genellik
Ependimoma, ependimal hücrelerden kaynaklanan bir beyin tümörüdür; bu hücreler beynin ventriküllerini ve omuriliğin merkezi kanalını kaplar.
Teşhis süreci, tedaviden önce tümörün tam yerini ve ciddiyetini izlemek için yararlı olduğu gibi, birkaç testi içerir.
Kendilerini cerrahi olarak çıkarmaya uygun olan ependimomlar çıkarılmalıdır. Sonraki tedaviler (radyoterapi ve kemoterapi) çıkarma prosedürünün kalitesine bağlıdır.
Beyin tümörleri hakkında kısa bir hatırlatma
Beyin tümörleri veya beyin tümörleri veya beyin neoplazmalarından bahsettiğimizde, beyni (dolayısıyla telensefalon, diensefalon, serebellum ve beyin sapı arasında bir alan) veya omuriliği etkileyen iyi huylu veya kötü huylu kanser hücreleri kitlelerine atıfta bulunuruz. Beyin ve omurilik birlikte merkezi sinir sistemini (CNS) oluşturur.
Kesin nedeni çok sık bilinmeyen genetik mutasyonların sonucu beyin tümörleri:
- doğrudan merkezi sinir sisteminin bir hücresinden kaynaklanır (bu durumda birincil beyin tümörlerinden de söz ederiz);
- akciğerler gibi vücudun diğer yerlerinde bulunan kötü huylu bir tümörden kaynaklanır (bu ikinci durumda bunlara ikincil beyin tümörleri de denir).
Merkezi sinir sisteminin aşırı karmaşıklığı ve onu oluşturan çok sayıda farklı hücre göz önüne alındığında, birçok farklı beyin tümörü türü vardır: en son tahminlere göre 120 ile 130 arasında.
Maligniteleri olsun ya da olmasın, beyin tümörleri çoğu zaman normal yaşamla bağdaşmayan nörolojik sorunlara neden oldukları için hemen her zaman alınması ve/veya radyoterapi ve/veya kemoterapi ile tedavi edilmesi gerekir.
ependimom nedir?
Ependimoma, ependimden veya serebral ventrikülleri ve omuriliğin merkezi kanalını kaplayan epitelden kaynaklanan bir beyin tümörüdür.
Ependim, ependimositler veya daha basit olarak ependim hücreleri olarak bilinen belirli glia hücrelerinden oluştuğu için bu adla anılır.
Ependimomlar hem iyi huylu bir doğaya sahip neoplazmalar hem de kötü huylu bir yapıya sahip neoplazmalar olabilir.
İyi huylu tümör ve kötü huylu tümör arasındaki fark
İyi huylu bir tümör, yavaş büyüyen, çok az infiltratif gücü olan ve "eşit derecede zayıf (eğer varsa) metastaz yapma gücü" olan bir anormal hücre kütlesidir.
Aksine, kötü huylu bir tümör, hızlı büyüyen, yüksek infiltratif güce ve neredeyse her zaman yüksek metastaz yapma gücüne sahip anormal bir hücre kütlesidir.
Not: İnfiltratif güç ile, s "bitişik anatomik bölgeleri etkileme yeteneği anlamına gelir. Metastatik güç ile ise, tümör hücrelerinin kan veya lenfatik dolaşım yoluyla diğer organ ve dokulara yayılma kabiliyetini kastediyoruz. vücudun (metastaz).
GLIA, GLIA HÜCRELERİ VE EPENDYM
Glia, hücreleri ile insan vücudunda bulunan ve sinir sinyallerini iletme görevine sahip olan karmaşık nöron ağına destek, stabilite ve beslenme sağlar.
Beyin ventrikülleri (altınla vurgulanmıştır). Merkezi sinir sisteminde, glia'nın hücresel elemanları astrositler, oligodendrositler, ependimal hücreler ve mikroglia hücreleridir.
Periferik sinir sisteminde (PNS), glia'nın hücresel elemanları Schwann hücreleri ve uydu hücreleridir.
Ependimositlerin aktivitesi sayesinde, ependim, beyin omurilik sıvısının (veya likörünün) dolaşımında ve üretiminde yer alır.
EPENDYMOMELARIN TİPİK YERİ
Ependimomlar hem beyinde hem de omurilikte gelişebilir.
Beyin kökenli olanlar bazen BOS yoluyla omuriliğe yayılabilir.
