dermatomiyozit

genellik

Dermatomiyozit, kasları ve cildi etkileyen, kas defisitlerine (zayıflık, ağrı ve atrofi) ve bazı tipik cilt belirtilerine (döküntü ve skleroderma) neden olan idiyopatik inflamatuar bir hastalıktır.

Şekil: Dermatomiyozit ile ilişkili cilt belirtileri. Siteden: twicsy.com

İleri bir aşamada dermatomiyozit, iç organları da (yemek borusu, akciğerler ve kalp) etkileyebilir ve ciddi sonuçlar doğurabilir (yutma güçlüğü, solunum problemleri ve kalp yetmezliği).

Şu anda dermatomiyozitin nedenleri bilinmemektedir, ancak "immünolojik bir köken varsayılmaktadır".
Teşhis, kapsamlı bir fizik muayeneye ve ardından çeşitli laboratuvar ve enstrümantal testlere dayanır.
Şu anda mevcut olan tedavi yöntemleri sadece semptomları hafifletebilir ve dermatomiyozitin ilerlemesini yavaşlatabilir.

dermatomiyozit nedir?

Dermatomiyozit, deri (döküntü ve skleroderma) ve kas (zayıflık, ağrı ve atrofi) bozuklukları ile karakterize bağ dokularının kronik inflamatuar bir hastalığıdır. Şaşırtıcı olmayan bir şekilde, dermatomiyozit adı, "deri" anlamına gelen "derma" ve "kasların iltihaplanması" anlamına gelen "miyozit" terimlerinin birleşiminden türemiştir.
Dermatomiyozit, istemli iskelet kaslarına ek olarak, kalbin çizgili kaslarını ve sindirim, dolaşım ve solunum sistemlerinin düz kaslarını da etkilerse, etkilenen kişilerin hayatını ciddi şekilde tehlikeye atabilir.

MİYOSİT NEDİR?

Miyozit, "vücut kaslarının iltihaplanması" ile karakterize edilen belirli bir patolojik durumu belirtmek için kullanılan tıbbi terimdir.
Bir kişi miyozitten muzdarip olduğunda, kaslarını oluşturan kas lifleri bozulur.

Tetikleyici nedenlere bağlı olarak, miyozit ayrılabilir:

• İdiyopatik inflamatuar miyozit (Not: tıpta, idiyopatik terimi "tanımlanabilir nedenler olmadan" anlamına gelir)
• bulaşıcı miyozit
• Diğer patolojilerle ilişkili miyozit
• miyozit ossifiye
• ilaca bağlı miyozit

EPİDEMİYOLOJİ

Bir ABD istatistiksel araştırmasına göre, dermatomiyozit, milyon kişi başına 5-6 vaka sıklığına sahiptir. Bu nedenle nadir görülen bir hastalıktır.
Hem yetişkinleri hem de çocukları etkileyebilir: Yetişkinlikte genellikle 40-50 yaşlarında ortaya çıkarken, çocukluk/ergenlik döneminde genellikle 5 ila 15 yaşları arasında ortaya çıkar.
Hala belirsiz bir nedenden dolayı, kadınlar erkeklerden önemli ölçüde daha fazla dermatomiyozit alırlar.

nedenler

Dermatomiyozitin kökeninin kesin nedenleri şu anda bilinmemektedir.
Bazı araştırmacılar bu hastalığı bir "viral (Epstein-Barr virüsü) veya bakteriyel (klamidya pnömonisi Ve klamidya psittaci). Diğer bilim adamları, dermatomiyozitin Sjögren sendromu, sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit veya otoimmün vaskülit gibi bazı otoimmün hastalıkların patolojik bir tezahürü (dolayısıyla bir semptom) olduğunu varsaymaktadır (NB: otoimmün hastalıklar, bir kişinin bağışıklık sisteminin belirli durumlardır). , ikincisini dışarıdan gelen tehditlere karşı savunmak yerine organlarına saldırarak aleyhine döner).

Tam olarak nedenleri bilinmediğinden, dermatomiyozit doktorlar tarafından idiyopatik inflamatuar miyozit olarak kabul edilir.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Dermatomiyozitin bir sonucu olarak ortaya çıkan kas liflerinin ilerleyici bozulması aşağıdakilerin nedenidir:

• miyalji.Kasılma anında kaslarda ağrıdır.
• Kas astenisi. Kas zayıflığı ile eş anlamlıdır, esas olarak proksimal istemli kas sisteminde oluşur (doğrudan gövdeden ayrılan kasları etkiler). Bu nedenle en çok etkilenen bölgeler boyun, omuzlar, kalçalar ve uyluklardır.

