genellik
Skleroz, normal parankimal doku pahasına bağ-fibröz dokudaki artışın bir sonucu olarak, bir organın veya önemli bir bölümünün sertleşme sürecine doktorların verdiği addır.
İnsan vücudunun çeşitli organları ve dokuları bir skleroz sürecinin kurbanı olabilir.
İnsan sklerozunun en iyi bilinen türleri şunlardır: multipl skleroz, amyotrofik lateral skleroz (ALS), arterioskleroz, ateroskleroz, otoskleroz ve tüberoskleroz.
Skleroz Nedir?
Skleroz, bir organın veya önemli bir bölümünün "skar dokusundaki" (bağ-lifli) artış ve normal parankimal dokunun gerilemesi nedeniyle sertleşme sürecini ifade eden tıbbi terimdir.
Başka bir deyişle, bir organ veya doku skleroza uğradığında normal parankimal bileşeninin azaldığını ve bağ-fibröz bileşeninin arttığını görür.
Sebeplere bağlı olarak parankim gerilemesi bağ-fibröz doku artışından önce veya tam tersi olabilir (yani bağ-fibröz bileşenin artışı normal parankimal dokunun azalmasından önce gelebilir).
SKLEROZ, FİBROZ VE SİRRÜZ: FARKLAR
Skleroz, fibroz ve siroz, bazı benzer özellikleri nedeniyle sıklıkla birbiriyle karıştırılan üç farklı süreçtir.
Fibrozis terimi ile doktorlar, parankimin davranışına herhangi bir atıfta bulunmaksızın, bir organdaki veya onun bir bölümündeki bağ-fibröz dokudaki artışı ifade eder.
Siroz terimi ise, parankimal dokuda bir azalmaya bağlı olarak bir organdaki veya onun bir bölümündeki bağ-fibröz bileşenin artması ve aynı dokunun yenilenme girişimleri anlamına gelir.
MASİF SKLEROZ
Masif skleroz terimi, bir organı bütünüyle içeren genelleştirilmiş bir sklerotik süreci ifade eder.
Çoğu zaman, masif skleroz süreci, sadece parankimal bileşenin azalmasına değil, aynı zamanda yeni oluşan bağ-fibröz dokunun skar kasılmasına da bağlı olarak organ hacminde bir azalmayı içerir.
Skleroderma Türleri
İnsan vücudunun çeşitli organları ve dokuları bir skleroz sürecinin kurbanı olabilir.
İnsan sklerozunun en iyi bilinen türleri şunlardır:
- Çoklu skleroz;
- Amyotrofik Lateral skleroz;
- Arterioskleroz ve ateroskleroz;
- Tüberoz skleroz;
- "otoskleroz;
- L "osteoskleroz;
- Progresif sistemik skleroz;
- hipokampal skleroz;
- Segmental ve fokal glomerüloskleroz;
- NS liken sklerozus cinsel organ.
ÇOKLU SKLEROZ
Multipl skleroz, merkezi sinir sisteminin nöronlarına ait miyelinin ilerleyici sklerotik bozulmasının bir sonucu olarak ortaya çıkan kronik ve engelleyici bir hastalıktır (NO: merkezi sinir sistemi veya CNS, beyin ve omuriliği içerir).
Multipl skleroz semptomları hafif veya şiddetli olabilir. Hafif kabul edilen klinik belirtiler, örneğin uzuvların uyuşması ve titremedir; tersine, ciddi rahatsızlık örnekleri uzuvların felci veya görme kaybıdır.
Bugüne kadar yapılan çok sayıda araştırmaya rağmen, multipl sklerozun kesin nedenleri bir sır olarak kalmaktadır. En güvenilir hipotezlere göre hastalık, immünolojik, çevresel, genetik ve bulaşıcı faktörlerin bir kombinasyonunun sonucu olabilir.
Kesin tetikleyici nedenlerin bilinmemesi, multipl sklerozun tedavi edilemez bir durum olmasının ana nedenlerinden biridir. Şu anda, aslında, hastalara sunulan tek tedavi, semptomatik tedavilerden, yani tek etkisi semptomların şiddetini azaltmak olan tedavilerden oluşmaktadır.
AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZ
ALS, Gehrig hastalığı veya motor nöron hastalığı olarak da bilinen amyotrofik lateral skleroz, özellikle motor nöronları, kasları ve kas hareketini kontrol etmekten sorumlu sinir hücrelerini etkileyen merkezi sinir sisteminin dejeneratif bir hastalığıdır.
Motor nöron dejenerasyonunun bir sonucu olarak, ALS hastası yavaş yavaş yürüme, nefes alma, yutma, konuşma ve nesneleri tutma yeteneğini kaybeder.
ALS'nin her zaman dramatik bir seyri ve ölümcül bir sonucu vardır: hasta, hastalığın başlangıcından yaklaşık 3-5 yıl sonra (genellikle şiddetli solunum yetmezliğinden) ölür ve bu süre zarfında önce bir sandalyeye zorlanır. çünkü felçli) ve ardından mekanik ventilasyon desteği ile nefes almak.
Bir skleroz süreci olan motor nöronların dejeneratif sürecini tetikleyen nedenler bilinmemektedir.
ALS'nin tetikleyicileri bilinmediği sürece, belirli bir tedavi geliştirme şansı (ve sadece semptomları gidermeyi amaçlamayan) pratikte sıfırdır.
ARTERIOSKLEROZ VE Ateroskleroz
Tıpta, arterioskleroz terimi, arter duvarının, yani kanı kalpten perifere taşıyan kan damarlarının tüm bu sertleşme, kalınlaşma ve elastikiyet kaybı biçimlerini tanımlar.
Ateroskleroz, aterosklerozun en iyi bilinen ve en yaygın şeklidir.
En son tanımlara göre, arteriyel damarların iç duvarında ateromların varlığı ile karakterize, orta ve büyük kalibreli arterlerin dejeneratif bir hastalığıdır.
Ateromlar, arterlerin lümenini tıkamanın ve kan akışını engellemenin yanı sıra iltihaplanıp parçalanabilen lipid (çoğunlukla kolesterol), protein ve lifli materyal plaklarıdır. Bir ateromun parçalanması, aynı ateromun çıkış yerinden çok uzakta bulunan küçük arterleri tıkayabilen hareketli cisimlerin kan dolaşımında dağılmasından sorumludur.
İlerleyici bir hastalık durumu olan ateroskleroz, anjina pektoris, miyokard enfarktüsü ve felç gibi ciddi hastalıklar için önemli bir risk faktörünü temsil eder.
Atardamar duvarında aterom oluşumuna çeşitli faktörler katkıda bulunabilir, bazıları değiştirilemez ve diğerleri değiştirilebilir.
Değiştirilemeyen lehte faktörler şunları içerir: ileri yaş, erkek cinsiyet, aşinalık ve ait oldukları nüfus (örn: Kafkas, Afrika, vb.).
Değiştirilebilir olumlu faktörler ise şunlardır: sigara içimi, hiperkolesterolemi, hipertansiyon, obezite, hareketsiz yaşam tarzı ve diyabet.
Arterioskleroz, en kötü sonuçlar ortaya çıkana kadar genellikle sessiz kaldığından, belirsiz bir durumdur.
- ateroskleroz
- arterioskleroz
- Mönckeberg'in kalsifik sklerozu
SKLEROZ TÜBEROSA
Tuberoskleroz, insan vücudunun farklı organ ve dokularında hamartom oluşumu ile karakterize genetik bir hastalıktır.
Çok yoğun bir hücresel çoğalma sürecinin sonucu olan hamartom, yumru veya yumruya benzer bariz bir hücre kümesidir. Hamartomlar tümör değildir, ancak bazen iyi huylu neoplazmaların miyomlar ve anjiyofibromlarla karşılaştırılabilir çağrışımları olduğu varsayılırsa, tümör haline gelebilirler.