EPENDIMOMA: TÜRLERİ VE BÜYÜME DERECELERİ
Merkezi sinir sistemi (CNS).
Beyin tümörleri büyüme güçlerine göre ilk dört Romen rakamı ile tanımlanan 4 dereceye ayrılır.
Derece I ve II beyin tümörleri çok yavaş büyür ve "beynin küçük bir bölgesini içerir; genellikle iyi huyludurlar".
Tersine, derece III ve IV beyin neoplazmaları hızla genişler ve çevre doku bölgelerini istila eder; genellikle kötü huyludurlar.
Derece I veya II beyin tümörü zamanla derece III veya IV tümöre dönüşebilir.
En az dört tip ependimom vardır, özellikleri farklıdır ve 4 vakadan 3'ünde derece olarak da farklılık gösterir:
- Subependimom. Genellikle beynin ventriküllerinin yakınında oluşan, çok yavaş büyüyen bir derece I beyin tümörüdür.
- Miksopapiller ependimom Subependimom gibi yavaş büyüyen bir Grade I beyin tümörüdür, ancak önceki vakadan farklı olarak omuriliğin alt kısımlarında gelişme eğilimindedir.
- Uygun ependimoma Beynin ventriküllerinden veya yakınından kaynaklanabilen yavaş büyüyen Derece II bir gliomadır.
- Anaplastik ependimom: Genellikle beyinde (ventriküllerin yakınında) veya posterior kranial fossada ve sadece birkaç vakada omurilikte görülen bir 3. derece malign beyin tümörüdür. Herhangi bir malign tümör gibi, büyümesi vardır. oranı çok hızlı.
EPİDEMİYOLOJİ
Ependimomlar tüm merkezi sinir sistemi kanserlerinin %2-4'ünü oluşturur.
Hem yetişkinleri hem de çocukları etkileyebilirler: ilkinde oldukça nadirdir ve çoğunlukla 45 yaşın altındaki bireyleri etkiler; ikincisinde altıncı en yaygın beyin tümörünü oluştururlar ve özellikle 3 yaşın altındaki bireyleri etkilerler (vakaların %30'u).
nedenler
Ependimomların yanı sıra hemen hemen tüm insan beyin tümörleri henüz bilinmeyen nedenlerle ortaya çıkar.
RİSK FAKTÖRLERİ
Doktorlar ve araştırmacılar, bir ependimom görünümünü destekleyebilecek en az iki durum olduğu konusunda hemfikirdir:
- Kafaya önceki radyasyon tedavisi. Bazı bilim adamlarının bu konuda "farklı bir görüşe sahip olduklarını: aslında radyoterapinin hiçbir zararlı etkisinin olmadığına inandıklarını belirtmek gerekir.
- Sinir sisteminde çeşitli tümörlerin ortaya çıkmasına neden olan nadir bir genetik-kalıtsal hastalık olan tip II nörofibromatozdan muzdarip.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Bir ependimomun semptom ve bulguları, ependimomun başlangıç yerine bağlıdır.
Tümör omurilikte bulunuyorsa, hasta genellikle şunları hisseder:
- Tümör kitlesinin kesin konumuna bağlı olarak boyunda veya sırtta ağrı.
- Kollarda veya bacaklarda uyuşma ve/veya güçsüzlük.
- Mesane kontrolü ile ilgili sorunlar.
Neoplazm beyinde bulunuyorsa, semptom resmi genellikle şunlardan oluşur:
- Baş ağrısı
- Özellikle sabahları bulantı ve kusma
- nöbetler
- Zayıf görüş. Ependimom optik sinirin yakınındaysa ortaya çıkarlar.
- Vücudun sadece bir tarafının uzuvlarında (hem üst hem de alt) uyuşma ve güçsüzlük hissi. Ependimomlar beynin ön veya parietal lobunu etkilediğinde ortaya çıkan tipik bozukluklardır.
- Koordinasyon ve denge ile ilgili sorunlar. Bunlar, ependimomun beynin temporal lobuna yakın bir yerde meydana geldiğinin tipik semptomlarıdır.
- Ruh halindeki değişiklikler (örneğin ani sinirlilik) ve kişilik değişiklikleri: Bunlar, ependimom beynin ön lobuna yakın olduğunda ortaya çıkar.