• 

  Şekil: dermatomiyozitten etkilenen ilk kaslar. Siteden: http://mda.org

  

  Şekil: Dermatomiyozite eşlik eden kızarıklık, tek tip kırmızı-mor plaklarla karakterizedir.Akıntı göz kapaklarında başlar ve daha sonra simetrik olarak yüze, kollara, ön kollara ve alt uzuvlara doğru uzanır.Siteden: huidarts.com Kas atrofisi. Kas kütlesinin (veya tonunun) azalmasıdır. Atrofik bir kas sistemi daha az yetenekli ve daha az güçlüdür. Başlangıçta kas atrofisi gövdeye en yakın kasları etkiler (asteniden etkilenenlerle aynı olanlar); ancak daha sonra distal kasları ve iç organların kaslarını içerir.
• Kas ağrısı

Deri belirtilerine gelince, tipik dermatomiyozit döküntüsü, göz kapaklarında, göğüste, yüzde, sırtta, ellerde ve / veya eklemlerde (özellikle dizler ve omuzlar) kırmızı-mor lekelerin başlamasını içerir.

Dermatomiyozitin diğer karakteristik belirtisi, yani skleroderma, genellikle kolları ve bacakları etkiler, ancak böbrekler, kalp, yemek borusu, bağırsaklar ve akciğerler gibi iç organları da tutabilir.Skleroderma kelimenin tam anlamıyla "sert deri" anlamına gelir, aslında bu hastalık karakterize edilir. "Aşırı kolajen sentezi ve birikiminin bir sonucu olarak, cildin anormal kalınlaşmasıyla.

DOKTOR NE ZAMAN GÖRÜLMELİ?

Sebepsiz yere kas ağrısının başlaması ve beraberinde ciltte kırmızı-mor lekelerin ortaya çıkması, ilgili kişinin durumu netleştirmek için derhal doktora başvurmasına yol açmalıdır.

KOMPLİKASYONLAR

Kas bozulması ve skleroderma iç organları (yemek borusu, akciğerler, kalp vb.) etkilediğinde, dermatomiyozitli hasta aşağıdakilere maruz kaldığı için hayatı tehdit eder:

• Yutma güçlüğü (disfaji), ardından beslenme ve pnömoni denilen sorunlar karın ağrısı. Bu zorlukların tümü, "sindirim sisteminin düz kaslarının (özellikle ilk bölümlerde) değişmesinden kaynaklanır. Ortaya çıkan beslenme sorunları, vücut ağırlığında ani bir düşüşe ve ciddi bir yetersiz beslenme durumunun başlamasına neden olur.
  Not: pnömoni karın ağrısı besin, tükürük veya burun salgılarının bronş ağacına girmesinden kaynaklanan akciğer iltihabıdır.Tipik belirtileri şunlardır: öksürük, ateş, baş ağrısı, nefes darlığı ve genel halsizlik.
• Solunum problemleri. Solunuma izin veren interkostal kaslar tutulduğunda ve skleroderma solunum yollarını etkilediğinde dermatomiyozitli kişiler çok zor nefes alır.
• Kalp sorunları. Kalp kasının (yani miyokard) iltihaplanması nedeniyle, çeşitli aritmiler ve kalp yetmezliğinden oluşabilirler.

Ayrıca özellikle genç hastalarda ciltte ve kaslarda olağandışı kalsiyum birikimleri (kalsinozis) meydana gelebilir.

İLGİLİ HASTALIKLAR

Dermatomiyozit diğer hastalık durumlarıyla ilişkili olabilir. Yukarıda belirtilen otoimmün hastalıklara ek olarak, bu patoloji aşağıdakilerle birleştirilebilir:

• Raynaud fenomeni. İlgili bölgelere kan akışının azalmasına neden olan periferik kan damarlarının aşırı spazmıdır.
  Reaksiyon, soğuk ve / veya çok yoğun duygusal stres tarafından tetiklenebilir. Vücudun en çok etkilenen bölgeleri, parmaklar ve ayak parmakları, burun ucu, kulak memeleri, dil ve genel olarak vücudun küçük damarların geçtiği ve sıcaklık değişimlerine çok duyarlı olan tüm bölümleridir.
  Raynaud fenomeninin tipik belirtileri şunlardır: ağrı, yanma, uyuşma ve karıncalanma.
• Pulmoner interstisyel hastalık. Pulmoner alveollerin astar dokusunun veya gaz alışverişinin gerçekleştiği boşlukların değişmesidir.En ileri evrelerinde interstisyel hastalık pulmoner fibrozise neden olur.
• Vücudun çeşitli organlarında tümörler. Erişkinlerde (özellikle ileri yaşta), dermatomiyozit, serviks, akciğerler, pankreas, meme, yumurtalıklar ve gastrointestinal sistemdeki tümörlerin başlangıcını destekliyor gibi görünmektedir.

