genellik
Mitral kapak prolapsusu (PVM) veya mitral kapak prolapsusu, kalbin mitral kapağını oluşturan kanatçıkların (veya kapakçıkların) kapanma anında yanlış hareket etmesinden oluşur.
Sol kulakçık ile karıncık arasındaki kan akışını kontrol etmek için yerleştirilen mitral kapak, sistol anında tam olarak kapatılmazsa sol karıncık → sol kulakçık yönünde kan regürjitasyonuna neden olur. Bu nedenle mitral kapak prolapsusu mitral yetersizliğinin nedenlerinden biridir. Dorukların anormal yerleşimi, tüberküllerin kendi dokusunun dejenerasyonundan veya mitral kapağın yapısal elemanlarından birinin yırtılmasından kaynaklanır.
mitral kapak prolapsusu nedir
Mitral kapak prolapsusu (PVM) veya mitral kapak prolapsusu, kalbin mitral (veya mitral) kapakçığını oluşturan kapakçıkların (veya kanatçıkların) anormal kapanma hareketinden oluşur. Normal şartlar altında mitral kapak, sol kulakçık - sol karıncık yönündeki kan akışını kontrol eder ve hermetik bir kapatma sayesinde ventriküler sistol sırasında ters yönde reflü oluşmasını engeller. Mitral kapak prolapsusu görüldüğünde ise ventrikülün kasılma evresi (ventriküler sistol) sırasında kanın bir kısmı aorta girmek yerine geri dönerek sol atriyuma gider; bu, kapak deliğinin tamamen kapanmamasından kaynaklanır.Bu, başka bir önemli kalp hastalığını karakterize eden sözde kan regürjitasyonudur: mitral yetmezlik; daha sonra, iki kapak kusurunun, prolapsus ve mitral yetmezliğinin, yakından bağlantılıdırlar.
Mitral kapak prolapsusu kadınları erkeklerden daha fazla etkiler. Ayrıca uzun ve düz toraksı olan uzun uzuvlu kişilerde ve ayrıca dorsal skolyozdan muzdarip kişilerde daha sık görülür.
Mitral kapak prolapsusunu belirleyen ana nedenlerin açıklamasına geçmeden önce, mitral kapağın bazı temel özelliklerini hatırlamakta fayda var. Aynı kapağın prolapsusa maruz kaldığında, sırasıyla patolojik anatomi ve patofizyolojinin görünümünü ve işleyişini tanımlamanın da yararlı olacağını hatırlatır.
Öyleyse:
- Valf halkası Valf ağzını sınırlayan bağ dokusunun çevresel yapısı.
- Valf ağzı 30 mm çapındadır ve 4 cm2 alana sahiptir.
- Ön ve arka olmak üzere iki kanat. Bu nedenle mitral kapağa biküspit denir. Her iki kanat da kapak halkasına girer ve ventriküler boşluğa bakar.Ön kanat aort ağzına bakar; arka flep ise sol ventrikül duvarına bakar. Flepler, elastik lifler ve kollajen açısından zengin bağ dokusundan oluşur. Deliğin kapanmasını kolaylaştırmak için kanatların kenarlarında komissür adı verilen özel anatomik yapılar bulunur.Flepler üzerinde sinir veya kas tipi direkt kontrol yoktur.Aynı şekilde vaskülarizasyon da yoktur.
- Papiller kaslar. İki tane var ve bunlar ventriküler kasların uzantılarıdır. Koroner arterler tarafından sağlanırlar ve tendon kordlarına stabilite verirler.
-
Tendon kordonları. Valf kanatlarını papiller kaslarla birleştirmeye yararlar. Bir şemsiyenin çubukları kuvvetli rüzgarlarda dışarı doğru dönmesini engellediğinden, tendon kordonları ventriküler sistol sırasında valfin atriyuma itilmesini engeller.
Mitral kapak prolapsusunun nedenleri.
