış sonuçlara yol açabilir.
İdrar Testleri
İdrar testleri böbreklerin sağlığı hakkında bilgi verir.
Hastalığın böbreklere yayıldığı Wegener granülomatozisi olan kişilerde, idrar testleri böbrek hasarını gösteren iki bulgu olan hematüri (idrarda kan) ve proteinüri (idrarda protein) gösterir.
Görüntüler için Teşhis
Görüntüleme muayeneleri klasik röntgenleri, BT taramalarını ve/veya MRI'ları içerir.
Bu incelemelerin konusu, şüpheli Wegener granülomatozunun yayılmış olabileceği organlardır (kan ve idrar testlerine göre de).
Tanısal görüntüleme çok önemlidir, çünkü tanıya yardımcı olmanın yanı sıra mevcut durumun ciddiyetini anlamamızı da sağlar.
Çeşitli tanısal görüntüleme prosedürleri arasında göğüs röntgeni, pulmoner anomalilerin tanımlanmasındaki önemi nedeniyle özellikle dikkate değerdir.
Biyopsi
Biyopsi, tanısal doğrulama için en güvenilir araştırmadır.
Lokal anestezi altında gerçekleştirilen, önceki testlerde anormallik gösteren organlardan hücre numunesi alınması ve ardından laboratuvarda analiz edilmesidir.
Laboratuvar analizleri granülomların varlığını ve / veya vaskülit belirtilerini gösteriyorsa, Wegener granülomatozu tanısı kesindir.
Biyopsi için dokuların kökeni:
- Burun ve paranazal boşluklar;
- Üst ve alt hava yolları;
- Akciğerler;
- Deri;
- Böbrekler.
Wegener Granülomatozu için Kortikosteroidler
Hastalığın akut fazını kontrol etmek için terapötik sürecin başlangıcında belirtilen kortikosteroidler, iltihabı azaltabilen güçlü anti-inflamatuarlardır.
Bu ilaçlar çok sayıda yan etkiye neden olabilir ve bu da neden en düşük etkili dozda uygulandıklarını açıklar.
Wegener granülomatozlu hastalarda en sık kullanılan kortikosteroid prednizondur.
Wegener Granulomatosis için immünosupresanlar
Durumu kontrol altında tutmak için terapötik sürecin ikincil bir aşamasında belirtilen immünosupresanlar, Wegener granülomatozlu hastada uygunsuz hareket eden ve organizmada ciddi hasara neden olan bağışıklık savunmaları üzerinde hareket ederek iltihabı azaltır.
Wegener granülomatozunun varlığında kullanılan immünosupresanlar arasında şunlar bildirilmiştir: siklofosfamid, azatioprin ve metotreksat.
İmmünosupresan almak, hastayı enfeksiyon kapma riskine daha fazla maruz bırakır.
Wegener granülomatozu için Rituksimab
Rituximab, inflamasyona karışan bağışıklık sistemi hücreleri olan B lenfositlerini azaltan bir monoklonal antikordur.
FDA tarafından Wegener granülomatozunun tedavisi için bir ilaç olarak onaylanan rituksimab, hastalığın akut döneminde kortikosteroidlerle birlikte kullanılabilir.
Wegener'in Granülomatoz İlaçları: Yan Etkilere Karşı Ne Yapmalı?
Yukarıda sıralanan ilaçların, özellikle uzun süre alındıklarında (Wegener granülomatozlu hastalarda olduğu gibi) çeşitli yan etkileri vardır.
Bu tür yan etkileri kontrol etmek için doktor genellikle şunları belirtir:
- Akciğerleri etkileyen enfeksiyonları önlemek için trimetoprim ile ilişkili sülfametoksazol.
- Osteoporozu azaltmak veya önlemek için bifosfonat ilaçlar, kalsiyum ve D vitamini takviyeleri.
- Folik asit, metotreksat tedavisinin etkilerini önlemek için.
Wegener granülomatozu: diğer tedaviler
Hastalığın geç teşhisi veya tedavinin ihmal edilmesi gibi bazı durumlar plazmaferez ve ameliyat gerektirebilir.
Wegener granülomatozu için plazma değişimi
Plazmaferez, hastanın kanında gerçekleştirilen oldukça karmaşık bir işlemdir.
Bu terapi sadece Wegener granülomatozu durumunda değil, aynı zamanda sistemik lupus eritematozus gibi otoimmün hastalıkların ortaya çıkması durumunda da uygulanmaktadır.
Wegener Granülomatozisi Cerrahisi
Cerrahi ise, böbrekler onarılamayacak şekilde hasar gördüğünde böbrek naklini veya solunum yollarındaki komplikasyonların veya orta kulaktaki sorunların giderilmesine yönelik müdahaleleri içerebilir.
Wegener Granulomatosis: Periyodik Kontroller
Wegener granülomatozisi olan hasta, hem tedavi sırasında hem de tedavi sonunda tedavi eden doktor tarafından periyodik kontrollerden geçmelidir: tedavi sırasında, terapilerin işe yarayıp yaramadığını ve ne zaman durdurulacağını netleştirmek için; terapötik kursun sonunda, derhal herhangi bir nüksetmeyi tanımlayın.
