Tanım
Mastositoz, vücudun çeşitli doku ve organlarında mast hücrelerinin birikmesi ile karakterize bir hastalıktır.
Temel olarak, iki farklı mastositoz formu ayırt edilebilir: kutanöz (semptomları sadece cilt seviyesinde ortaya çıkar) ve sistemik (semptomları vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir).
nedenler
Mastositoz başlangıcının altında yatan nedenler henüz tam olarak tanımlanmamıştır.Ancak, hastalığın gelişiminin c-KIT genindeki bir mutasyon tarafından desteklendiği görülmektedir.Bu mutasyon kendiliğinden meydana gelebilir veya kalıtsal olabilir. ebeveynler.
Belirtiler
Çeşitli organ ve dokularda biriken mast hücreleri büyük miktarlarda histamin salgılarlar ve mastositozun neden olduğu semptomların çoğundan sorumlu olan bu nörotransmitterin aşırı salınımıdır.
Kutanöz mastositozun karakteristik semptomları deride makül, papül, plak, nodül veya kabarcık oluşumundan oluşur. Bu belirtilere genellikle ciltte kaşıntı, şişme ve kızarıklık eşlik eder.
Sistemik mastositozun neden olduğu semptomlar ise şunlardır: hepatomegali, splenomegali, genişlemiş lenf düğümleri, peptik ülserler, artralji, iştahsızlık ve vücut ağırlığı, halsizlik, osteoporoz, idrara çıkma sıklığında artış, çarpıntı, sıcak basması, hipotansiyon, ağrı baş ağrısı, bulantı, ishal, göğüs ağrısı ve nefes darlığı.
Ayrıca mastositozlu (hem kutanöz hem de sistemik) hastalar, anafilaksi yaşama riskinde artışa maruz kalırlar.
Mastositoz - Mastositoz Tedavisine Yönelik İlaçlar hakkındaki bilgiler, sağlık uzmanı ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini alması amaçlanmamıştır. Mastositoz - Mastositoz Tedavisine Yönelik İlaçları almadan önce daima doktorunuza ve/veya uzmanınıza danışın.
İlaçlar
Gerçekte, mastositozu tedavi edebilecek hiçbir ilaç yoktur, ancak neden olduğu semptomları azaltmak için terapiler başlatılabilir.
Kullanılan ilaçlar farklı tiplerdedir ve muzdarip olduğunuz mastositozun tipine (kutanöz veya sistemik) göre değişiklik gösterebilir.
Her durumda, mastositoz tedavisinde en çok kullanılan ilaçlar kortikosteroidler, antihistaminikler ve - osteoporozlu hastalarda - bifosfonatlardır.
Agresif sistemik mastositoz vakalarında ve lösemiler, lenfomalar ve multipl miyelom gibi hastalıklarla ilişkili sistemik mastositoz vakalarında, doktor interferon-alfa ve imatinib gibi belirli antikanser ilaçlarının uygulanmasına başvurmaya karar verebilir.
Son olarak, mastositozun neden olduğu deri lezyonlarının tedavisi için hastaların P-UVA tedavisine tabi tutulması yararlı olabilir.
Mastositoz tedavisinde en çok kullanılan ilaç sınıfları ve bazı farmakolojik uzmanlık örnekleri şunlardır; Hastalığın ciddiyetine, hastanın sağlık durumuna ve tedaviye verdiği cevaba göre hasta için en uygun etken maddeyi ve dozu seçmek doktorun inisiyatifindedir.
kortikosteroidler
Kortikosteroidler, bağışıklık sisteminin aktivitesine müdahale ederek çalışan güçlü anti-inflamatuar ilaçlardır.
Orta şiddette kutanöz mastositoz tedavisinde genellikle topikal kortikosteroid kullanımına başvurulması tercih edilir.
Mastositozun yoğun kaşıntıya veya özellikle şiddetli artraljiye neden olması durumunda, doktor sistemik olarak kortikosteroid vererek müdahale etmeye karar verebilir.
Kullanılabilecek farklı steroid antiinflamatuarlar arasında şunları hatırlıyoruz:
- Prednizon (Deltacortene ®): Prednizon oral uygulama için mevcuttur. Genellikle uygulanan ilacın dozu günde 5-15 mg'dır. İlacın tam dozu, hastalığın ciddiyetine bağlı olarak doktor tarafından bireysel olarak belirlenmelidir.
- Metilprednizolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Metilprednizolon hem oral hem de topik uygulamaya uygun farmasötik formülasyonlarda mevcuttur.