Patolojik anatomi ve patofizyoloji
Mitral kapak prolapsusunun ana nedeni, mitral kapağın kanatlarını (veya uçlarını) oluşturan gevşek bağ dokusunun dejenerasyonu. Valf fleplerinin bağ dokusunun ara tabakası miksomaya maruz kaldığı için miksomatoz bir dejenerasyondur. Miksoma, kardiyak bağ dokularını oluşturan hücre dışı matris değiştiğinde özel bir neoplastik formdur (tümör); bu nedenle, matris bileşime göre değişir ve elimizde şu var:
- Kollajen lifler yetersiz üretilir.
- Temel maddenin mukopolisakkaritleri miktar olarak artar.
Miksomatoz dejenerasyon mitral kapağın bazı bileşenlerinde meydana gelir ve morfolojisini değiştirir:
- Valf kanatları daha uzun, esnek ve kalın hale gelir.
- Tendon kordonları gerilir ve bazen kırılabilir.
- Valf halkası çevresini arttırır.
Yapısı değiştirilen uçlar artık valf ağzını kapatmıyor.
Valfin kapatılamaması genellikle kanatlardan sadece birine, arkadakine atfedilebilir. Ancak bazen her ikisi de etkilenir. Kapanma hareketinde anormallik, kanatların atriyal boşluğa doğru fleksiyonundan ibarettir yani normal şartlarda flepler ventriküle doğru döner, prolapsus durumlarında ise karşı tarafa doğru kıvrılırlar. sol atriyum boşluğu. Sarkma terimi, aslında, bağırsağın içinde bulunduğu boşluktan "doğal bir açıklıktan" kaçması anlamına gelir. Tanımı, fıtığı andırır. Spesifik durumda, söz konusu bağırsak valfin bir kanadı olduğu için gerçek bir fıtıktan bahsetmiyoruz, ancak davranış çok benzer.
Sistol sırasında mitral kapağın normal kapanmasındaki değişiklik, mitral yetmezliği karakterize eden aynı patofizyolojik adaptasyonlara neden olur. Öyleyse:
- Kanın yetersizliği sol atriyuma akar ve boyutunu büyütür.Kalp debisi yetersizlik oranından tükenir.Bu nedenle kan dolaşımı verimsizdir.Birey bu durumla solunum eylemlerini artırarak baş eder.
- Bir sonraki diyastolde mitral kapak açılır ve atriyumdan sol ventriküle yetersizlik akışına neden olur.Bu genellikle olmayan ve atriyum ile ventrikül arasındaki basınç gradyanını etkileyen bir durumdur.
- Ventrikül içindeki regürjitasyon, ventrikül basıncını yükselterek atriyal basınç değeri ile normal dengeyi değiştirerek sol ventrikül dekompansasyonu denilen bir durum belirlenir.
Kan akışı üzerindeki bu üç etki her zaman eşit derecede kritik değildir. Başka bir deyişle, hafif mitral kapak prolapsusu formları "hafif mitral yetmezliği belirler. Aynı şey orta dereceli formlar için de söylenebilirken, başka bir kalp hastalığının mitral prolapsus ile ilişkili olduğu durum oldukça farklıdır: sonuçları , kan üzerindeki akış, daha ciddi.
Daha seyrek olmakla birlikte mitral kapak prolapsusuna neden olan başka nedenler de vardır.
- Marfan sendromu
- Ehlers-Danlos sendromu
- romatizmal endokardit
- İskemik kalp hastalığı
- Travma
- Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati
- Mitral kapakta ameliyat
- Lupus eritematozus
- Duchenne kas distrofisi
- atriyal septal defekt
- hipertiroidizm
- Turner sendromu
- Ebstein hastalığı
Bunlara Marfan sendromu ve Ehlers-Danlos sendromu dahildir. Bunlar doğuştan gelen iki doğuştan patolojidir. Yukarıda açıklanan miksomatoz dejenerasyonun neden olduğu yapısal ve morfolojik değişiklikleri takip eden bağ dokularında değişikliklere neden olurlar.
