Kaposi sendromu
Kaposi hastalığı (veya sendromu), esas olarak cilt, iç organlar ve mukoza zarlarını içeren, çok sık olmayan, çok odaklı bir malign neoplastik formu çerçeveler.
Kaposi ısırığı vasküler kökenlidir ve tipik döküntüler (papüller ve/veya nodüller) veya sıklıkla hemorajik karakterli kırmızımsı-mor maküller ile kendini gösterir.
Hastalık adını 19. yüzyılın sonunda ilk kez tarif eden dermatologdan alır: Móric Kohn Kaposi.
insidans
1980'lere kadar Kaposi hastalığının, çoğunlukla Afrika kökenli yaşlıları ve organ nakli yapılanları etkileyen çok nadir bir neoplazm olduğuna inanılıyordu.
Yine, Kaposi hastalığı epidemi 30-40 yaş arası yetişkinlerde, özellikle erkeklerde hasara yol açma eğilimindedir (oran 3 erkek: 1 kadın); Sendromun özellikle erkeklerde görüldüğüne inanılsa da, kadınlarda prognozun daha kötü olduğu görülmektedir.
Bu şekli düşünürken endemik Kaposi hastalığının Afrika ülkelerindeki kanser vakalarının %10'unu oluşturduğundan, hastalık kesinlikle nadir olarak tanımlanamaz.
Sonuç olarak, istatistikler, Afrikalıların ve AIDS'li eşcinsel erkeklerin Kaposi hastalığına en yatkın iki kategori olduğunu göstermektedir.
Nerede ve nasıl kendini gösterir
Daha fazla bilgi için: Kaposi hastalığının belirtileri
Sendrom, ideal olarak, cildi, anal ve oral-nazal mukoza zarlarını ve iç organları (özellikle mide, bağırsaklar, dalak, böbrek, genital ve akciğer sistemleri) etkileyebileceğinden vücudun herhangi bir yerinde kendini gösterebilir. . Bununla birlikte, daha az şiddetli form cilt ile sınırlı görünmektedir. Genel olarak, kutanöz Kaposi hastalığı alt uzuvlarda başlar, ancak giderek tüm vücut yüzeyini kaplayabilir: benzer durumlarda, cilt maviden mora ve kırmızıya dönüşen maküllerle kaplıdır, genellikle gerçek ve kendi deri döküntüleriyle ilişkilidir. papüller, plaklar ve nodüller olarak, genellikle asemptomatiktir.Kabarık lezyonlar kesin, düzenli ana hatlara sahiptirler, anjiomatöz görünürler ve bir harita üzerinde dağılırlar.Hastalığın evrimi ile lezyonlar sayı ve boyut olarak genişler; kalınlaşma eğilimi gösterirler ve hatta el ve ayak parmaklarını aşındırabilir ve deforme edebilirler, giderek tendonları ve kasları da içerirler.
Kaposi sendromu, uzuvda gerçek bir fil hastalığı oluşturmaya kadar ödem oluşturabilir.
Kaposi hastalığının en şiddetli formları, lenf düğümlerine ek olarak, esas olarak gastrointestinal sistemin iç organlarını etkiler: bu şiddetli form genellikle immüno-depresif veya AIDS hastalarını etkiler. Kaposi hastalığı olan kişilerde Burkitt lenfoması da nadir değildir.
Hastalığın kronik bir seyri vardır ve tedavi edilmediğinde genellikle ölümcüldür.
nedenler
Büyük olasılıkla, hastalığın patogenezinden sorumlu olan etken faktör, HHV-8 (Herpes virüsü tip 8) veya KSHV (Kaposi Sarkomu ile ilişkili Herpes Virüsünün Anglo-Sakson kısaltması) olarak bilinen bir virüstür; Bu virüsle doğrudan korelasyon tam olarak gösterilemese de, veriler kendileri için konuşuyor: Kaposi hastalığı olan hastaların %95'inde Herpes virüs tip 8'in varlığı bulundu, bu nedenle sadece hastalığın patogenezinde değil, çok önemli bir kofaktör olarak kabul edildi. hastalık değil, aynı zamanda ve her şeyden önce sendromun kendisinin korunması ve evriminde.
Kaposi hastalığına, büyük olasılıkla, endotel hücreleri adı verilen endotel hücrelerinin anormal replikasyonu neden olur. sigorta; metastaz yapabilen multifokal bir hastalıktır, bu nedenle kesinlikle onkolojik yeterliliktir.
Kaposi hastalığı için bazı risk faktörleri tanımlanmıştır: kronik bağışıklık depresyonu, anjiyo-proliferatif maddelerin salınımı, viral enfeksiyonlar.
sınıflandırma
Kaposi sendromunun karmaşıklığı, "ortaya çıktığı formların heterojenliği" ile de verilir. Hastalık şu şekilde ayırt edilir:
- Epidemik Kaposi hastalığı (AIDS ile ilgili): hastalık, boyun ve baş bölgelerine özgü sistemik ve çok odaklıdır.İç organlar da tutulabilir.
