konnektivit

Genellikler ve Sınıflandırma

"Konnektivit", "bağ dokusu iltihabı" ile karakterize edilen bir dizi farklı otoimmün patolojiyi belirtmek için kullanılan genel bir terimdir.

Kesin olmak gerekirse, konnektivit olarak sınıflandırılan bazı hastalıklar, kas veya epitel gibi bağ dokusu dışındaki dokuları da etkiler. Bu nedenle, bu durumlarda "connectivitis" terimi daha geniş ve daha genel bir anlam kazanır.
Her durumda, konnektivit, neden olabilecekleri az çok tanımlanmış semptomatolojiye göre üç makro gruba ayrılabilir. Bu bağlamda şunları ayırt edebiliriz:

• Farklılaştırılmış veya tanımlanmış bağlantılar: iyi tanımlanmış bir klinik tablo ile karakterize edilen farklı patolojilere ait olan grup.
• Farklılaşmamış konnektivit: spesifik ve iyi tanımlanmış bir konnektivit formunu tanımlamaya izin vermeyen bir semptomatoloji ile karakterize edilir.
• Karışık konnektivit: farklı otoimmün romatizmal hastalıklara ait semptomların aynı anda varlığı ile karakterize edilir.

farklılaştırılmış bağlantı

Farklılaşmış (veya tercih ederseniz tanımlanmış) bağ iltihabı, belirli bir teşhisin yapılmasına izin veren belirli ve spesifik klinik belirtilerle karakterize edilen bir grup patolojiyi içerir.
Farklılaşmış konnektivit grubuna ait en iyi bilinen patolojiler arasında şunları hatırlıyoruz:

• Parmakların, ellerin, kolların ve yüzün derisinin kalınlaşması, eklem şişmesi, saç dökülmesi, mide ekşimesi, nefes darlığı, cilt kserozu, Raynaud sendromu gibi semptomlarla karakterize sistemik skleroz (veya skleroderma).
• Asteni, ateş, iştahsızlık, miyalji, "kelebek" eritem, alopesi gibi semptomlarla karakterize sistemik lupus eritematozus.
• Asteni, kas atrofisi ve felç, halsizlik, eklem ve kas ağrısı, kalp atışı, Raynaud sendromu görünümü ile karakterize polimiyozit.
• Miyalji, kas atrofisi, kas ağrısı, skleroderma, göz kapaklarında, yüz, sırt, eller ve göğüste kırmızı lekelerin ortaya çıkması gibi semptomlarla karakterize dermatomiyozit.

Diferansiye konnektivit grubuna giren diğer hastalıklar romatoid artrit ve Sjögren sendromudur.
Her durumda, bu hastalıklar hakkında daha fazla bilgi için, bu sitede bulunan özel makaleleri okumanızı öneririz.

Farklılaşmamış Konnektivit

Bu nedenle, farklılaşmamış konnektivit, kesin tipolojisini oluşturmaya yeterli olmayan bir dizi klinik belirti sunduğu için tanımlanır; bu nedenle kesin ve iyi tanımlanmış bir tanı koymak mümkün değildir.
Farklılaşmamış konnektivit genellikle çok semptomatik değildir ve gelişimsel değildir, ancak bunun için hafife alınmamalıdır. Aslında, başlangıçta teşhis edilen farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının zamanla iyi tanımlanmış bir bağ dokusu hastalığı formuna (farklılaştırılmış bağlantı) dönüşmesi olabilir. Bunun nedeni, farklılaşmış bağ dokusu hastalıklarının sıklıkla, hemen tanıya izin vermeyen, belirtilmemiş bir semptomatolojinin eşlik ettiği ince bir başlangıcı olmasıdır.
Spesifik olmamasına ek olarak, farklılaşmamış bağlantının klinik belirtileri bir hastadan diğerine değişebilir.Ancak, en yaygın semptomlar arasında şunları hatırlıyoruz:

• Ateş;
• asteni;
• Artrit ve artralji;
• Raynaud sendromu;
• Plörezi;
• perikardit;
• Cilt belirtileri;
• Kseroftalmi;
• kserostomi;
• Periferik nöropati;
• Anti-nükleer antikorların (ANA) tespiti için immünolojik testlere pozitiflik.