Belirtiler ve işaretler
Mitral kapak prolapsusu, mitral yetmezliğine çok benzer semptomlarla kendini gösterir.Ancak, vakaların çoğunda mitral prolapsus asemptomatiktir, yani hiçbir semptomu yoktur.Bu durumda, bireysel taşıyıcı, Bu anomali normal bir yaşam sürdürür, spor yapabilir ve sağlıklı bir insanın diğer herhangi bir fiziksel aktivitesini gerçekleştirebilir.
En sık görülen semptomlar şunlardır:
- kalp atışı
- Efordan kaynaklanan nefes darlığı
- asteni
- Göğüs ağrısı
- baş dönmesi
- Senkop
Çarpıntı olarak da bilinen kalp atışı, mitral kapak prolapsusu yaşayanlarda en sık görülen semptomdur. Kalp atışı, kalp atışının yoğunluğu ve sıklığındaki artıştan oluşur; genellikle taşikardi, yani kalp atış hızında bir artış ile kendini gösterir, ancak bazen farklı aritmi türlerine yol açabilir. Aritmiler, normal kalp ritmindeki değişikliklerdir. Sinoatriyal düğüm olarak bilinen doğal bir kalp pilinden kaynaklanan kalp ritmi. Orta ve şiddetli aritmiler arasında sırasıyla ventriküler ekstrasistol ve atriyal fibrilasyon bildirilmiştir.
Ventriküler ekstrasistol, düzenli kalp ritminden önce meydana gelen ve kalp atışlarının ardışıklığını değiştiren bir kalp kasılmasından oluşur.Bu izole veya tekrarlanan bir fenomen olabilir: tekrarlanırsa ekstrasistol çok daha tehlikelidir. Ayrıca, izole ekstrasistol, başlangıç açısından, tekrarlayan ekstrasistol ve atriyal fibrilasyondan çok daha sıktır.
Atriyal fibrilasyon, bir "kardiyak aritmi, yani" kalbin normal ritminin değişmesidir. Sinoatriyal düğümden gelen sinir impulsunun bir bozukluğundan kaynaklanır.Parçalı ve hemodinamik olarak etkisiz atriyal kasılmalara (yani kan akışını ilgilendiren) neden olur.Mitral kapak prolapsusu durumunda, kanın regürjitasyonu atriyum, ventriküler kasılma ile aortaya itilen kan hacmini azaltır.Bunun ışığında organizmanın oksijen ihtiyacı artık karşılanmaz.Bu durumla karşı karşıya kalan atriyal fibrilasyondan etkilenen bireyde solunum artar, çarpıntı, nabız düzensizlikleri ve , bazı durumlarda, hava eksikliği nedeniyle bayılma Resim daha da dejenere olabilir: sürekli artan bir yetersizlik ve sol atriyumun yukarısındaki vasküler sistemlerde kan birikmesi, eğer "bozulmuş pıhtılaşma" ile ilişkiliyse, oluşumuna yol açar. damarların içindeki trombüs (trombositlerden oluşan katı, hareketsiz kütleler) Trombüs parçalanabilir ve par damar sisteminde seyahat ederek beyne veya kalbe ulaşabilen emboli adı verilen ticellae. Bu yerlerde, beyin veya kalp dokularının normal dolaşımına ve oksijenlenmesine engel olarak iskemik inmeye (beyin veya kardiyak) neden olurlar. Kalp durumunda, kalp krizi olarak da adlandırılır. Mitral kapak prolapsusu olan kişilerde ise bu nadir bir olaydır.
Egzersiz dispnesi nefes almada zorluktur. Spesifik durumda, sol atriyuma doğru akan kan miktarı nedeniyle sol ventrikülün azalmış kardiyak çıkışından kaynaklanır.Bu nedenle, organizmanın yanıtı "dengeyi dengelemek için solunum eylemlerinin sayısını artırmaktan" oluşur. aralığın hacmi.