Ağızdan verildiğinde alınacak ilacın başlangıç dozu hastanın durumuna göre hekim tarafından belirlenmelidir. Daha sonra uygulanan ilaç dozu hastanın tedaviye yanıtına göre değiştirilebilir. Her durumda, gösterge olarak, kullanılan metilprednizolon dozu günde 4 mg ila 48 mg arasında değişir.
Bununla birlikte, metilprednizolon bazlı kutanöz kullanım preparatları kullanıldığında, ürünün lezyonlardan etkilenen cilt bölgesine günde bir kez doğrudan uygulanması tavsiye edilir. - Hidrokortizon (Locoidon ®, Dermirit ®): Oküler, rektal ve cilt uygulaması için hidrokortizon mevcuttur.
Kutanöz mastositozun neden olduğu cilt lezyonlarını tedavi etmek için, hidrokortizon bazlı ürünün tıbbi reçeteye göre günde bir veya iki kez doğrudan etkilenen bölgeye uygulanması önerilir. - Deksametazon (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): Deksametazon, farklı yollardan uygulanmasına izin veren birçok farmasötik formülasyonda mevcuttur.
Deksametazonlu cilt kremi kullanırken günde iki veya üç uygulama doğrudan etkilenen bölgeye yapılması önerilir.
Ancak deksametazon ağızdan verildiğinde kullanılacak dozun hekim tarafından kişiye göre belirlenmesi gerekir.
antihistaminikler
Adlarından da anlaşılacağı gibi, mastositozlu hastalarda (hem deri hem de sistemik) büyük miktarlarda salınan histaminin etkilerini gidermek için antihistaminik ilaçlar kullanılır.
Bu bağlamda kullanılan antihistaminikler iki tiptir:
- Mastositozun neden olduğu cilt kaşıntısını ve kızarıklığını tedavi etmek için kullanılan histamin H1 reseptör antagonistleri.
- "Anti-ülser ilaçları" olarak da bilinen histamin için H2 reseptör antagonistleri Bu aktif bileşenler, aslında, midede histamin salınımını bloke eder ve tipik olarak sistemik mastositozlu hastalarda meydana gelen peptik ülseri tedavi etmek için kullanılır.
Kullanılabilen çeşitli H1 reseptör antagonistleri arasında setirizinden (Cerchio ®, Zirtec ®) söz ediyoruz. Oral uygulama için mevcut bir ilaçtır. Yetişkinlerde kullanılan normal setirizin dozu günde 10 mg'dır. Her durumda, doktor her hastanın alması gereken kesin ilaç miktarını belirleyecektir.
Ancak histamin için H2 reseptör antagonistleri arasında ranitidin'den (Ranidil®, Zantac®, Livin®) söz ediyoruz.Bu ilaç, iki bölünmüş dozda alınmak üzere günde 300 mg'lık olağan dozda ağızdan tatbik edilir.
bifosfonatlar
Bifosfonatlar, sistemik mastositozun neden olabileceği osteoporozu tedavi etmek için kullanılabilir.
Kullanılabilen çeşitli bisfosfonatlar arasında alendronik asitten (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®) söz ediyoruz.Alendronik asit oral uygulama için mevcuttur. Genellikle uygulanan aktif bileşen dozu günde 10 mg veya haftada bir 70 mg'dır. İlaç sabah, herhangi bir yiyecek, içecek veya başka bir ilacın alımından en az otuz dakika önce uygulanmalıdır.
interferon-alfa
İnterferon-alfa, agresif sistemik mastositoz tedavisinde ve hepsinden önemlisi lösemi, lenfoma veya multipl miyelom ile ilişkili sistemik mastositoz tedavisinde kullanılan antikanser özelliklere sahip bir ilaçtır.
İnterferon-alfa (Alfaferon ®) sadece uzman personel tarafından hastalara parenteral olarak verilebilir.Kullanılacak ilacın dozu her hasta için ayrı ayrı hekim tarafından belirlenir.
imatinib
İmatinib ayrıca agresif sistemik mastositoz tedavisinde ve lösemi, lenfoma veya multipl miyelom ile ilişkili sistemik mastositoz tedavisinde kullanılabilen bir antikanser ilacıdır.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) tablet veya kapsül şeklinde oral uygulama için mevcuttur.Kullanılacak ilacın dozu günde 100 mg'dan 800 mg'a kadar değişebilir. Her hasta tarafından alınacak imatinib.
.jpg)
