Tüm akut miyeloid lösemi vakalarının %10-15'ini oluşturur ve indüklediği ciddi klinik belirtiler nedeniyle en agresif kan kanserlerinden biri olarak kabul edilir, bunlar arasında yaşamı tehdit eden kanamalar göze çarpar.
Akut promiyelositik löseminin ortalama başlangıç yaşı 30-40 yaş civarındadır ve her iki cinsiyetten bireyleri eşit olarak etkileyebilir.
Daha fazla bilgi için: Lösemi: hastalığa genel yaklaşım ve çevresel faktörler).Akut miyeloid löseminin diğer formlarına benzer şekilde, fulminan lösemi de edinilmiş genetik değişikliklere atfedilebilir. Daha spesifik olarak, akut promiyelositik lösemiden etkilenen insanlar, 15 ve 17. kromozomlar arasında edinilmiş bir translokasyona sahiptir (başka bir deyişle, iki kromozom arasında bir tür genetik materyal alışverişi vardır). Bu kromozomal translokasyon, anormal bir füzyon proteininin (PML / RAR-alfa) ve daha spesifik olarak, miyeloid kök hücrelerin olgunlaşmasında bir bloğa neden olabilen anormal bir retinoik asit reseptörünün oluşumunu içerir ve bu nedenle promiyelosit aşamasında kalır (dolayısıyla hastalığın adı).
Daha fazla bilgi için: Lösemi - Nedenleri ve Belirtileri , yorgunluk, halsizlik, solgunluk ve kanama. Fulminan lösemi durumunda en büyük tehlikeyi temsil eden kesinlikle kanamalardır. Aslında hastalığın başlangıcı, trombosit sayısının azalması ve pıhtılaşma mekanizmalarının değişmesi nedeniyle şiddetli kanama semptomlarıyla bağlantılı ani bir başlangıçla karakterize edilebilir. Bu bağlamda, hastalığı geliştiren hastaların yaklaşık %10-20'sinin, doğru tanı konmadan ve tedavi görmeden önce bile ölümcül majör kanama - örneğin beyin kanaması - geçirdiği tahmin edilmektedir.
Ancak ortaya çıkan kanamalar her zaman beyinde lokalize olmaz; aslında cilt kanamaları, burun kanamaları, diş etlerinden kanamalar veya gastrointestinal veya genitoüriner sistemdeki kanamalar da meydana gelebilir.
Yorgunluk ve genel bir halsizlik hissi, fulminan lösemi gelişen hastalarda sıklıkla görülen semptomlardır.
Daha fazla bilgi için: Lösemi Belirtileri ve sunulan semptomların ve klinik belirtilerin yanı sıra genel sağlık durumunu değerlendirmek için hastanın fizik muayenesi.
Daha sonra, doktorun şüphelendiği hastalığın varlığını doğrulamak için hastanın dikkatli bir analizden geçmesi gerekecektir. Daha spesifik olarak, morfolojik değerlendirme için tam kan sayımı ve periferik kan yayması yapılması gerekecektir.
Teşhisi doğrulamak için, fulminan löseminin ayırt edici bir özelliği olan karakteristik sitogenetik ve moleküler anomalileri araştırmak için analizler yapılır.
Zamanında teşhis, zamanında müdahale edebilmek ve bu patolojiyi tedavi edebilmek için çok önemlidir, böylece hastanın hayatta kalma umutlarını büyük ölçüde artırır.
Tanı yöntemleri hakkında daha fazla bilgi için: Lösemi: kanser teşhisi, diğer kanser türlerinin tedavisinde oynadıkları rolü oynamaz. Mevcut terapötik yaklaşım, aslında, tamamlayıcı bir şekilde hareket eden retinoik asit (bir A vitamini türevi) ve arsenik trioksitin uygulanmasını içerir: retinoik asit, promiyelositlerin olgun nötrofillere farklılaşmasını tamamlamaya yardımcı olur (akyuvarlarda daha bol olan beyaz kan hücreleri). kan), arsenik trioksit ise kanser hücrelerinin apoptozunu (programlanmış hücre ölümü) indükler.
Yukarıdaki yaklaşıma ek olarak, fulminan lösemi, trombosit konsantreleri, taze donmuş plazma ve kan ürünleri transfüzyonu ile de tedavi edilebilir.Ayrıca, duruma göre, tedaviye başvurmanın gerekip gerekmediğini doktorun değerlendirmesine bağlıdır. herhangi bir kemoterapi ilacının kullanımı.
Tabii ki, gerekli tüm destekleyici tedavilerin de benimsenmesi gerekecektir.