Benzer şekilde, senkop, sol ventrikülden beyne kan akışının tehlikeye girmesinin bir başka doğal sonucudur. Aslında, senkop, beyin dokusuna kan akışı azaldığında ortaya çıkar. Mitral prolapsusla ilişkili düşük kalp debisi, beyin dokusunun normal kan dolaşımını engeller ve bu durum hem efor sırasında veya fiziksel aktivite sırasında hem de ciddiyse istirahatte ortaya çıkabilir. Dinlenme senkopu genellikle sol ventrikül arızası ile ilişkilidir ve ani ölüme neden olabilir. Mitral kapak prolapsusu olanlarda bu nadir bir olaydır; Öte yandan, vertigo hissi çok daha yaygındır ve ayrıca beynin daha düşük oksijenlenmesiyle bağlantılıdır.
Angina pektorise bağlı göğüs ağrısı nadir görülen bir olaydır. Angina pektoris, bu durumda, koroner damarların "sol ventrikül hipertrofisi yani sol ventrikülün tıkanması ve tıkanmasından" kaynaklanmaktadır. Aslında hipertrofik miyokardın daha fazla oksijene ihtiyacı vardır, ancak bu istek kalp tarafından yeterince desteklenmemektedir. "değişmeden kalan koroner implant. Bu nedenle dokulara oksijen verilmesi ile tüketimi arasında bir dengesizlik vardır.Anjina pektorise özgü ağrı sol hemitoraksta hissedilir.
Yorgunluk, zayıflık ve enerji eksikliği hissidir.
Mitral kapak prolapsusunun karakteristik klinik belirtileri ikidir:
- Tıklama. Modifiye edilmiş tendon kordlarının neden olduğu bir gürültüdür.
- Sistolik üfürüm. Ventriküler sistolik kasılma sırasında kusurlu kapaktan kanın yetersizliğinden kaynaklanır.
Her ikisi de dinlemeyle kendini belli eder.
Teşhis
Mitral yetersizliği, aşağıdaki tanı testleri ile tespit edilebilir:
- Stetoskopi.
- Elektrokardiyogram (EKG).
- Ekokardiyografi.
stetoskopi. Sistolik üfürümün saptanması, mitral kapak prolapsusu teşhisinde en önemli ipuçlarından biridir. Üfürüm, kanın regürjitasyonu sol ventrikülden sol atriyuma geçtiğinde üretilir. Sistolik fazda hissedilir, çünkü şu anda mitral kapağın olması gerektiği gibi kapalı değildir. Algılama bölgesi 5. interkostal boşlukta, yani mitral kapağın konumu ile çakışan bölgededir. Diğer önemli tanı işareti olan tıklama, onu sunan kişinin aldığı pozisyonlara göre yoğunlukta değişir.
EKG. EKG, mitral kapak prolapsusu olan bir kalbin elektriksel aktivitesini ölçerek bir hastada meydana gelebilecek çok çeşitli aritmileri gösterir. Liste, sıklık ve tehlike özelliklerine göre hazırlanmıştır: en sık ve en az tehlikeli olanla başlar ve en sık fakat en tehlikeli olanla biter.
- İzole ventriküler ekstrasistoller.
- Taşikardi.
- Atriyal fibrilasyon.
- Tekrarlayan ventriküler ekstrasistoller
EKG ile teşhis, mitral kapak prolapsusunun ciddiyet derecesi hakkında bir fikir verir: eğer sonuç sağlıklı bir bireyinkiyle karşılaştırılabilirse, bunun ciddi bir form olmadığı anlamına gelir; tersine, inceleme belirtilen usulsüzlükleri gösterir.
ekokardiyografi. Ultrason emisyonunu kullanan bu tanı aracı, invazif olmayan bir şekilde kalbin temel unsurlarını gösterir: kulakçıklar, karıncıklar, kapakçıklar ve çevredeki yapılar. Doktor ekokardiyografiden şunları saptayabilir:
- Valf kanatlarının ve tendon kordlarının anormal davranışı.
