kutanöz lenfoma tanımı
Kutanöz lenfoma, lenf dokusunun nadir görülen kanserlerinden biridir ve deride T hücrelerinin (bir tür beyaz kan hücresi) anormal gelişimi ile oluşur.
Kutanöz lenfoma olarak adlandırılır. ciltte oluşan lenf hücrelerinin monoklonal proliferasyonu: cilt başlangıç yerini temsil ediyorsa (birincil kutanöz lenfoma), tümörün diğer dokulara yayılamayacağı anlamına gelmez, aksine çoğu durumda kutanöz lenfoma başka alanlarda gelişir ve önemli hasara neden olur. Cilt neoplazmadan yalnızca ikincil olarak etkilenirse, hastalığa denir. ikincil kutanöz lenfoma.
Kutanöz lenfomalar esas olarak yaşlanmada, özellikle erkeklerde görülür (her 9 erkek için 3 kadının etkilendiği tahmin edilmektedir).
sınıflandırma
Kutanöz lenfomanın çeşitli ilkel formları arasında, klinik profil ile büyük ölçüde ayırt edilen Sèzary sendromu ve mikozis fungoides (buna bir makale ayrılacaktır) değinilmiştir. Bununla birlikte, etiyoloji, klinik, semptomlar ve malignite derecesi açısından farklılık gösteren kutanöz lenfomanın başka formları da vardır. Aslında kutanöz lenfoma klinik, etyopatolojik ve evrimsel açıdan heterojen bir hastalığı temsil eder; ayrıca kutanöz lenfoma hastaları terapötik tedavilere farklı ve subjektif olarak yanıt verir.
Kutanöz lenfomalar, prognostik etkilere ve ilgili hücrelere göre sınıflandırılabilir:
T hücrelerinin tutulumu
- Sezary sendromu (şiddetli prognoz)
- periferik T hücreli lenfoma (şiddetli prognoz)
- mikozis fungoides (iyi prognoz): kutanöz lenfoma hastalarının yarısında görülen en sık form
- kutanöz T hücreli lenfoma (iyi prognoz)
- pannikülit benzeri deri altı T hücreli lenfoma (değişken sonuç)
- pleomorfik T hücreli lenfoma (değişken sonuç)
- kutanöz T / NK hücreli lenfomalar (değişken sonuç)
B lenfositlerin tutulumu
- büyük hücreli B lenfositlerini etkileyen kutanöz bacak lenfomaları (değişken sonuç)
- kutanöz ve marjinal foliküler lenfomalar (iyi prognoz)
- blastik NK lenfomalar (şiddetli prognoz)
Yukarıdaki kutanöz lenfoma sınıflandırması sadece bir modeldir; aslında, hastalık tam olarak alt kategorilerinde (klinik, patolojik, etiyolojik ve fenotipik bakış açısından) belirgin farklılaşmalar içerdiğinden, kutanöz lenfomanın çeşitli formlarının birçok kataloğu yapılmıştır.
Belirtiler
etkileyen kutanöz lenfomaların çoğu B hücreleri, oldukça homojen bir klinik seyri vardır: kronik seyir, iyi prognoz, tedavilere (cerrahi, radyoterapi, kemoterapi) olumlu yanıt, düşük ölüm oranı. Tanı anında genellikle lenfoma deri dışı lezyonlar göstermez ve tümör hücreleri tarafından B-lenfosit antijenlerinin ekspresyonu vardır.Ayrıca immünoglobulinlerin (plazma ve yüzeyel) monoklonal kısıtlaması vardır. esas olarak boyun, baş, gövdeyi etkiler.
Lenfomalar etkilese bile T hücreleri, cilt kesinlikle tercih edilen hedeftir; hastalık yavaş veya hızlı ilerleyerek çeşitli cilt bölgelerine yayılabilir. İkinci durumda, çoğu tedavinin kötü bir prognozu vardır.
Primer tip B lenfomalarda genellikle ülserlerle ilişkili kırmızı nodüller ve papüller bulunur.
