Kistik Fibrozis Tedavisine Yönelik İlaçlar

Tanım

Kistik fibroz, salgısı aşırı derecede kalın mukus bakımından zengin olan ekzokrin bezlerinin arızalandığı ciddi bir kalıtsal hastalıktır; mukusun bolluğu ve yoğunluğu sekresyonun fizyolojik çıkışını engelleyerek ciddi glandüler tıkanıklıklar yaratır.

ekzokrin bezleri, pankreas, ter bezleri, tükürük, bağırsak ve bronş bezleri arasında belirtilen salgılarını boşaltmaktan sorumludur.

nedenler

Kistik fibroz, ekzokrin bezlerin zarlarından klorun taşınmasını düzenleyen bir proteinin değişmesinden sorumlu olan CFTCR genindeki bir kusurdan kaynaklanır. homozigot.

Belirtiler

Kistik fibroz, çoğunlukla bağırsak ve bronşiyal semptomlarla karakterizedir; dahası, etkilenen hastalarda, servikal mukusun viskozitesindeki bir artışın neden olduğu doğurganlığın azalmasının yanı sıra enfeksiyonlara eğilim vardır. Hastalıkla ilişkili diğer belirtiler şunlardır: ağız kokusu, balgam, karaciğer sirozu, karın krampları, sindirim ve solunum güçlükleri, kilo kaybı, kas ağrısı, ateş, farenjit, iştahsızlık, mide bulantısı, steatore, öksürük, kusma.

Kistik Fibrozis - Kistik Fibrozis İlaçları hakkındaki bilgiler, sağlık çalışanı ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini alması amaçlanmamıştır. Kistik Fibrozis Tedavisine Yönelik İlaçlar - Kistik Fibrozis Tedavisine Yönelik İlaçları almadan önce daima doktorunuza ve/veya uzmanınıza danışın.

İlaçlar

Korkunç ve ölümcül bir hastalık olan kistik fibroz, Kafkas popülasyonu arasında genetik olarak bulaşan açık ara en yaygın hastalıktır; Kalıtsal bir durum olduğu için hastalığı tersine çevirebilecek herhangi bir tedavi yoktur. Söylenenlere rağmen, kistik fibroz hastaları, semptomları azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlayan ilaçlar ve diğer terapötik yardımlarla tedavi edilir; besinlerin ve vitaminlerin emilimini artırmak için hedefe yönelik tedavi gerekebilir.
Kistik fibroz hastaları yetersiz beslenme eğilimindedir; bu nedenle, doğru miktarda kalori içeren dengeli bir diyet (diyet amaçlı) takip edilmesi önerilir.
Belirtildiği gibi, kistik fibroz hastaları enfeksiyonlara daha fazla eğilim gösterir ve sıklıkla solunum bozukluklarından şikayet eder; bu sorunlarla baş edebilmek için hem bakteriyel saldırıyı önlemek hem de tedavi etmek için antibiyotik almak şarttır.Dekonjestan ilaçlar hastanın daha iyi nefes almasına yardımcı olur, bu yeterli olmazsa kistik fibroz hastalarının oksijen takviyesine ihtiyacı olabilir, burun ve ağız üzerine yerleştirilmiş özel bir maske ile.
Ağır vakalarda, kistik fibroz birkaç organa zarar verebilir; hasarı tedavi etmek için hasta "cerrahi rezeksiyon veya organ nakli operasyonu" (akciğer/karaciğer) işlemine tabi tutulabilir.

Aşağıdakiler, kistik fibrozise karşı tedavide en çok kullanılan ilaç sınıfları ve bazı farmakolojik uzmanlık örnekleridir; Hastalığın ciddiyetine, hastanın sağlık durumuna ve tedaviye verdiği cevaba göre hasta için en uygun etken maddeyi ve dozu seçmek doktorun sorumluluğundadır:

Antibiyotikler: kistik fibroz bağlamında bakteriyel hasarları önlemek veya tedavi etmek için endikedir: genel olarak, antibiyotiğin uygulanması için gösterge niteliğindeki dozaj, bu durumda, yaygın bakteriyel enfeksiyonlara kıyasla yaklaşık iki katıdır ve tedavi süresi, en az 2 hafta Her durumda, uygulama yöntemi ve zamanlaması, rapor edilen hasara ve ilgili patojene göre doktor tarafından belirlenmelidir.

