genellik
Nörodejeneratif hastalıklar, "beynin belirli bölgelerinde geri dönüşü olmayan ve ilerleyici nöronal hücre kaybı" ile karakterize edilen bir dizi patolojidir.
Her durumda, nörodejeneratif hastalıkların gelişiminde, patolojiye yol açmada birbiriyle uyumlu olan birkaç faktörün dahil olduğuna inanılmaktadır. Bu faktörler arasında genetik ve kalıtsal kaynaklı olanlar ile çevresel nitelikte olanlar kesinlikle öne çıkmaktadır.
Nörodejeneratif hastalıklar, beynin nöron kaybından etkilenen bölgesine ve etkilenen nöronların tipine göre farklı şekillerde kendini gösterebilir.
Bununla birlikte, genel olarak, tüm bu patolojilerin ortak üç noktası vardır:
- İnce ve sinsi başlangıç, çünkü çoğu durumda hastalığın başlangıcı asemptomatiktir ve semptomlar ancak daha sonra, nöronal hasar oldukça geniş olduğunda ortaya çıkar;
- Geri dönüşü olmayan ilerleme, çünkü ne yazık ki hala nörodejeneratif hastalıkları kesin olarak durdurabilecek tedaviler yoktur;
- Tamamen semptomatik tedavi.
En iyi bilinen nörodejeneratif hastalıklar arasında şunları hatırlıyoruz:
- Parkinson hastalığı;
- Alzheimer hastalığı;
- Amyotrofik Lateral skleroz;
- Huntington koresi;
- Demanslar.
Yukarıda bahsedilen patolojilerin ana özellikleri aşağıda kısaca gösterilecektir.
Parkinson hastalığı
Parkinson hastalığı en iyi bilinen nörodejeneratif hastalıklardan biridir.
Bu patoloji, beynin substantia nigra'sında (substantia nigra) bulunan nöronların dejenerasyonu ile karakterizedir. Daha spesifik olarak, bu dejenerasyon, aşağıdaki gibi semptomlara yol açan hareket kabiliyetindeki bir bozulmayı belirler:
- Dinlenme sarsıntısı
- bradikinezi;
- Duruş dengesinin değişmesi;
- Kas sertliği.
Parkinson hastalığı olan hastalarda nörotransmitter dopamin eksikliği vardır; bu nedenle bu nörodejeneratif hastalığın tedavisinde en çok kullanılan etken maddeler arasında şunlar bulunur:
- Levodopa gibi dopamin öncüleri;
- Pramipeksol gibi dopaminerjik agonistler;
- selegilin gibi monoamin oksidaz inhibitörleri;
- Entakapon ve tolkapon gibi katekol-O-metil transferaz inhibitörleri.
Alzheimer hastalığı
Alzheimer hastalığı, en iyi bilinen nörodejeneratif hastalıklardan bir diğeridir.
Beyinde plaklar oluşturan β-amiloid gibi proteinlerin anormal birikimi ve nörofibriler kümelerin oluşumuna neden olan protein tau ile karakterizedir.
Alzheimer hastalığını karakterize eden nöron kaybı, bilişsel işlevlerde ciddi değişikliklere neden olur ve özellikle hastanın kısa süreli hafızasını, öğrenme yeteneğini ve duyuşsal alanını etkiler.
Alzheimer hastalığının tedavisinde kullanılan başlıca ilaçlar şunlardır:
- donepezil ve rivastigmin gibi asetilkolinesteraz inhibitörleri;
- Memantin (glutamat reseptörü için rekabetçi olmayan bir antagonist, Alzheimer hastalığını karakterize eden nöronal hasara karıştığı düşünülen bir nörotransmiter);
- Alzheimer hastalarında nöronal düzeyde oluşan oksidatif strese karşı etkili olabilen antioksidan etkiye sahip vitaminler (E vitamini gibi).
Amyotrofik Lateral skleroz
Amyotrofik lateral skleroz ("ALS" kısaltmasıyla da bilinir), merkezi sinir sisteminin motor nöronlarını etkileyen nörodejeneratif bir hastalıktır.
Bu nöronlar kasları kontrol eder; bu nedenle, hasarları tüm hareketleri (nefes alma dahil) ciddi şekilde tehlikeye atabilir ve yürüme güçlüğü, yutma güçlüğü, konuşma güçlüğü, nefes darlığı ve nefes darlığı ile solunum yetmezliğine kadar varan semptomlara yol açabilir.
Şu anda, ALS tedavisi için onaylanan tek aktif bileşen riluzoldür.Bu ilaç, beyin ve omurilikte glutamat salınımını azaltarak çalışır.Aslında, bu özel nörotransmitterin motor nöronların dejenerasyonunda rol oynayabileceğine inanılmaktadır. Bu, bu tip nörodejeneratif hastalığı karakterize eder.
Huntington koresi
Huntington koresi kalıtsal bir nörodejeneratif hastalıktır.
Söz konusu hastalık, Huntingtin proteinini (veya HTT'yi) kodlayan mutasyona uğramış bir genin bulaşması nedeniyle ortaya çıkar. Bu nedenle, bu gen tarafından kodlanan protein mutasyona uğramıştır ve - bunun gerçekleştiği kesin mekanizmalar bilinmese bile - bu hastalığı karakterize eden kaudat çekirdeğin nöronlarının dejenerasyonundan sorumlu görünmektedir.
Huntington hastalarında bilişsel ve motor beceriler ciddi şekilde bozulur. Bu bozukluk, ruh hali değişiklikleri, hafıza kaybı, depresyon, yürüme güçlüğü, konuşma ve yutma gibi semptomlara yol açar.
Bu nörodejeneratif hastalığın semptomatik tedavisinde kullanılan farklı ilaçlar arasında şunları hatırlıyoruz: anti-Parkinson ilaçları, antipsikotikler ve antidepresanlar.
Demanslar
Demanslar, tipik - ancak özel olmayan - yaşlılığa özgü bir grup nörodejeneratif hastalıktır.Bu hastalık türünde hasta, bilişsel işlevde bir düşüşe yol açan nöronal hasara uğrar.
Birkaç demans türü vardır ve Alzheimer hastalığı bunlardan biridir. Demansın diğer en yaygın biçimleri arasında şunları hatırlıyoruz:
- Frontotemporal demans;
- Lewy vücut demansı;
- Vasküler demans.
Demansın semptomatolojisi, nöronal hasarın meydana geldiği beyin bölgesine göre değişir, bu nedenle hastayı etkileyen demans tipine bağlıdır. hastanın muzdarip olduğu demans türü.