BAŞ AĞRISI, MİDENİ VE KUŞMA
Baş ağrısı, bulantı ve kusma, kafa içi (veya kafa içi) basınçtaki artıştan kaynaklanır. Bu artış, genellikle eşlik eden iki nedenden dolayı ortaya çıkabilir:
- Çünkü büyüyen tümör kitlesi beyin omurilik sıvısının normal akışına ters düşer.
- Çünkü tümör kitlesinin etrafında ödem oluşur.
BELİRTİLERİN GÖRÜNÜMÜNÜN RİTMİ
Derece I veya II ependimom belirtileri yavaş yavaş ortaya çıkar (aylar sürebilir), çünkü tümör kütlesi yavaş büyüme hızına sahiptir.
Tam tersine, bir derece III ependimomun semptomları, tümör kütlesinin büyüme hızı çok hızlı olduğu için, neoplazmanın ortaya çıkmasından kısa bir süre sonra ortaya çıkma eğilimindedir.
Teşhis
Şüpheli bir ependimom vakası ile karşı karşıya kaldıklarında, doktorlar teşhis araştırmalarına kapsamlı bir fizik muayene ve "tendon reflekslerinin analizi" ile başlarlar.
Daha sonra bir göz testi yaparak hastaya zihinsel durumunu ve bilişsel yeteneklerini (akıl yürütme, hafıza vb.) değerlendirmeye yönelik bazı sorular sorarlar.
Son olarak, herhangi bir şüpheyi ortadan kaldırmak ve tümörün konumunu ve tam boyutunu bilmek için aşağıdakiler gibi spesifik testlere başvururlar:
- Nükleer manyetik rezonans
- BT taraması (veya bilgisayarlı aksiyal tomografi)
- Tümörün biyopsisi
- Lomber ponksiyon
AMAÇ VE TENDON REFLEKS MUAYENE, GÖZ TESTİ VE ZİHİNSEL- BİLİŞSEL DEĞERLENDİRME
- Fizik muayene, hasta tarafından bildirilen veya ortaya konan semptom ve bulguların analizini içerir. Kesin bir veri sağlamasa da, devam etmekte olan patolojinin türünü anlamak için çok faydalı olabilir.
- Doktor, tendon reflekslerini inceleyerek nöromüsküler ve koordinasyon bozukluklarının varlığını veya yokluğunu değerlendirir.
- Doktor bir göz testi kullanarak optik siniri gözlemler ve katılımını analiz eder.
- Zihinsel durum ve bilişsel yeteneklerin değerlendirilmesi, merkezi sinir sisteminin hangi alanında bir neoplazm geliştirmiş olabileceğini anlamak amacıyla yapılır.Örneğin, tek başına alt uzuvlarda bozukluklar bulmak, omuriliğe dayalı nörolojik bir sorun olduğunu düşündürür. yerine beyinde vb.
NÜKLEER MANYETİK REZONANS (NMR)
Nükleer manyetik rezonans görüntüleme (MRI), iyonlaştırıcı radyasyon (X-ışınları) kullanmadan insan vücudunun iç yapılarını görmenizi sağlayan ağrısız bir tanı testidir.
Çalışma prensibi oldukça karmaşıktır ve bir dedektör tarafından görüntüye dönüştürülebilen sinyaller yayan manyetik alanların yaratılmasına dayanır.
Beyin ve medullanın manyetik rezonansı bu iki kompartmanın tatmin edici bir görüntüsünü sağlar, ancak bazı durumlarda görselleştirmenin kalitesini optimize etmek için damara bir venöz kontrast sıvısı enjekte etmek gerekebilir. Bu gibi durumlarda, kontrast sıvının (veya ortamın) yan etkileri olabileceğinden test minimal invaziv hale gelir.
Klasik bir MRI yaklaşık 30-40 dakika sürer.
CT tarama
BT, vücudun iç organlarının son derece ayrıntılı bir "üç boyutlu" görüntüsünü oluşturmak için iyonlaştırıcı radyasyon kullanan bir tanı prosedürüdür.
Ağrısız olmasına rağmen X ışınlarına maruz kalması nedeniyle invaziv olarak kabul edilir.Ayrıca MRI gibi, görselleştirmenin kalitesini iyileştirmek için olası yan etkilerden arındırılmış bir kontrast madde kullanımını gerektirebilir.
Klasik bir BT taraması yaklaşık 30-40 dakika sürer.
BİYOPSİ
Bir tümör biyopsisi, neoplastik kitleden bir hücre örneğinin laboratuvarda alınması ve histolojik analizinden oluşur.Bir tümörün temel özelliklerini (tip, derece ve malignite) izlemek istiyorsanız en uygun incelemedir.
