Anahtar noktaları
Behçet hastalığı (veya sendromu), küçük ve büyük kan damarlarını içeren nadir ve karmaşık bir çoklu sistem hastalığıdır. Multiorgan tutulumu olan, potansiyel olarak ölümcül olabilen kronik/tekrarlayan bir vaskülittir.
Behçet hastalığı: nedenleri
Kanıtlanmamış hipotez: Behçet hastalığı, "bir enfeksiyöz ajan (henüz tanımlanmamış) tarafından tetiklenen anormal bir otoimmün yanıttan kaynaklanır. Risk faktörleri: çevresel ve genetik faktörler, sigara içimi
Behçet hastalığı: belirtiler
Ağız ülserleri ve ülserleri; katarakt, glokom ve üveit; genital yaralar / yara izleri; cilt papülo-püstüler lezyonlar; anevrizma, aritmiler, bacak ve kol ödemi ve derin ven trombozu; İshal, yutma güçlüğü, gaz ve mide ülseri; Beyin ve sinir sisteminin iltihabı; Artrit ve artralji
Behçet hastalığı: ilaçlar
Şu anda mevcut olan tedavi sadece semptomların kontrolünü amaçlamaktadır: kortizon ilaçları, kolşisin, tümör nekroz faktörü antagonistleri, NSAID'ler.
Behçet hastalığı
Behçet hastalığı, "her anatomik bölgenin kan damarlarını tutan bir iltihaplanma" ile karakterize, etiyolojisi bilinmeyen, nadir görülen karmaşık bir multisistem sendromudur. Tam olarak gösterilemese de, Behçet hastalığının" otoimmün bir kökene sahip olduğu görülmektedir. Bununla birlikte, çevresel ve genetik faktörlerin iç içe geçmesinin hastalığın başlangıcını büyük ölçüde etkilediği görülmektedir.
Kan damarlarının tüm retikulumunu içeren Behçet hastalığının karakteristik semptomları çoklu ve heterojen olabilir: ağız ülserleri, göz iltihabı, CNS rahatsızlıkları, deri döküntüleri, genital yaralar ve eklem ağrısı Her durumda, Behçet hastalığından kaynaklanan semptom tablosu değişir. kişiden kişiye.
Behçet hastalığının spesifik tedavisi esas olarak körlük dahil ciddi komplikasyonların önlenmesini amaçlar.
Behçet hastalığı keşfeden kişinin adını taşımaktadır. 1937'de Türk dermatolog H. Bechet birçok hastada semptomatolojik bir üçlünün tekrarını gözlemledi: oral ülserler, sık genital yaralar ve oküler inflamasyon (üveit), aynı hastalığın üç karakteristik özelliği olarak kabul edildi.
insidans
Behçet hastalığı 15-45 yaş arası hastalarda daha sık görülür; özellikle 25 yaş altı kişilerde hastalığın hedefi göz gibi görünmektedir.Söylenenlere rağmen Behçet sendromu çocuk yaşta ve yaşlılıkta da başlayabilmektedir.
Scientific dergisinde yayınlanan son istatistiklerden İlaç tedavisi hakkında uzman görüşü, Behçet hastalığının 100.000 sağlıklı kişi başına 0.3-6.6 vaka prevalansı ile kendini gösterdiği ve genel olarak Çin, Japonya ve Orta Doğu'da belirgin bir prevalansa sahip olduğu açıktır. Erkeklerin kadınlardan daha fazla etkilendiği görülmektedir.
nedenler
Açılış sözlerinde de belirtildiği gibi, Behçet hastalığına neden olan kesin bir neden henüz tespit edilmemiştir.Sendrom bulaşıcı değildir, bulaşıcı değildir ve cinsel temas yoluyla bulaşamaz.Bununla birlikte, sendromun etyopatogenezinin "anormal bir otoimmün yanıttan kaynaklandığı görülüyor: organizma, bazı (sağlıklı) hücreleri yanlışlıkla "yabancı ve potansiyel olarak tehlikeli" olarak tanıyarak, onlara karşı abartılı bir savunma reaksiyonunu tetikleyerek hasara neden olduğuna inanıyor. Enfeksiyöz bir ajanın - veya henüz bilinmeyen başka bir elementin - ana hedefi damar duvarı olan bu abartılı otoimmün inflamatuar yanıtı tetiklemesi mümkündür.
Bazı çevresel ve genetik faktörlerin hastayı Behçet hastalığına yatkın hale getirebileceği unutulmamalıdır: HLA-B51 antijeni ve HLA-B57 ile genetik bir yazışma olduğu hipotezi doğrulanmış görünmektedir.