Amikasin (örneğin Chemacin, Mikan, Likacin): ilaç aminoglikozit sınıfına aittir. ile enfeksiyonları tedavi etmek için endikedir. Pseudomonas aeruginosa kistik fibrozlu hastalarda; dozaj, serum konsantrasyonuna göre özelleştirilmelidir; genel olarak, günde bir kez 35 mg/kg'a kadar, intravenöz infüzyon yoluyla, tek bir uygulamada veya her 6-8 saatte bir bölünmüş dozlar halinde alın.
Azitromisin: Bu, enfeksiyonları tedavi etmek için tedavide kullanılan bir makrolid antibiyotiktir. Pseudomonas aeruginosa kistik fibrozlu çocuklarda: Gösterge olarak, 25-40 kg ağırlığındaki hastalar için haftada üç gün (Pazartesi, Çarşamba, Cuma) gün aşırı 250 mg aktif madde alın. Çocuğunuzun ağırlığı 40 kg'ın üzerindeyse, yukarıda anlatıldığı gibi çift doz alınız. Doz hasta tarafından tolere edilmiyorsa, uygulamayı haftada iki kez azaltın. Doktorunuza danışın.
Aztreonam (örn. Cayston): Bu antibiyotikle tedavi, 2-3 dakika süreyle (özel bir aletle) nebulizasyon yoluyla 75 mg'lık bir doz almayı içerir; uygulamayı 28 gün boyunca günde 3 kez tekrarlayın. İdame dozu için tedaviyi 28 günlük döngülerde tekrarlayın, ardından 28 günlük bir mola daha. Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda belirtilen bu antibiyotik, özellikle aşağıdakilerin neden olduğu enfeksiyonlara karşı etkilidir. P. aeruginosa kistik fibroz bağlamında.
Tobramisin (Örn. Tobi Podhaler): İlaç, aminoglikozidler sınıfına aittir. Kistik fibrozlu hastalarda bakteriyel enfeksiyon durumunda, ilacın 5-10 mg/kg dozunda, 2-4'e bölünmüş dozlarda intravenöz olarak alınması tavsiye edilir; Alternatif olarak, 3-4'e bölünmüş dozlarda günde 10-15 mg/kg alın. Ayrıca ilacın "24 saatlik bir süre boyunca tek doz" (günde 7-15 mg/kg) olarak uygulanması da mümkündür. Enfeksiyonun doğasına ve ciddiyetine bağlı olarak tedaviye 14-21 gün devam edin.İlaç ayrıca özel bir nebülizör kullanılarak nazal olarak da uygulanabilir: 28 gün boyunca günde iki kez 15 dakika 300 mg. Bakım dozu, ilacın 4 hafta süreyle verilmesini ve ardından 4 hafta daha ara verilmesini içerir. Kistik fibrozlu bebekler için her 6-8 saatte bir yaklaşık 2.5-3.3 mg/kg; 5 yaşın üzerindeki çocuklar için günde 2-3 kez 40-80 mg ilaç püskürtün. 6 ila 18 yaş arasındaki etkilenmiş çocuklar ve ergenler için dozu yetişkinlerde, tercihen nazal olarak uygulayın. Doktorunuza danışın.

Bronkodilatörler ve mukolitikler: Kistik fibroz hastaları genellikle akciğerlerde ve bronşlarda mukus birikiminin neden olduğu nefes alma güçlüklerinden şikayet ederler. Bronkodilatör ve mukolitik ilaçların uygulanması solunum kapasitesini iyileştirebilir ve kolaylaştırabilir.

