Akustik nöroma

genellik

Akustik nöroma, beyin tümörünün iyi huylu bir şeklidir. Bu nedenle, taşıyanların hayatı risk altında değildir, ancak semptomlar (her şeyden önce, işitme kaybı ve denge eksikliği), özellikle şiddetli ise, günlük aktivitelerin çoğunu etkiler.tetikleyen nedenler bilinmemektedir.
Doğru bir nörolojik kontrole ek olarak, doktorun önemli bir sezgisi gerektirdiğinden, teşhis kolay değildir.
En uygun tedavinin seçimi, hem tümörün hem de hastanın özelliklerini ilgilendiren çeşitli değerlendirmeler temelinde yapılır.

beyin tümörü nedir

Beyin tümörü, genetik bir mutasyon nedeniyle beynin içinde tamamen anormal bir şekilde oluşan ve genişleyen bir hücre kütlesidir.
Kendini gösterdiği özelliklere dayanarak, bir beyin tümörü çeşitli şekillerde tanımlanabilir:

• İyi huylu veya kötü huylu. Anormal hücre kütlesinin yavaş büyümesi ile karakterize beyin tümörleri iyi huylu olarak kabul edilir. Hızlı büyüyen beyin neoplazmaları malign olarak kabul edilir.
• Birincil veya ikincil. Birincil beyin tümörleri, doğrudan beyinde veya ona bitişik kısımlarda (örneğin meninksler veya hipofiz bezi) ortaya çıkanlardır.İkincil beyin tümörleri ise bir metastaz sürecinin sonucudur. başka bir yerde (örneğin akciğerde) ortaya çıkan bir neoplazmın hücreleri hareket etmiş ve beyni istila etmiştir.

Ek olarak, beyin tümörlerini şiddet derecesine göre ayıran üçüncü, daha genel bir sınıflandırma kriteri vardır. I'den IV'e kadar dört derece vardır: ilk ikisi (I ve II) belirli bir bölgede bulunan yavaş büyüyen neoplazmaları içerir; diğer yandan hızlı ve geniş büyüme gösteren tümörler III ve IV'e dahildir. Ancak, I veya II dereceli bir tümör kitlesinin gelişip, III veya IV derece olması da dışlanmaz.

Akustik nöroma nedir?

Akustik nöroma - vestibüler Schwannoma olarak da bilinir - VIII kraniyal sinirin (veya vestibulokoklear sinirin) Schwann hücrelerini (dolayısıyla ikinci adı) etkileyen iyi huylu bir beyin tümörüdür.

SCHWANN HÜCRELERİ NELERDİR?

Schwann hücreleri, nöronların (aksonların) uzantılarını birkaç kez saran ve sinir sinyalinin iletim hızını artıran yalıtkan bir madde olan miyelin üreten özel hücrelerdir. Schwann hücresinin ne olduğu hakkında fikir edinmek için, hafifçe şişmiş bir balonu (Schwann hücresi) bir kurşun kalemin (nöron aksonu) etrafına defalarca sarmayı düşünün.

Schwann hücreleri glia hücreleridir ve periferik sinir sisteminin bir parçasıdır. Genel olarak, glia hücreleri, nöronlara destek ve stabilite sağlamaktan sorumludur.

L "€ ™ VIII KRANYAL SİNİR

Kranial sinirler on ikidir ve I'den XII'ye kadar Romen rakamlarıyla tanımlanır.
Vestibulokoklear sinir olarak adlandırılan L "€ ™ VIII, işitme ve dengeyi kontrol eden duyusal bir sinirdir. Beynin beyin sapı adı verilen bir bölgesinden kaynaklanır ve tüm kranyal sinirler gibi, birden fazla nöron demetinden oluşur. . , uzantıları birçok yerde Schwann hücreleri tarafından sarılır.

EPİDEMİYOLOJİ

Genel olarak, beyin tümörleri oldukça nadirdir. Bir İngiliz istatistiğine göre, akustik nöroma yılda milyon kişi başına yaklaşık 13 kişiyi etkiler; kadınlarda (bunun nedeni henüz netlik kazanmamıştır) ve 40 yaş ve üzeri bireylerde daha sıktır; Öte yandan, çocuklar ve gençler arasında nadirdir.
Çoğu durumda kesin bir neden tespit edilemese de, 100 vakadan 5'i, tip 2 nörofibromatoz olarak bilinen belirli bir konjenital durumla bağlantılıdır.

nedenler

Tip 2 nörofibromatozdan muzdarip bireyler dışında, diğer tüm durumlarda akustik nöromaya neden olan kesin köken nedenleri henüz tam olarak açıklığa kavuşturulmamıştır.
Bununla birlikte, bir beyin tümörü şekli olduğu için araştırmacılar, VIII kraniyal sinirin Schwann hücrelerinde kökende genetik bir mutasyon olduğuna inanıyorlar.
Bu mutasyonun ne olduğu hala araştırılmaktadır.