Behçet Sendromunun hazırlayıcı faktörleri arasında sigara dumanını hatırlıyoruz: İçerisindeki kimyasal maddeler bir şekilde DNA'ya zarar verebilir ve bu nedenle hastayı hastalığa yatkın hale getirebilir.
Genel semptomlar
Sistemik bir hastalık olan Behçet sendromu, akciğer, mide, bağırsak vb. tüm iç organlara da yayılabilir. - kasları ve sinirleri içerecek kadar.
Behçet hastalığının ayırt edici belirtileri kişiden kişiye değişir. Ayrıca, belirtilerin görülme sıklığı bile tamamen özneldir: bazı hastalar sürekli olarak hastalığın varlığından şikayet ederken, diğerlerinde semptomlar daha az sıklıkla tekrar ortaya çıkar.
Hastalığın yeri, semptomların yoğunluğunu önemli ölçüde etkiler: en çok tutulan anatomik bölgeler ağız, gözler, cinsel organlar, cilt, damar sistemi, sindirim sistemi, beyin ve eklemlerdir.
Belirtiler tablosu
Yukarıda sıralanan semptomlardan daha az sıklıkta olsa da Behçet sendromlu hastalar nöbet geçirirler.
Behçet hastalığı kötü bir prognoz verebilir: aslında vasküler anevrizmaların olası yırtılması ve ağır nöronal lezyonlar hastanın hayatını ciddi şekilde tehlikeye atabilir.
Teşhis
Behçet hastalığının tanısal değerlendirmesi, semptomların heterojenliği ve diğer birçok patolojiyle afinitesi göz önüne alındığında oldukça karmaşıktır.
Bu hastalığın özellikleri - ağız ülserleri ve genital ülserler - bu durumu önerebilir. Pulmoner arterlerin iltihaplanmasının saptanması da Behçet sendromunun güçlü bir göstergesi olabilir.
Özellikle "patergic testi" adı verilen teşhis analizidir (Paterji testi): doktor, fizyolojik bir solüsyonu intradermal olarak enjekte ederek veya hastanın cildini steril bir iğne ile delerek ilerler. 48 saat sonra tam o noktada bir yumru oluşursa, Behçet sendromu akla gelebilir. İğne tarafından uygulanan mekanik uyarı püstüler lezyon oluşumunu kolaylaştırır: Bu gibi durumlarda hasta Behçet hastalığı için pozitif kabul edilir.İleri bir biyopsi tanıyı destekleyebilir.
Hiçbir tanı testi, Behçet hastalığını kesin ve kesin olarak saptayamaz veya inkar edemez. Hipotez, semptomatolojik araştırma ve bazı testlerin doğrulanması yoluyla gösterilebilir.
terapi
Ne yazık ki, nadir görülen bir hastalık olduğu için, büyük ilaç şirketleri Behçet sendromunu araştırmaya yatırım yapmak için bir ilgi hedefi olarak görmemektedir.
Bununla birlikte, şu anda mevcut olan tedavi, ortaya çıktıklarında ve ortaya çıktıklarında semptomları kontrol etmeyi amaçlamaktadır. Tedavide kullanılan ilaçlar tamamen anti-inflamatuardır. Kolşisin, kortizonlar, immünosupresanlar ve NSAID'ler semptomları mükemmel şekilde hafifletiyor gibi görünüyor:
- Kortizonlar: Doğrudan hasarlı cilde (oral ülserler, genital lezyonlar, göz hastalıkları vb.) uygulandığında iltihabı azaltır.Muhtemelen Behçet hastalığının tedavisinde en yaygın kullanılan ilaçlardır.Ancak bunların etkinliğine dair kanıtlanmış bir kanıt yoktur. hastalığın ilerlemesini azaltan ilaçlar.
- Colchicine (örn. COLCHICINE LIRCA): gut tedavisinde kullanılan ilaç. Behçet hastalığında ilaç eklem ağrılarını azaltmak için faydalıdır.
- İmmünosupresanlar (örneğin azatioprin, klorambusil veya siklofosfamid): terapötik aktivitelerini bağışıklık sistemini baskılayarak (hiperaktif) gösterirler, böylece iltihabı azaltırlar.
- Tümör nekroz faktör antagonistleri (örn. etanercept veya infliksimab): Şu anda çok az kullanılmaktadır, bu ilaçların kullanımı ciddi deri, genital/oral (ülser ve papül) ve oküler tutulumu olan Behçet hastalarında değerlendirilmelidir.
- NSAID'ler: ağrıyı ve iltihabı geçici olarak azaltır
Antikoagülanların veya antiplatelet ajanların uygulanmasının, Behçet hastalığı bağlamında vasküler komplikasyonların (örn. derin ven trombozu) önlenmesinde herhangi bir olumlu sonucu yok gibi görünmektedir.