Dornase alfa (örn. Pulmozyme): 5 yaşından büyük kistik fibrozlu hastalarda solunum bozukluklarının tedavisinde endikedir. İlaç bir nebulizatör çözeltisi olarak mevcuttur (1 ampul 2.5 mg aktif içerir). Genetik mühendisliği yöntemleriyle üretilmiş insan rekombinant bir proteindir.Klavuz olarak, özel bir nebülizör ile günde bir kez 2.5 mg aktif alın.Bazı hastalar günde iki kez uygulama gerektirir.Önerilen doz aynıdır.Hem yetişkinler hem de çocuklar için. .
Asetilsistein (örneğin Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): ilaç, mukusun viskozitesini azalttığı için tedavide kullanılır; ayrıca antioksidan özellikleri sayesinde lokal inflamasyonu azalttığı, dokunun zarar görmesini engellediği belirtilmektedir.İlaç, tabletler veya sıvı solüsyonlar halinde ağızdan alınacak 400-600 mg indikatif dozda veya oral yolla mevcuttur. aerosol yoluyla inhalasyon.

Not:
Bazı kaynaklar ayrıca albuterol'ü (burun spreyi şeklinde uygulanır) bir mukolitik olarak gösterir, kistik fibroz ile ilişkili solunum semptomlarını hafifletmek için faydalıdır.Diğer uzmanlar bunun yerine hiperosmolar salin solüsyonunun Mannitol (örn. bronşitol, Osmohal) ile ilişkisinin - özel bir inhaler ile solunacak toz formunda - bronş salgılarını incelterek daha iyi bir terapötik etki garanti edebilir.
Solunum problemleri olan bazı kistik fibroz hastaları inhale veya oral kortikosteroidler alabilir. İlacın seçimi, uygulama yöntemi ve tedavi süresi, yalnızca tıbbi yeterliliğin unsurlarıdır.

Sindirim enzimleri: Bazı gıdaların emilimini ve sindirimini desteklediği belirtilir; bildiğimiz gibi, kistik fibroz hastalarında besinleri emme yeteneği büyük ölçüde engellenir ve sindirim enzimlerinin alımı sindirimi destekler. Sindirim enzimleri, proteinler, yağlar ve nişastalar gibi az ya da çok karmaşık moleküllerin asimilasyonunu desteklemek için önemlidir.Sonuç olarak, pankreas enzimlerinin eksikliği - kistik fibroz bağlamında çok olası bir durum - aktiviteyi önemli ölçüde tehlikeye atabilir. şişkinlik, gaz, karın ağrısı ve şişme, ishal vb.

Pankrelipaz (örn. Creon, pancrex): Yemek sırasında ağızdan 500 birim/kg ilaç alarak tedaviye başlayın. İdame dozu, öğün başına 400-2500 birim/kg ilaç almayı öngörmektedir. Her atıştırma için normal dozun yarısını alın.
Pankreatin (örn. TN pankreatin): pankreatin, makrobesinlerin sindirimini desteklemek için gerekli olan, pankreas tarafından sentezlenen enzimlerin heterojen bir kombinasyonudur. Pankreatin takviyesi genellikle kistik fibroz hastalarında gereklidir.Bu ilacın kötüye kullanılması ishale, kabızlığa, mide ağrısına veya özellikle hassas hastalarda ciddi alerjik reaksiyonlara neden olabilir. Doktorunuza danışın.

Vitaminler: kistik fibroz hastalarında genellikle vitamin eksiklikleri ile ilişkili belirgin bir yetersiz beslenme vardır; Bu sorunla başa çıkmak için diyetin (muhtemelen yüksek kalorili ve tuzlar açısından zengin) bir vitamin takviyesi ile desteklenmesi önerilir.

E Vitamini (tokoferol): mükemmel bir antioksidandır, lipid oksidasyon reaksiyonlarını önlemek için faydalıdır.
D Vitamini (örn. Uzun Ömürlü Vitamin D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): Sindirim sisteminde kalsiyumun emilmesi, kemiklerde kalsiyumun mobilizasyonu ve böbreklerin yeniden emilmesi için faydalıdır.
K Vitamini: Kemik kütlesini oluşturan bazı proteinlerin doğru işlevselliğini desteklemek için faydalıdır.
A Vitamini (örn. Adisterol, Evitex, Vitalipid): A Vitamini, akciğer hasarının dejenerasyonunu önlemek ve özellikle kistik fibroz bağlamında belirgin olan oksidasyonu önlemek için pozitif terapötik etkiler gösteriyor gibi görünmektedir.