Hamartomları ile tüberoskleroz, esas olarak beyni, cildi, böbrekleri, kalbi ve akciğerleri etkiler. Dahil edebileceği organ ve dokuların çokluğu göz önüne alındığında, multisistemik genetik hastalıklardan biridir.
Tüberosklerozun ortaya çıkmasından mutasyonu sorumlu olan genler, TSC1 (kromozom 9) ve TSC2 (kromozom 19) olarak bilinir. Çeşitli istatistiksel araştırmalara göre, tüberosklerozlu hastaların çoğunda (yaklaşık %80) bir TSC2 mutasyonu ve yalnızca küçük bir kısmı (yaklaşık %20) bir TSC1 mutasyonu olacaktır.
TSC1 ve TSC2 mutasyonları, embriyonik gelişim sırasında kendiliğinden ortaya çıkabilir veya kalıtsal bir kökene sahip olabilir.
- Cilt belirtileri. Tipik olarak vücutta depigmente lekeler, kalınlaşmış cilt bölgeleri, tırnakların altında veya çevresinde cilt katmanlarının büyümesi ve yüzde kırmızı renkli lekelerden oluşurlar.
- nörolojik belirtiler. Beyindeki hamartomlar şunlara neden olabilir: epilepsi epizodları, subependimal nodüllerin veya subependimal dev hücreli astrositomların görünümü ve son olarak, davranış ve öğrenmede zihinsel eksiklikler.
- böbrek belirtileri. Böbreklerde bulunan hamartomların yırtılması veya böbrek anatomisindeki değişikliklerin sonucu olabilirler.
İlk durumda, genellikle şunlardan oluşur: kanama, hematüri ve karın ağrısı; ikinci durumda, şunlardan oluşabilirler: at nalı böbrek, polikistik böbrek, böbrek agenezisi ve çift üreter. - Kardiyovasküler belirtiler. Kalbin boşluklarının duvarlarında bulunan hamartomlar nedeniyle aritmiler ve kalp akışındaki değişikliklerden oluşurlar.
Ağır vakalarda kalpte yer alan hamartomlar kalp yetmezliğine yol açabilir. - Pulmoner belirtiler. Esas olarak spesifik adı lenfanjiyoleiomyomatozis (AML) ve mikronodüler multifokal hiperplazi olan iki durumdan kaynaklanır.
AML, akciğerlerdeki kistlerden sorumludur, çoğunlukla kadın hastaları etkiler ve dispne, öksürük ve spontan pnömotoraks gibi semptomlara neden olur.
Multifokal mikronodüler hiperplazi akciğerlerde nodüllere neden olur, her iki cinsiyeti de eşit olarak etkiler ve sıklıkla asemptomatiktir.
OTOSKLEROZ
Otoskleroz, orta kulağın üç küçük kemiğinden biri olan (diğer ikisi çekiç ve örs) olan stapesleri etkileyen sklerotik bir süreç ile karakterize kulağın bir patolojisidir.
Otosklerozu ayırt eden skleroz süreci, tüm stapes çevresinde anormal bir kemik kütlesi oluşumunu indükler; bu kemik kütlesi sertleşir ve üzenginin hareketlerini bloke eder, böylece kulağa giren ve beyne yönlendirilen ses dalgalarının iletimini değiştirir. Orta kulağın üç kemiğinin zinciri boyunca ses dalgalarının yanlış bir şekilde iletilmesi, işitme yeteneğini ve dolayısıyla seslerin algılanmasını etkiler.
Bir kişide otoskleroz varlığı, kademeli işitme kaybı ile çakışır. Otosklerozun tedavi edilmemesi tam sağırlığa yol açabilir.
Otosklerozun kesin nedenleri bilinmemektedir, ancak "hastalığın nedenlerini genetik ve çevresel faktörler arasındaki etkileşimde tanıyan oldukça güvenilir bir hipotez" vardır.
Otoskleroz genellikle iki taraflı bir problemdir; tek taraflı otoskleroz çok nadirdir.