Genel olarak, kutanöz lenfomaların çoğu, pullanma ve eritemli plaklar, nodüler lezyonlar ve ülserasyonlarla kendini gösterir.
nedenler
Kutanöz lenfomaların etyopatolojik resmi belirsizdir, ancak onkogenlerin, viral enfeksiyöz ajanların, sitokinlerin, çevreden türetilen antijenlerin, iş aktiviteleriyle ilişkili potansiyel olarak kutanöz lenfoma başlangıcında rol oynayan faktörleri temsil ettiğine dair bazı hipotezler vardır.
Orası viral bulaşıcı ajanlar teorisi daha fazla çalışmayı hak ediyor: neoplazmadan sorumlu olarak HTLV-1 virüslerinin (insan T lenfosit virüsü, İnsan T-lenfotropik virüsünün İngilizce kısaltması) ve EBV virüsünün (Epstein-Barr virüsü, zaten "Burkitt lenfoma" makalesinde analiz edilmiş) genomu ) lenfosit genomu ile karışıyor gibi görünüyor. Bu teori birçok araştırmacı tarafından ele alındı, ancak diğer yazarlar buna karşı çıkıyor ve deride sitokin ve interlökin üretiminin T lenfositlerin çeşitli anormal proliferasyon biçimlerini destekleyebileceği hipotezini daha makul buluyor.
Onkogenler, çevresel alerjenler ve iş aktivitesi (örn. endüstriyel atık ürünlerine, hidrokarbonlara, aromatik maddelere maruz kalma, vb.) ile olası korelasyona ilişkin olarak, bu faktörlerin kutanöz lenfomaların oluşumunda doğrudan etkili olabileceğine dair hala bir kanıt yoktur.
terapiler
Tedaviler, T lenfositleri veya tip B'yi etkilesinler, birincil cilt formlarından etkilenen kişilerin çoğunda etkilidir ve olumlu sonuçlar verir. Yüksek derecede maligniteye sahip lenfomaların çözülmesine yönelik kemoterapi tedavileri ne yazık ki büyük olasılıklar öngörmemektedir. kesin sonuç.
Kemoterapiye ek olarak kutanöz lenfomalı hastalara radyoterapi, PUVA tedavisi ve ekstrakorporeal fotoforez uygulanabilir; otoimmün sistemi modüle eden bu son tedavi, fotoaktif maddelerle ışınlandıktan sonra vücuda yeniden yerleştirilen lenfositlerin çıkarılmasını içerir Ekstrakorporeal fotoforez, kutanöz lenfomanın bazı formlarının prognozunu iyileştiriyor gibi görünmektedir.
Genel olarak cilt lenfomaları hala araştırılmaktadır: araştırmacılar, tüm çeşitli kutanöz lenfoma türlerini tamamen ortadan kaldırmak için yeni terapötik yollar ve yenilikçi tedaviler açmak için kendilerine neden olan karmaşık moleküler mekanizmaları yorumlama hedefini belirlediler.
Özet
Kavramları düzeltmek için ...
Kutanöz lenfoma: Deride T lenfositlerin anormal proliferasyonunu içeren lenfatik dokunun nadir bir neoplazması.
sınıflandırma
Birincil kutanöz lenfoma
İkincil kutanöz lenfoma
T hücrelerini etkileyen cilt lenfoması (örn. Sezary sendromu ve mikozis fungoides)
B lenfositlerini etkileyen kutanöz lenfoma
prognoz
Lenfoma tipine göre değişir: iyi, şiddetli, değişken/öngörülemeyen
Kutanöz lenfomaların klinik seyri (B lenfositler)
Homojen klinik seyir: kronik seyir, iyi prognoz, tedavilere (cerrahi, radyoterapi, kemoterapi) olumlu yanıt, düşük ölüm oranı
Kutanöz lenfomaların klinik seyri T lenfositler)
Cildi etkiler. Kronik yavaş (iyi prognoz) veya hızlı (hayatta kalma umudu az) kurs
Genel semptomlar
Desquamative ve eritemli plaklar, nodüler lezyonlar ve ülserasyonlar.
nedenler
Predispozan faktörlerin hipotezi: onkogenler, viral enfeksiyöz ajanlar (EBV virüsü ve HTLV-1 virüsü), sitokinler, çevreden türetilen antijenler, deneğin iş faaliyetleri.
Kutanöz lenfomalarla savaşmak için olası tedaviler
Kemoterapi, radyoterapi, PUVA tedavisi ve ekstrakorporeal fotoforez.
