Addison hastalığı

genellik

Addison hastalığı, birincil adrenokortikal hormon eksikliğinin neden olduğu klinik bir durumdur; Kortikosteroidler olarak da bilinen bu hormonlar, böbreklerin üzerindeki yağda bulunan ve bu nedenle adrenal bezler olarak adlandırılan iki küçük endokrin bezi tarafından üretilir.

Kortikal adı verilen en dış kısımlarında, bu bezler üç tip hormon üretir ve salgılar: androjenler, glukokortikoidler ve mineralokortikoidler.

Kortizol konsantrasyonu normalde hipofiz ve hipotalamus tarafından düzenlenir. İkincisi, CRH hormonunu hipofiz bezine gönderir ve bez, hormonlarından biri olan ACTH'yi üreterek yanıt verir; bu hormon böbreküstü bezlerini kortizol üretmesi için uyarır; sırayla, kortizol konsantrasyonu, ACTH konsantrasyonunun düzenlenmesine katılır.

Bu hormonların (Addison hastalığından mustarip hastalarda eksik olan) çok önemli biyolojik etkisi şu şekilde özetlenebilir:

kortizol gibi glukokortikoidler kan şekerinin kontrolüne (artırarak) katılır, bağışıklık tepkisini bastırır ve stresli durumlarda vücudu destekler; eksikliği yorgunluk, kolay yorulma, halsizlik, hipoglisemi, anoreksiya (iştahsızlık) neden olur. , mide bulantısı, kusma, karın ağrısı ve kilo kaybı;
aldosteron gibi mineralokortikoidler, sodyum ve potasyumun plazma konsantrasyonunu düzenler, birincisinin yeniden emilimini ve ikincisinin atılımını destekler (bu nedenle hipertansif bir role sahiptirler). Aldosteron eksikliği, su ve tuz kaybına neden olarak dehidrasyona, hipotansiyona ve tuzlu yiyecekler için aşermeye neden olur;

Adrenal düzeyde üretilen az miktarda androjen, cinsel isteği, saç gelişimini, yağ salgısını ve genel bir iyilik hissini desteklediğinden özellikle kadınlarda önemlidir.

Belirtiler

Daha fazla bilgi için: Addison hastalığının belirtileri

Tedavi edilmemiş Addison hastalığına atfedilebilen klasik semptomlardan kronik kortizol ve aldosteron eksikliği sorumludur; çoğu durumda, kilo kaybı, iştahsızlık, kas zayıflığı ve kronik kötüleşen yorgunluk ile karakterize klinik belirtiler yavaş yavaş ortaya çıkar; ayrıca mide bulantısı, kusma, ishal, ortostatik hipotansiyon (oturur veya yatarken ayakta dururken baş dönmesi ve bulanık görme), sinirlilik ve depresyon, baş ağrısı, terleme, hipoglisemi, tuzlu yiyeceklere belirgin bir eğilim ve kadınlarda, adet düzensizlikleri, adet görmeme ve kasık ve koltuk altı kıllarının dökülmesi.

Addison hastalığının belirtileri tür ve yoğunluk açısından çok çeşitlidir ve şunları içerir: yorgunluk, halsizlik, kas ağrıları, kilo kaybı, depresyon, iştahsızlık, koyu cilt (bronzlaşmış görünüyor), düşük tansiyon, mide bulantısı, kusma, ishal, tuzlu yiyecek arzusu .

Addison hastalığının bir başka karakteristik belirtisi (ikincil formlarda yoktur) sözde melanodermadır: "cildin hiperpigmentasyonu (özellikle eklemler, yaralar ve dirsekler, dizler gibi cilt kıvrımları düzeyinde fark edilir) ve mukoza zarları. dudaklar ve meme areolaları olarak Bu tezahür, adrenal bez tarafından kortizol üretimini uyarmak için (etkisiz) bir girişimde hipofiz tarafından artan ACTH salgılanmasından kaynaklanır, ancak bunu yapamaz.

Bu semptomların birçoğu yavaş ve belli belirsiz bir şekilde ortaya çıkma ve kötüleşme eğiliminde olduğundan, en azından bir hastalık veya kaza gibi özellikle stresli bir olay, durumun ciddi şekilde kötüleşmesine neden olana kadar, genellikle görmezden gelinir. kriz" (akut adrenal yetmezlik), halsizlik, ilgisizlik, kafa karışıklığı, hipovolemik şoka kadar şiddetli hipotansiyon (kan basıncında düşüş ve bilinç kaybı), bulantı, kusma, karın ağrısı ve ateş gibi çok daha şiddetli semptomlar eşlik eder.