Bir ependimomdan hücrelerin çıkarılması genellikle genel anestezi altında (dolayısıyla hasta uykudayken) gerçekleşir ve istenen alana numune almak için özel bir iğne sokmak için kafatasının delinmesini içerir.
Açıkçası, tümör biyopsisi, neoplazmanın kesin bölgesini belirledikten sonra gerçekleşir.
LOMBER ponksiyonu
Lomber ponksiyon, beyin omurilik sıvısının alınması ve laboratuvarda analiz edilmesinden oluşur.
BOS'u geri çekmek için doktorun lomber vertebra L3-L4 veya L4-L5 arasına soktuğu bir iğne kullanılır. Yerleştirme noktasında bariz bir şekilde lokal anestezik enjeksiyonu yapılır.
Bir ependimom varlığında lomber ponksiyon yapılması, tümörün beyinden BOS'a yayılıp yayılmadığını belirlemeye yarar.
Tedavi
Ependimom erişilemeyen bir yerde bulunmadığında, onu tamamen veya büyük ölçüde çıkarmak için mümkün olan her şeyi yapmak iyidir.
Daha ileri tedavilerin kullanımı - bu durumda radyoterapi ve hatta bazen kemoterapi - "çıkarılma derecesine" ve tümörün özelliklerine bağlıdır.
AMELİYAT
Tamamen çıkarılmasını sağlayan ependimomlar, I veya II dereceli, küçük boyutlu ve kolay ulaşılabilecek bir konumda bulunan ependimomlardır.
Aksine, kısmen çıkarılabilen ependimomlar, III. derece ve I. veya II. derece rahatsız edici ve ulaşılması zor yerlerde bulunanlardır.
Çıkarma işleminin sonunda (kısmi veya tam fark etmez), hastanın bir tam dinlenme evresini ve ardından bir fizyoterapi dönemini izlemesi gerekir.
Toplam kaldırmanın avantajları
Radyoterapi tedavisini gereksiz kılmanın yanı sıra, tümör kütlesinin tamamen çıkarılması, neoplazmanın tamamen iyileşmesi anlamına da gelebilir.
RADYOTERAPİ
Tümör radyoterapisi, neoplastik hücrelerin yok edilmesi amacıyla yüksek enerjili iyonlaştırıcı radyasyon kullanımına dayanan tedavi yöntemidir.
Aşağıdaki durumlarda ependimoma durumunda kabul edilir:
- Cerrahi olarak çıkarma işlemi pratik değildir.Bu, tümör kitlesinin cerrahın ulaşamayacağı bir konumda olması durumunda ortaya çıkar.
- Derece I veya II tümörün cerrahi olarak çıkarılması kısmiydi, bu nedenle geriye kanser hücreleri kaldı.
- Neoplazm derece III idi. Bu durumlarda, kalıntı neoplastik hücreler, ependimomu yeniden şekillendirme (nüks) ve sağlıklı beyin kütlesini etkileme konusunda güçlü bir eğilime sahiptir.
KEMOTERAPİ
Kemoterapi, kanser hücreleri de dahil olmak üzere hızla büyüyen tüm hücreleri öldürebilen ilaçların uygulanmasıdır.
Bir nüks olduğunda dikkate alınır.
BELİRTİLEN TEDAVİLER
Nöbetleri önlemek ve tümör ödemi ile ilişkili bozuklukları gidermek için doktorlar sırasıyla antikonvülsanlar ve kortikosteroidler reçete edebilir.
Radyoterapinin ana yan etkileri
Kemoterapinin ana yan etkileri
Kortikosteroidlerin ana yan etkileri
Yorgunluk
Kaşıntı
Saç kaybı
Mide bulantısı
öğürdü
Saç kaybı
yorgunluk hissi
Enfeksiyon güvenlik açığı
osteoporoz
obezite
Hazımsızlık
Hipertansiyon
Çalkalama
Uyku bozuklukları
prognoz
Bir ependimomun prognozu şu durumlarda iyileşir:
- Tümör düşük derecelidir (derece I'den derece II'den daha iyidir).
- Teşhis zamanındadır. Bu özellikle derece III malign ependimomlar için geçerlidir.
- Tümör kütlesi rahat bir pozisyonda bulunur ve küçüktür. Büyük, çıkarılamayan bir ependimom, derece I veya II olsa bile ölümcül olabilir.