Teşhis

Doktorlar, belirli belirti ve semptomların dermatomiyozite atfedilebilir olup olmadığını belirlemek için fizik muayene ve bazı laboratuvar ve enstrümantal testler kullanır.
Çeşitli miyozit türleri arasında, dermatomiyozit, kas ağrısını (diğer birçok hastalıkta yaygın olan) cilt üzerindeki çok ayrıntılı belirtilerle birleştirdiğinden, teşhis edilmesi belki de en basit şeklidir.

HEDEF İNCELEME

Fizik muayene sırasında doktor, hastadan hissedilen semptomları ve ağrının tam yerini tarif etmesini ister. Bundan sonra, kendisini cilt belirtilerini (döküntü) gözlemlemeye ve ağrılı kasların palpasyonuna adar (NB: genel olarak dermatomiyozit ve miyozit durumunda, kaslar genellikle yumuşaktır ve içlerinde granüller varmış gibi). hastanın klinik öyküsü, mevcut ve önceki hastalıkların olası varlığını araştırır.

LABORATUVAR SINAVLARI

Laboratuvar testleri şunlardan oluşur:

• Kreatin kinaz, aldolaz, otoantikorlar ve tümör antijenlerinin kan seviyelerinin ölçülmesi. Küçük bir kan örneğindeki dozajları, teşhis amaçlı çok faydalıdır, çünkü dermatomiyozitli bir bireyde normalin üzerindedirler. Örneğin, kreatin kinaz çok yüksektir, hatta normalden 50 kat daha yüksektir (Not: yüksek kreatin kinaz kas hasarını gösterir).
• Cilt biyopsisi. Patlamadan etkilenen bölgeden küçük bir deri hücresi örneğinin laboratuvarda toplanması ve ardından analiz edilmesinden oluşur.
  Bu test, dermatomiyozit teşhisi için ve benzer semptomlara sahip patolojileri dışlamak için en güvenilir yöntemlerden biridir.
• Kas biyopsisi. Ağrılı bölgelerden küçük bir kas hücresi örneğinin laboratuvarda toplanması ve ardından analiz edilmesinden oluşur.
  Kas hasarını veya enfeksiyonlarını tespit etmek için faydalı olsa da, cilt biyopsisinden daha az güvenilirdir.

ENSTRÜMENTAL MUAYENELER

Olası enstrümantal testler şunlardır:

• Elektromiyografi. Kasların elektriksel aktivitesini ölçmek için kullanılır, hiçbir şekilde invaziv değildir.
• Nükleer manyetik rezonans (NMR). MRI manyetik alanlar yaratarak "kasların ayrıntılı bir görüntüsünü" sağlar. Bu invaziv bir muayene değildir.
• Göğüs röntgeni. Akciğer sağlığını değerlendirmek için kullanılır. Akciğer tutulumu şüphesi olduğunda önemlidir.Hastayı minimum dozda iyonize radyasyona maruz bıraktığı için invaziv bir test olarak kabul edilir.

Tedavi

Şu anda, dermatomiyozit için hala spesifik bir tedavi yoktur.
Hastalara sunulan mevcut tedaviler sadece semptomatolojik tabloyu (komplikasyonlar dahil) iyileştirebilir ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir.
Çeşitli tedaviler arasında, kortikosteroid ve immünosupresif ilaçlar, rehabilitasyon tedavileri ve cerrahinin yanı sıra birincil rol oynamaktadır.
Bazı bilimsel çalışmalara göre, semptomatik tedavi ne kadar erken başlarsa, hastanın yararlanacağı fayda o kadar büyük olur.