Karışık Bağışıklık

Karışık bağlantı, çeşitli romatizmal patolojilere özgü klinik belirtilerin (örneğin, sistemik lupus eritematozus, skleroderma, vb.'nin tipik semptomları gibi) ortaya çıkmasıyla karakterize edilen belirli bir bağlantı türüdür. Ayrıca, mikst konnektivit durumunda, bu karışık semptomatoloji, kanda belirli bir otoantikor tipinin yüksek seviyelerinin varlığı ile ilişkilidir: anti-U1-RNP antikorları.
Bu bağlantı biçiminin kendini gösterebileceği çeşitli semptomlara rağmen, ortaya çıkabilecek ana semptomlar arasında şunları hatırlıyoruz:

• Ateş;
• Artrit;
• miyozit;
• Raynaud sendromu;
• Ellerin ve parmakların ödemi;
• Derinin kalınlaşması;
• Vaskülopatiler;
• Plevral ve pulmoner düzeyde belirtiler;
• Kardiyak belirtiler;
• Döküntü, papül, purpura, eritem vb. gibi çeşitli cilt belirtileri.

nedenler

Belirtildiği gibi, konnektivit, otoimmün kökenli patolojilerdir, yani, etkilenen bireyin bağışıklık sisteminin, aynı organizmaya karşı anormal bağışıklık tepkilerini tetikleyen otoantikorlar ürettiği hastalıklardır.

Bu anormal bağışıklık atağı nedeniyle etkilenen bölge, bölge, organ ve/veya dokuda hem fonksiyonel hem de anatomik değişiklikler oluşur.
Bu mekanizmanın arkasındaki gerçek nedenler henüz netlik kazanmamıştır. Bununla birlikte, konnektivit etiyolojisinin çok faktörlü olabileceğine ve dolayısıyla genetik, çevresel, endokrin faktörler vb. gibi bir dizi faktörden kaynaklanabileceğine inanılmaktadır.

Tedavi

Konnektivit tedavisi, hastanın sunduğu romatizmal hastalığın tipine göre değişiklik gösterebilir.
Farklılaşmış konnektivit, hastayı etkileyen patolojinin tipine göre belirli bir şekilde tedavi edilir.
Karışık konnektivit genellikle kendini gösteren klinik tabloya ve bireyde ortaya çıkan "baskın" semptomatolojiye göre tedavi edilir.
Farklılaşmamış konnektivit ise daha hafif formlarda çoğunlukla antiinflamatuar ve analjezik ilaçlarla tedavi edilir. Bununla birlikte, en şiddetli formlarda, bağışıklık sisteminin aktivitesine müdahale edebilen daha güçlü ilaçlara başvurmak gerekebilir.
Ancak bağ dokusu hastalığının tedavisinde kullanılan başlıca ilaçların şunlar olduğu söylenebilir:

• Asetilsalisilik asit, naproksen ve ibuprofen gibi NSAID'ler (steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar). Bu aktif maddeler - anti-inflamatuar aktiviteye sahip olmanın yanı sıra - analjezik ve antipiretik aktivitelere sahiptir, bu nedenle ateş ve ağrı gibi bağ dokusu hastalıklarında çok yaygın semptomlara karşı koymak için de faydalı olabilirler.
• Prednizon, betametazon, metilprednizolon veya triamsinolon gibi steroid ilaçlar. Kortikosteroidler hem oral, hem topikal olarak (cilt belirtilerinin tedavisi için) hem de parenteral olarak uygulanabilen ilaçlardır. Bunlar, otoimmün yanıtın azaltılması yoluyla uygulanan, belirgin bir anti-inflamatuar aktiviteye sahip aktif maddelerdir.
• Metotreksat, talidomid, siklosporin veya rituksimab gibi immünosupresanlar. Adından da kolayca tahmin edebileceğiniz gibi, bu etken maddeler, hastanın bağışıklık sistemini baskılayarak hastalığın ilerlemesini yavaşlatma yeteneğine sahip oldukları için bağ dokusu hastalığının tedavisinde kullanılır.

Doğal olarak, farklı bağ dokusu hastalıklarının tedavisinde kullanılacak etken maddelerin seçimi, hastayı tedavi eden uzman doktorun yegane ve münhasır sorumluluğundadır. Bu doktor, her bireye en uygun terapötik stratejinin hangisi olduğunu vaka bazında değerlendirecektir.