Akut adrenal yetmezlik (hipoadrenal kriz), örneğin hasta şiddetli fiziksel strese maruz kaldığında (enfeksiyonlar, travma, ameliyat, aşırı ısıya bağlı ciddi dehidratasyon, kusma ve ishal) Addison hastalığı teşhisinden önce veya sonra ortaya çıkabilir. -kortizon replasman tedavisini askıya almak.

Tedavinin yokluğunda, bir Addison krizi ölümcül olabilir, tıpkı hastalığın 1940'lara kadar ölümcül olduğu gibi. Ancak bugün, "yeterli bir teşhisten sonra, hormon replasman tedavisi, Addison hastalığı olan hastaya, buna eşit bir yaşam beklentisi" garanti eder. Ancak çoğu zaman asıl sorun, kalıcı yorgunluk ve kolay tükenme ile karşı karşıya kaldığınızda şüphelenilmesi gereken varlığını fark etmektir.Ancak, bu semptomların oldukça nonspesifik olduğu ve Addison hastalığının bir hastalık olduğu söylenmelidir. 30 ila 50 yaş arasındaki yetişkinler için tercih edilen, 100.000 kişi başına 1/10 vaka insidansı ile karakterize oldukça nadir görülen bir hastalıktır.

Risk faktörleri arasında, hastalığa aşina olmanın yanı sıra, Hashimoto tiroiditi, Graves hastalığı, pernisiyöz anemi, tip I diyabetes mellitus, "hipoparatiroidizm ve" gibi diğer otoimmün hastalıkların - aynı konuda - varlığını hatırlıyoruz. birincil gonadal yetmezlik.

nedenler

Yukarıda açıklanan klinik duruma, farklı köken nedenlerini tanıyabilen hormonal bir eksiklik neden olur:

adrenal bezlerin bozulmuş gelişimi (ADRENAL DİZGENEZ);

adrenal kortikal hücrelerin hasar görmesi/tahrip edilmesi (ADRENAL YIKIM);

DEĞİŞTİRİLMİŞ STEROİDOGENEZ (kolesterolden başlayarak adrenal kortikal hormonların sentez sürecindeki anomaliler).

Addison hastalığı, yeterli miktarda kortizol ve altestosteron üretemeyen adrenal hücrelere verilen hasardan kaynaklanır.Bununla birlikte, "ikincil adrenal yetmezlikte" semptomlara, adrenal bezi kortizol üretmesi için uyaran bir hormon olan ACTH'nin yetersiz hipofiz salgılanması neden olur; bu durumlarda aldosteron seviyeleri normal kalır.

Addison hastalığının köken nedenleri arasında adrenal bezlerin işlevselliğini azaltan ve hormonal yetersizliğe neden olan tüm bu hastalıklar; örneğin otoimmün formlar (vakaların yaklaşık %80'i) ve geçmişe ve gelişmekte olan ülkelere özgü bulaşıcı olanlar (tüberküloz) için durum budur. Primer adrenal yetmezliğin diğer nedenleri arasında adrenal karsinomlar veya metastazlar, amiloidoz, hemokromatoz, adrenal kanamalar, adrenal bezlerin cerrahi olarak çıkarılması veya doğuştan hastalıklara bağlı olarak yetersiz gelişimi sayılabilir.

İkincil böbrek yetmezliği formlarında, adrenal bezler, aktivitesini yönlendiren ve uyaran bir hipofiz hormonu olan ACTH'ye düşük yanıt verme nedeniyle endokrin etkilerini tam olarak yerine getiremezler. ACTH eksikliği - ki bu aynı zamanda zayıf hipofiz fonksiyonuna da bağlı olabilir - esas olarak kortizol eksikliğini belirlerken, aldosteron seviyeleri genellikle normal aralıkta tutulur. Organizmamızı düzenleyen homeostatik dengeler için, aynı durum kortizon tedavisi gören bir kişi tedaviyi aniden durdurduğunda veya yine ACTH salgılayan tümörlerin cerrahi olarak çıkarılmasından sonra ortaya çıkabilir.