- İyatrojenik Kaposi hastalığı: Sorumlu ilaçlar, bağışıklık sistemini zayıflatan bağışıklık bastırıcılardır. Yeni organa karşı bir bağışıklık saldırısını önlemek için bu tür bir farmakolojik maddeyi almaya zorlanan tipik bir organ nakledilen hastalar [www.aimac.it/ adresinden alınmıştır]
- Afrika Kaposi hastalığı (endemik): Afrika'ya özgü lenfadenopatik formdur.Hastalık, özellikle servikal lenf düğümlerinde veya kasık ve pulmoner hilusta yer alan genç Afrikalıları tercihli olarak etkileme eğilimindedir.Ne yazık ki, prognoz genellikle kötüdür.
- Tekrarlayan Kaposi hastalığı: sendrom ilk tedaviden sonra bile tekrarlar; hastalık mutlaka birincil neoplazma ile aynı alanları içermez.
Bakım
Daha fazla bilgi için: Kaposi sarkomunun tedavisi için ilaçlar
Terapi sadece tümörün iyileşmesi için değil, aynı zamanda ve her şeyden önce hastanın hayatta kalması için gereklidir: Kaposi hastalığının tedavi edilmediğinde veya çok geç tedavi edildiğinde ölümcül olduğuna işaret edilmelidir.
Hastanın tıbbi muayeneden geçmesi gerekecektir: uzman, dikkatli bir teşhis muayenesinden sonra, genellikle etkilenen hastayı bir onkoloğa yönlendirir. Dört farklı terapötik tedavi vardır:
- kemoterapi: Hastaya hastalıklı hücreleri yok etmeye yönelik farmakolojik uzmanlıklar verilir.Çoğu zaman, ne yazık ki bu tedavi hastada ciddi yankı uyandırır.
- anormal kitlenin çıkarıldığı tümörün cerrahi eksizyonu.
- immünoterapi (biyolojik terapi): Kaposi hastalığını yenmek için aynı bağışıklık sistemini kullanır: amaç, vücut tarafından sentezlenen maddelerden yararlanmak veya bağışıklık sistemini eski haline getirmek, savunmayı uyarmak için dışarıdan benzer sentetik maddeler uygulamaktır.
- radyoterapi: Kaposi hastalığının malign neoplastik hücrelerinin yok edilmesi için yararlı olan X-ışınlarını kullanır.
Kaposi hastalığından mustarip hastayı, durumun ciddiyetine, yaşına ve sağlık durumuna göre en uygun tedavi seçeneğine yönlendirmek onkoloğun görevidir.
Özet
Kaposi hastalığı: kısaca
Hastalık
Kaposi hastalığı
Açıklama
Çok sık olmayan multifokal malign neoplastik form, esas olarak cilt, iç organlar ve mukoza zarlarını içerir
Kaposi hastalığı insidansı
1980'lere kadar hastalık:
- çok nadir neoplazm
- hedef: Afrika kökenli yaşlılar ve organ nakli alıcıları
Seksenlerden Sonra: Hastalığın patlaması
- Kaposi hastalığı, AIDS hastalarının %34'ünde görülür.
- Endemik Kaposi hastalığı: Afrika ülkelerindeki kanser vakalarının %10'unu oluşturur → hastalık nadir olarak tanımlanamaz
- Epidemik Kaposi hastalığı: Ağırlıklı olarak 30-40 yaş arası yetişkinleri, özellikle erkekleri etkiler.
Şu anda: Afrikalılar ve AIDS'li eşcinsel erkekler en fazla risk altındaki iki kategori
Kaposi hastalığının klinik kanıtı
Hastalık ideal olarak vücudun herhangi bir yerinde kendini gösterebilir: cilt, mukoza zarları (anal ve oro-nazal), iç organlar (özellikle mide, bağırsak, dalak, böbrek, genital ve akciğer sistemi)
- Daha az şiddetli form: deri döküntüleri ile ilişkili mavi-mor maküllerin olduğu deri ile sınırlıdır;
- Hastalığın evrimi: lezyonlar sayı ve boyut olarak genişler; kalınlaşma eğilimi gösterirler, parmakları veya ayak parmaklarını aşındırabilir ve deforme edebilir, tendonlara ve kaslara yayılabilir, ödem ve hatta fil hastalığı oluşturabilirler;
- Daha şiddetli formlar: Kaposi hastalığı, gastrointestinal sistemin iç organlarını ve ayrıca lenf düğümlerini etkiler.
Hastalığın seyri
kronik kurs
Tedavi edilmediğinde: genellikle ölümcüldür.
etiyolojik resim
- HHV-8 (Herpes virüsü tip 8)
- Endotel hücrelerinin anormal replikasyonu
- Kaposi hastalığı için risk faktörleri: kronik bağışıklık depresyonu, anjiyo-proliferatif maddelerin salınımı, viral enfeksiyonlar
Kaposi hastalığının sınıflandırılması
- Epidemik Kaposi hastalığı (AIDS ile ilgili)
- İyatrojenik Kaposi hastalığı: sorumlu ilaçlar immünosupresanlardır
- Afrika Kaposi hastalığı (endemik): lenfadenopatik form
- Tekrarlayan Kaposi hastalığı
Kaposi hastalığı için olası tedaviler
- Kemoterapi
- cerrahi eksizyon
- İmmünoterapi (biyolojik tedavi)
- Radyoterapi