TİP 2 NÖROFİBROMATOZ

Tip 2 nörofibromatoz, sinir sistemini, özellikle kraniyal ve omurilik sinirlerini etkileyen iyi huylu bir tümördür. Ebeveynler tarafından aktarılabilen veya embriyonun oluşumundan sonra kendiliğinden ortaya çıkabilen NF2 geninin (kromozom 22, üretilen protein: merlina veya schwannomin) mutasyonundan kaynaklanır.
Tip 2 nörofibromatozis semptomları, bilateral işitme problemleri, katarakt, deri plakları, periferik nöropatiler, meningiomlar ve ependimomlardan oluşur.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Daha fazla bilgi için: Akustik nöroma belirtileri

Akustik nöromayı karakterize eden semptomlar, tümör hücrelerinin kütlesi yavaş ve aralıklı olarak büyüdükçe yavaş yavaş ortaya çıkar. Aslında tümörün büyüme hızı yılda 1-2 mm'dir.Bütün bunlar, çoğu durumda kurulması kolay olmayan tanıyı açıkça zorlaştırır.
Akustik nöromanın başlıca semptomları akustik ve denge problemlerinden oluşur; ikincil olanlar, öncekilerden çok daha nadirdir, bunun yerine:

• Baş ağrısı
• Yüzün bir tarafında uyuşma, karıncalanma ve/veya ağrı
• Görme sorunları (bulanık görme)
• Vücudun bir tarafında kas koordinasyonu kaybı (ataksi)
• Yutma güçlüğü ve ses tonunda değişiklikler

Not: yavaş büyüme oranı çoğu akustik nöroma vakasını karakterize eder; ancak tümörün daha hızlı genişlediği durumlar olabilir.

AKUSTİK VE DENGE SORUNLARI

Tümörün VIII kraniyal sinirin Schwann hücreleri seviyesinde büyümesi, işitsel ve denge işlevlerinin kontrolünü tehlikeye atar.Bu, akustik nöroma sahip bireylerin neden işitme kaybı, kulak çınlaması ve baş dönmesi yaşadığını açıklar.
Akustik problemler neredeyse her zaman sadece bir tarafta hissedilir (etkilenen sinir tarafından yönetilen), ancak neoplazmın kaynağı tip 2 nörofibromatoz ise her iki tarafta da ortaya çıkabilir.

KOMPLİKASYONLAR

Akustik bir nöromanın ana komplikasyonu, ihmal edilirse, günlük yaşamı kökten etkileme noktasına kadar daha fazla genişleyebilmesidir: işitme kaybı, baş dönmesi, kulak çınlaması, vb., aslında herhangi bir günlük aktiviteyi zorlaştırır ( her şeyden önce, sosyal etkileşim ve iş).
İkinci komplikasyon ise hidrosefali olarak bilinen çok ciddi bir durumun olasılığı ile ilgilidir. Bu durumlarda, tedaviler zamanında yapılmazsa, beynin onarılamaz hasara uğraması gibi gerçek bir risk vardır.

Teşhis

Şekil: bir akustik nöromanın nükleer manyetik rezonansı (beyaz ok). Siteden: www.bimjonline.com

Semptomlar yavaş ortaya çıktığından ve diğer patolojilerinkine (örneğin Ménière sendromu gibi) benzediğinden, bir akustik nöroma tanımlamak hiç de kolay değildir.

Doğru bir teşhis koymak için, sadece nörolojik kontrollere değil, aynı zamanda, hastanın bildirdiği belirti ve semptomlar temelinde hipotezi dikkate alması gereken doktorun önemli sezgilerine de ihtiyaç vardır.
Geç teşhis, büyüme hızı hızlı olmasa da kansere genişleme zamanı verir.

NÖROLOJİK KONTROLLER

Akustik bir nöroma araştırılırken, nörolojik kontroller hedeflenir ve şunlardan oluşur:

• Hastanın akustik yeteneklerini değerlendirmek için odyometrik testler. Ne tür seslerin algılandığını ve hangilerinin algılanmadığını analiz eder.
• Tümörün yerini ve boyutunu belirlemek için manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Güvenilir olduğu ve invaziv olmadığı için akustik nöromayı tanımlamak için belki de en uygun muayenedir.
• Bilgisayarlı aksiyal tomografi (BT), sadece beynin değil, diğer iç organların da görüntüsünü almak için.Akustik bir nöroma varsa, bu görülebilir, ancak BT'nin radyasyona zararlı iyonlaştırıcılar kullandığı unutulmamalıdır.

KESİN BİR TANININ ÖNEMİ

Doğru bir teşhis yoluyla, en uygun tedaviyi ayarlamak için bir akustik nöromanın özelliklerini belirlemek esastır.

