Kutanöz lenfomalar
T hücrelerini etkileyen kutanöz lenfomalar arasında, mikozis fungoides ve Sèzary sendromu göze çarpar; ciltte kendini gösteren, asemptomatik ancak tedavi edilemez bir hastalık geliştiren iki primer neoplazm. Bu bağlamda, çoğu durumda terapiler mikozis fungoides veya Sèzary sendromundan mustarip hastaları iyileştirmede başarısız olur, ancak tedaviler semptomları hafifletmek için faydalıdır.
terapiler
İlk aşamada, tedaviler her iki kutanöz lenfoma için hemen hemen aynıdır: hastaların cildi genellikle fototerapi, lokal etkili kortikosteroidler, radyoterapi, kemoterapi, immünomodülatörler veya Beksaroten (topik uygulama veya sistemik uygulama) ile tedavi edilir.
Lenfomanın transforme olduğu evrelerde ve en ileri evrelerde genellikle mikozis fungoides ve Sèzary sendromunun toksisitesini azaltmaya yönelik sistemik tedaviler kullanılır; ancak bazı hastalarda sistemik tedavi topikal tedaviye göre daha avantajlıdır, zaten neoplazmın başlangıcındadır.Mikozis fungoides ve Sèzary sendromu olan hastaların uygulanan tedavilere çok farklı bir şekilde yanıt verdiği de unutulmamalıdır.
Mikozis fungoides ve Sèzary sendromu, birbiriyle yakından ilişkili iki cilt neoplazmıdır: bazı yazarlara göre, Sèzary sendromunun mikoz fungoidlerinin lösemik eritrodermal varyantı olduğu görülmektedir.
Şimdi iki kötü durumu daha ayrıntılı olarak açıklamaya çalışalım.
mikoz mantarları
Mikozis fungoides, T lenfositleri içeren "Hodkgins olmayan" lenfomalar kategorisine giren bir kutanöz lenfomadır.İlk aşamada mikozis fungoides ciltte başlarsa, ileri evrelerde lenf düğümlerine yayılabilir ve vücutta metastaz yapabilir. Etkilenen kişi, yıllarca gizli kalabilen ve diğer patolojilerle karıştırılabilen ince bir hastalık olan mikoz fungoidesin varlığını bile fark etmeyebilir, biyopsi bile belirsiz ve karışık sonuçlar verebilir. lezyonları mantar enfeksiyonlarının neden olduğu lezyonlara çok benzeyen egzama ve kaşıntılı eritem ile başlar.İlk dönemde yaralar sabit değildir: aslında, durağan fazlar ile değişen veya bazı durumlarda, daha sonra yeniden ortaya çıkan bozukluğun gerilemesi.
Histolojik açıdan hücreler, hem cilt yüzeyinde hem de intraepidermal katmanlarda Paurtier mikro apseleri olarak bilinen aglomeralar olarak görünür. Hastalık gelişirse, cilt lezyonları kötüleşebilir ve yaygın bir eritroderma durumu (atopik dermatit, kızarıklık, kabuklanma, eritem, sedef hastalığı) ile ilişkili şişmeye neden olabilir.
Mikozis fungoides esas olarak altmış yaşın üzerindeki insanları etkiler, erkeklerde kadınlara kıyasla iki kat insidans oranı vardır; mikoz fungoides Amerika Birleşik Devletleri'ndeki cilt kanserlerinin %0.5'inde kaydedilmiştir.
Mikozis fungoides, nadir görülen bir Hodgkin dışı lenfoma türü olmaya devam etmesine rağmen, kutanöz lenfomanın en sık görülen formudur: bu, kutanöz lenfomaların nadir olduğu, ancak kesinlikle agresif olduğu anlamına gelir.
Sezary sendromu
İki lenfomanın yakından bağlantılı olduğundan bahsetmiştik: aslında, egzamatöz, skuamöz ve eritemli lezyonlarda neoplastik hücre izleri (serebriformlar olarak adlandırılır) tanımlanırsa, Sèzary sendromundan söz ederiz: tam da bu nedenle, bu sendrom olarak bilinir. mikoz fungoidesin lösemik varyantı.
1950 civarında, Prof. Sèzary eritroderma, splenomegali (dalak hacminde anormal artış) ve lenfadenopatiden (genişlemiş lenf düğümleri) şikayet eden deneklerin derisinde ve kanında bulunan büyük anormal hücrelerin varlığını fark etti. hastalığı tespit etmek için. Keşfeden adını taşıyan Sèzary sendromu, ilk aşamada üç semptomdan (örneğin splenomegali) sadece birini sunarak kendini gösterebilir: çoğu durumda, nispeten kısa bir sürede diğer iki durum da ortaya çıkar. .
Genel olarak, Sèzary sendromundan mustarip kişiler terapilere olumlu yanıt vermezler: mikozis fungoidesli hastaların Sèzary sendromundan etkilenenlerden daha iyi bir prognoza sahip oldukları istatistiksel olarak kaydedilmiştir.
İki kutanöz neoplazm arasındaki bağlantılar gösterilmiştir: mikozis fungoidesin ileri evreleri aslında Sèzary sendromunu tanımlayan bir cilt durumu olan eritroderma ile karakterizedir. Histolojik çalışmadan başka bir benzetme ortaya çıkar: Her iki kutanöz lenfomaya yayılan kanser hücreleri timustan türer.
Ayrıca, kutanöz lezyonlar ve lenf düğümlerindeki malign infiltrasyonlar, hem Sèzary sendromunda hem de mikozis fungoides'te hemen hemen aynı olan malign hücrelerin histolojik özelliklerinin yanı sıra iki hastalık arasındaki başka bir analojiyi temsil eder.
Neoplazmanın deri ile sınırlı kalma olasılığı yüksek değildir, aksine; Yukarıda bahsedilen hastalıklardan birinin veya her ikisinin birden başlamasını takiben, her şeyden önce dalak, akciğerler, karaciğer, mide ve bağırsakları içeren ekstra cilt hastalıklarının gelişmesi çok sıktır.
Çoğu lenfomada olduğu gibi, etiyolojik tablo belirsizdir: çevresel faktörler, immünolojik değişiklikler, enfeksiyonlar ve diğer tümörler, bir şekilde mikozis fungoides ve Sèzary sendromunun başlangıcını destekleyebilecek olası faktörlerdir.Bu patolojilerden etkilenen denekler, tümörlere ailesel bir yatkınlığa sahiptir, Görünüşe göre mikozis fungoides'in başlangıcında ve Sèzary sendromunda genetik faktörler diğer lenfomalardan daha fazla rol oynuyor.