- Sistol ve diyastol evrelerinde sol ventrikül anomalileri.
- Sol atriyumun boyutunda artış (dilate atriyum).
- Sırasıyla sürekli ve darbeli Doppler teknikleri kullanılarak maksimum akış hızı ve türbülanslı sistolik yetersizlik akışı. İlk ölçümden sol kulakçık ve sol karıncık arasındaki basınç gradyanı elde edilebilir; ikincisinden, regürjitasyonun boyutu.
terapi
Mitral kapak prolapsusunun daha az şiddetli ve asemptomatikten şiddetli vakalara kadar medikal tedavisi mitral yetmezlik tedavisine çok benzer, bu nedenle terapötik yaklaşım kalp hastalığının şiddetine göre değişir. Asemptomatik formlar ve aynı zamanda hafif olanlar, kalp boşluklarını etkileyen endokardit gibi bakteriyel enfeksiyonlardan kaçınmayı amaçlayan önleyici tedbirler gerektirir. 2-3 yılda bir periyodik kontroller de önerilir ancak hafif bir sarkma şekli olan birey spor dahil her türlü aktiviteyi yapabilir.Mitral kapak sarkmasının hafif formlarında en çok kullanılan ilaçlar şunlardır:
- Beta blokerler ve anksiyolitikler. Hafif aritmiler meydana geldiğinde kullanılırlar.
Semptomların ve orta / şiddetli formların ilk ortaya çıkışı daha fazla dikkat gerektirir: ilaç tedavisine ek olarak cerrahi de belirleyici olabilir.
Müdahaleyi öneren kritik durumlar şunlardır:
- Valf tendon kordonlarının kesin olarak yırtılması.
- Tekrarlayan ve giderek daha şiddetli aritmiler.
- Yetersizliğin ardından saptanan artan atriyal boşluk
- Sol ventrikül yetmezliği.
Bu klinik bulgular, "orta/şiddetli kronik mitral yetmezlik" sırasında ortaya çıkanlarla karşılaştırılabilir.
İki olası cerrahi operasyon vardır:
- Valfin bir protez ile değiştirilmesi. Genç değil, ciddi anatomik anomalileri olan kişilerin kapaklarına en çok uygulanan müdahaledir.Torakotomi yapılır ve hasta ekstrakorporeal dolaşıma (KDK) yerleştirilir.Ekstrakorporeal dolaşım, biyomedikal bir cihaz aracılığıyla gerçekleştirilir. doğal olanın yerini alan bir kardiyo-pulmoner yol Bu şekilde, hastaya, cerrahların kalpteki kan akışını kesmesine ve onu eşit derecede etkili başka bir yola yönlendirmesine izin veren yapay ve geçici bir kan dolaşımı garanti edilir; aynı zamanda, valf aparatı üzerinde serbestçe çalışmasına izin verir. Protezler mekanik veya biyolojik olabilir. Mekanik protezler, paralel olarak bir antikoagülan ilaç tedavisi gerektirir. Biyolojik implantlar 10-15 yıl dayanır.
- Mitral kapak tamiri. "Romatizmal olmayan" kökenli mitral yetmezliklerde yani mitral kapak prolapsusu nedeniyle oluşan yetersizliklerde en uygun yaklaşımdır.Halka, tüberkül ve/veya tendon kordlarının kapak yapıları bozulur. Cerrah, kapak lezyonunun bulunduğu yere göre farklı davranır. Yine hastalar ekstrakorporeal dolaşıma alınır. Protezlerin bazı dezavantajları olduğu için avantajlı bir tekniktir: Biyolojik olanlar yaklaşık 10-15 yıl sonra değiştirilmelidir; mekanik olanlar, antikoagülanların paralel olarak sürekli uygulanmasını gerektirir.