Halihazırda hastalara sunulan terapiler, harici işitme cihazlarının kullanımı ve stapeslerin çıkarılmasını / yeniden şekillendirilmesini amaçlayan cerrahi uygulamalardan oluşmaktadır.
Tedavi zamanında yapılırsa prognoz genellikle olumludur.
osteoskleroz
Osteoskleroz veya kemik sklerozu, kemiğin anormal sertleşmesine ve eşit derecede anormal kalınlaşmasına neden olan patolojik bir süreçtir.
Çoğu durumda, osteoskleroz, bir osteoartrit durumu, "osteitis ossifiye", reaktif osteitis veya osteoid osteoma nedeniyledir.
Osteosklerozlu çok sayıda hasta, tanınabilir bir neden olmaksızın (idiyopatik osteoskleroz) bu bozukluktan muzdariptir.
Skleroz sürecinin bir sonucu olarak, etkilenen kemik normalden daha yoğun ve kompakttır.Aslında, osteoskleroz durumunda olan, osteoporoz durumunda olanın tam tersidir.
PROGRESİF SİSTEMİK SKLEROZ
Daha iyi skleroderma olarak bilinen ilerleyici sistemik skleroz, anormal sertleşme ve eşit derecede anormal cilt kalınlaşması ile karakterize bir cilt hastalığıdır.
Çoğu durumda, skleroderma kol ve bacaklardaki cildi ve ağız çevresindeki cilt bölgesini etkiler.Daha nadiren kılcal damarları, arteriyolleri ve kalbin, böbreklerin, bağırsakların ve akciğerlerin iç organlarını da etkiler.
Progresif sistemik skleroz iç organları da içerdiğinde hastanın ölümü dahil çok ciddi sonuçları olabilir.
Konuyla ilgili çok sayıda çalışmaya rağmen, sklerodermanın kesin nedenleri bilinmemektedir. Bazı araştırmacılara göre, durum bazı genetik faktörlerle bağlantılıdır.
Şu anda, skleroderma için hala bir tedavi yoktur, sadece rahatsızlıkları gideren ve hastaların yaşam kalitesini iyileştiren semptomatik bir tedavi vardır.
HİPPOKAMPAL SKLEROZ
Hipokampal skleroz, ciddi bir sinir hücresi (veya nöron) kaybı ve beynin temporal lobunun hipokampus olarak bilinen belirli bir bölümünde bir glioz süreci ile karakterize nörolojik bir durumdur.
Şu anda, hipokampal sklerozun kesin nedenleri belirsizdir. Bazı teorilere göre, yaşlılık, damar sorunları (özellikle hipertansiyon ve inme) ve alt sosyo-ekonomik sınıflara ait olma gibi faktörler bu durumun ortaya çıkmasına yardımcı olacaktır.
Hipokampal sklerozun en karakteristik sonucu, temporal lob epilepsisi olarak bilinen bir epilepsi şeklidir.
İstatistiklere göre, hipokampal sklerozun kayda değer bir mortalitesi vardır.
gliozis nedir?
Tıpta gliosis terimi, glia hücrelerinin patolojik proliferasyonunu belirtir.
SEGMENTER VE ODAK GLOMERÜLOSKLEROZ
Segmental ve fokal glomerüloskleroz, renal glomerüllerin normal anatomisini değiştiren ve nefrotik sendroma neden olan bir durumdur.
Segmental ve fokal glomerülosklerozun başlamasını takiben, etkilenen kişinin renal glomerülleri normalden daha yüksek bağ-fibröz bileşene ve azalmış sağlıklı parankimal bileşene sahiptir.
Segmental ve fokal glomerülosklerozun kesin nedenleri bilinmemektedir. Henüz bilinmeyen nedenlerle, söz konusu durum erkek popülasyonda daha sık görülmektedir.
En önemli komplikasyon böbrek yetmezliğidir.
Hastalar için mevcut olan tek tedaviler semptomatiktir: amaçları semptomları hafifletmek ve böbrek yetmezliğinin başlamasını önlemek (veya en azından geciktirmektir).
-cos-cause-e-rimedi.jpg)