FARMAKOLOJİK TEDAVİ

Beklendiği gibi dermatomiyozit durumunda en çok kullanılan ilaçlar kortikosteroidler ve immünosupresanlar.
İlki güçlü anti-enflamatuar ilaçlardır, ikincisi ise bağışıklık savunmasını düşürmekten sorumludur.Her ikisi de nihai amacı enflamasyonu ve otoimmün yanıtı azaltmakla uygulanır (Not: kortikosteroidler ayrıca kas gücünü korumak ve "kaçınmak" için de yararlıdır. bozulmaya maruz kalan kasların atrofisi).
Yukarıda belirtilen ilaçlar etkisiz kalırsa, doktorlar intravenöz immünoglobulinlerle temsil edilen üçüncü bir olasılığa başvurabilirler. Bunlar, önceki ilaçlar gibi, otoimmün yanıtı azaltarak çalışır, ancak çok daha pahalıdır.

Kortikosteroidlerin ve immünosupresanların yan etkileri nelerdir?
Kortikosteroidler uzun süreli ve/veya yüksek dozlarda alındığında diyabet, osteoporoz, hipertansiyon, kilo alımı, katarakt gibi ciddi yan etkilere neden olabilir.
İmmünosupresanlar ise onları kullanan kişiyi daha kırılgan ve enfeksiyonlara daha açık hale getirir.

İlaçlar Yönetim yolu Kapsam Kortikosteroidler:

• prednizon
• metilprednizolon

• güncel
• sistemik

Otoimmün yanıtı, dolayısıyla inflamatuar durumu azaltırlar. Ayrıca kas gücünü korumaya ve kas kaybını önlemeye yardımcı olurlar. Bağışıklık baskılayıcılar:

• metotreksat
• Azatiyoprin
• Rituksimab
• siklofosfamid
• mikofenolat mofetil
• siklosporin
• takrolimus
• Infliximab

• sistemik

Otoimmün yanıtı, dolayısıyla inflamatuar durumu azaltırlar. immünoglobulinler

• intravenöz

Otoimmün yanıtı, dolayısıyla inflamatuar durumu azaltırlar.

REHABİLİTASYON TEDAVİSİ

Semptomların şiddetine bağlı olarak, dermatomiyozitli hastaların aşağıdakilerden geçmesi gerekebilir:

• Fizyoterapi. Uzman bir fizyoterapist yardımıyla hasta, kasların maruz kaldığı ilerleyici bozulmaya rağmen orta düzeyde bir kas tonusunu koruyabilir. evde, boş zamanlarında oynayabilmek için.
• Konuşma terapisi. Şiddetini azaltmaya yardımcı olduğu için yutma problemi olan hastalarda endikedir.
• Yeterli diyet. Yemek yeme sorunu yaşayanların doğru beslenme için hangi besinleri yemeleri gerektiğini bilmelerinde fayda vardır. Bu nedenle bir diyetisyen, hastanın yaşı ve ihtiyaçları ile orantılı bir diyet hazırlamaya özen gösterecektir.

AMELİYAT

Dermatomiyozit durumunda kullanılabilecek tek cerrahi tedavi deri ve kaslardaki kalsiyum birikimlerinin (kalsinozis) giderilmesidir.

BAZI TAVSİYELER

Dermatomiyozit cildi, özellikle de döküntüden etkilenen bölgeleri zayıflatır.
Bu nedenle doktorlar, ultraviyole ışınları durumu daha da kötüleştirebileceğinden, güneşe çok fazla maruz kalmamanızı veya gerekli önlemleri (güneş kremi, uygun giysiler vb.) aldıktan sonra yapmanızı önerir.
Ayrıca, bu iyi bir fikirdir:

• Dermatomiyozit ve olası ilişkili patolojiler hakkında herhangi bir bilgi için ilgili hekime başvurun.
• Vücudun kaslarını tonlayacak şekilde aktif kalın.
• Aşırı yorgunluk durumunda, dinlenin ve vücudunuzun güç kazanmasına izin verin.
• Daha önce hiç yaşamadığınız herhangi bir belirti veya semptomunuz varsa, derhal doktorunuza başvurun.
• Hastalık nedeniyle depresyondaysanız, arkadaşlarınıza ve ailenize güvenin. Aslında, kişinin kendi içine kapanması terapilere yardımcı olmaz.

prognoz

Mevcut tedavilerin henüz mevcut olmadığı bir zamanda, prognoz negatifti ve semptomların başlangıcından itibaren 5 yıllık sağkalım oranı çok düşüktü.
Ancak günümüzde tıbbi gelişmeler sayesinde prognoz çok iyileşmiştir ve dermatomiyozit başlangıcından itibaren 5 ve 10 yıllık sağkalım oranları sırasıyla %70 ve %57'dir.