Tedavi

Akustik nöroma çeşitli şekillerde tedavi edilebilir; nasıl davranılacağını seçmeden önce, tümörün boyutunu ve konumunu, ayrıca hastanın yaşını ve sağlık durumunu değerlendirmek gerekir.Aslında, çıkarma operasyonu oldukça hassastır ve bununla ilişkili riskler ağır basarsa bunlardan elde edilebilecek faydalar, bu nedenle alternatif tedavileri tercih etmek veya herhangi bir gelişmeyi beklemek daha iyidir.

KENDİNİZİ İZLEMEYLE NE ZAMAN SINIRLAMALISINIZ?

Akustik nöroma küçükse ve büyüme hızı çok yavaşsa acil müdahale gerekmez. Bu durumlarda alınan tek önlem (bunu bu şekilde tanımlamak istiyorsanız), nükleer manyetik rezonans yoluyla tümörün periyodik olarak izlenmesidir.
Bu seçim, hasta yaşlıysa veya sağlık durumu kötüyse daha da haklı; bu gibi durumlarda, müdahale aslında tümörün kendisinden daha büyük bir tehlikeyi temsil edebilir.
"İstatistiksel bir araştırmaya göre, akustik nöromaların çok yavaş bir büyüme hızı vardır ve basitçe kontrol altında tutulurlar.

TÜMÖR ÇIKARMA OPERASYONU

Akustik nöromanın çıkarılması, genel anestezi altında ve kraniyotomiden sonra (yani tümörün bulunduğu noktada kesi ve kafatasının açılması) yapılacak bir mikrocerrahiden oluşur.
Genellikle büyük olmayan tümörler tamamen ve sorunsuz olarak elimine edilir; büyük boyutlu olanlar ise çeşitli tuzakları gizler, bu nedenle bunların çıkarılması kısmidir ve daha sonra radyocerrahi ile tamamlanır.
Operasyon en az bir hafta hastanede kalmayı gerektirir ve yaklaşık iki ay sonra çalışma hayatına dönüş gerçekleşir.

Ameliyatın riskleri, komplikasyonları ve önlemleri

Ameliyat sırasında uygulanan ana risk, vestibulokoklear sinire komşu olan fasiyal kraniyal sinirin (VII kranial sinir) yaralanmasıdır.Akustik nöroma büyükse, bunun olma olasılığı çok yüksektir: bunun için. çünkü cerrah, bu gibi durumlarda kendisini tümörün "kısmen çıkarılması" ile sınırlandırır. Bir "€ ™ istatistiksel anketinden, büyük bir nöroması olan 10 kişiden 3'ünün operasyon sırasında fasiyal sinire zarar verdiği ortaya çıktı."
Ameliyatın bir diğer önemli komplikasyonu da işitmenin büyük bir bölümünün kaybıdır.Hasta bu olasılık ve işitme kaybını telafi etmek için olası bir işitme cihazı kullanma ihtiyacı konusunda bilgilendirilmelidir.

RADYO CERRAHİ MÜDAHALE

Radyocerrahi, sofistike enstrümantasyondan yararlanan ve hem bireysel hem de mikrocerrahi sonrası uygulamaya konabilen özel bir müdahaledir.
Kısaca, radyocerrahi, çok yoğun bir iyonlaştırıcı radyasyon ışını ile tümörün kapladığı alana veya ondan geriye kalanlara (zaten kısmen çıkarılmışsa) vurmaktan ibarettir.
Lokal anestezi altında, bu nedenle hasta uyarısı ile gerçekleştirilen radyocerrahi, özellikle hassas pozisyonlarda bulunan ve ameliyatla erişilmesi zor olan nöromlar için uygundur.

Radyocerrahi riskleri

Radyocerrahi ayrıca kraniyal sinirlere veya beynin sağlıklı kısımlarına da zarar verebilir.Bu olursa, etkiler aylar olmasa da birkaç hafta içinde ortaya çıkar ve uyuşma ve yüz felci (100 kişiden biri) ve "€ ™ işitme kaybı (bir kişi) oluşur. ameliyat edilenin üçte biri).

RELAPSE NE SIKLIKTADIR?

Akustik nöromanın ameliyattan sonra tekrar ortaya çıkması nadir fakat olası bir olaydır.100 vakadan 5'inde görülür. Olası bir nüksetmeyi fark etmek için periyodik teşhis kontrollerinden geçilmesi tavsiye edilir.

prognoz

Akustik nöromanın prognozu hastadan hastaya değişir. Sadece terapötik seçimi etkileyen aynı faktörlere değil, aynı zamanda tedavi için güvenilen tıbbi ekibin deneyimine de bağlıdır.
Olumlu bir prognoz için faktörler şunlardır:

• Akustik nöromanın küçük boyutu ve yavaş büyüme hızı: Bu durumlarda müdahale bir öncelik değildir.
• Hastanın tümörün çıkarılması gibi invaziv bir müdahaleye dayanmasına izin veren iyi sağlık durumu.
• Hastayı takip eden tıbbi ekibin deneyimi ve hazırlığı: Bu, söz konusu akustik nöroma için en uygun müdahalenin seçimini ve en iyi çözünürlüğünü garanti eder.