agranülositoz nedir
Agranülositoz, kanda dolaşan beyaz kan hücrelerinin ciddi şekilde azalmasını belirleyen akut patolojik bir durumdur.Bu değişikliğin sonucu, özellikle, polimorfonükleer lökositlerin (veya granülositlerin) eksikliğini, belirli bir beyaz kan hücresi tipini belirler. organizmanın savunması.
Agranülositoz varlığında granülositlerin (nötrofiller, bazofiller ve eozinofiller) konsantrasyonu 100 hücre / mm³ kanın altına düşer.
Agranülositozun temelinde "medüller miyelopoezde değişiklik (kemik iliği yeterli sayıda granülosit üretemez) veya" bu kan hücrelerinin artan yıkımı olabilir.
Edinilmiş agranülositoz çoğunlukla ilaç tedavisinin bir sonucu olarak ortaya çıkarken, konjenital form doğumdan itibaren mevcuttur.
nedenler
Agranülositozun patogenetik mekanizmaları şu şekilde belirlenebilir:
- Granülosit üretimindeki kusurlar;
- Anormal dağılım;
- Artan tahribat (örnek: hipersplenizm) veya artan kullanım (örn. bakteriyel veya viral enfeksiyonlar nedeniyle tüketimden) nedeniyle azalan hayatta kalma
Edinilmiş agranülositoz
Edinilmiş agranülositoz, aşağıdakiler dahil çeşitli faktörlerden kaynaklanabilir:
- Otoimmün hastalıklar;
- Tümörler, iltihaplanma, miyelofibroz ve diğer kemik iliği hastalıkları;
- Enfeksiyonlar;
- Aplastik anemi;
- Bazı ilaçlar veya tedaviler:
- Kemoterapi;
- Kemik iliği nakli (veya kemik iliği nakli için hazırlık);
- İlaçlar, örneğin: rituksimab, penisilin, kaptopril, ranitidin, simetidin, metimazol ve propiltiourasil;
- Klozapin veya nitroksit gibi sitostatik ilaçlar.
konjenital nötropeni
Bazen agranülositoz doğumdan itibaren mevcuttur.Bu duruma aslında ebeveynlerden kalıtsal olabilen ve aynı aile içinde yaygın hale getirebilen bazı oldukça nadir genetik değişiklikler neden olabilir.
Risk faktörleri
Aşağıdaki faktörler agranülositoz gelişme olasılığını artırır:
- Kanser için kemoterapi tedavisi;
- Bazı ilaçları almak;
- enfeksiyon;
- Belirli kimyasal toksinlere veya radyasyona maruz kalma
- Otoimmün hastalıklar;
- Dalak büyümesi
- B12 vitamini veya folat eksikliği
- Lösemi veya miyelodisplastik sendrom;
- Aplastik anemi veya diğer kemik iliği hastalıkları
- Genetik eğilim.
Belirtiler
Agranülositoz asemptomatik olabilir veya klinik olarak ani ateş, titreme ve boğaz ağrısı ile kendini gösterebilir.Herhangi bir organın enfeksiyonu (zatürree, idrar yolu veya cilt enfeksiyonları) hızla ilerleyebilir ve hatta septisemiye dönüşebilir. Agranülositoz da diş eti hastalığı ile ilişkilidir.
Agranülositozdan muzdarip olduğunda, aşağıdaki belirtiler ortaya çıkabilir:
- Lökopeni (dolaşan beyaz kan hücrelerinin sayısında azalma);
- Ateş, titreme, vücut ağrıları, halsizlik veya boğaz ağrısı;
- Bakteriyel pnömoni;
- Ağız ülserleri;
- Diş etlerinde kanama, artan tükürük, ağız kokusu ve periodontal bağın tahrip olması;
- Mantar veya bakteriyel enfeksiyonlar.
Teşhis
Doktorların agranülositozu teşhis etmesine yardımcı olabilecek araştırmalar şunları içerebilir:
- Granülosit sayısını belirlemek için tam kan testi
- Enfeksiyöz ajanların varlığını belirlemek için idrar veya diğer biyolojik numuneler analiz edilebilir;
- hematopoietik iliğin biyopsisi veya ince iğne aspirasyonu.
Agranülositozu resmi olarak teşhis etmek için, miyelodisplazi, lösemi ve aplastik anemi gibi benzer bir sunuma sahip diğer hastalıklar dışlanmalıdır.Ayrıcı tanı, promiyelositlerde bir değişiklik gösteren kemik iliğinin sitolojik ve histolojik incelemesini gerektirirken, diğer tipler hücre sayısı normal değerlerdedir.
Bazı durumlarda, bazı daha derinlemesine incelemeler gerekli olabilir:
- Genetik testler;
- Otoimmün hastalıkları olan kişilerde anti-granülosit otoantikorlarının dozu;
Tedavi
Agranülositoz tedavisi, durumun nedenine ve ciddiyetine bağlıdır.Enfeksiyon semptomu olmayan hastalarda, tedavi, seri kan sayımları ile yakından izleme ve birincil bozukluktan sorumlu faktörün ortadan kaldırılmasından oluşur (örneğin, belirli bir ilacı değiştirerek) .
Tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Transfüzyon tedavisi
Gerekirse hastaya granülosit transfüzyonu yapılabilir. Bununla birlikte, beyaz kan hücreleri işlevlerini hızla kaybetme eğilimindedir ve üretilen terapötik etki kısa sürelidir.Ayrıca, bu işlemle ilişkili birçok komplikasyon vardır. - antibiyotik tedavisi
Agranülositoza neden olan ajanı yok etmek veya lökopeni tarafından desteklenebilecek herhangi bir enfeksiyonu önlemek için bazı antibiyotikler reçete edilebilir. - G-CSF enjeksiyonu (uyarıcı faktörler)
Sebebe bağlı olarak, bazı insanlar iliği daha fazla beyaz kan hücresi üretmesi için uyarmak için granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) içeren enjeksiyonlardan yararlanabilir. Agranülositoz durumunda, rekombinant G-CSF (filgrastim) uygulaması sıklıkla hematolojik iyileşme ile sonuçlanır. - Kemik iliği nakli
Şiddetli agranülositoz vakalarında, kemik iliği (veya kök hücre) nakli gerekli olabilir.
