APLASTIK ANEMI

Aplastik Anemi Nedir?

Aplastik anemi, pansitopeniye, yani tüm kan hücrelerinin sayısal olarak azalmasına neden olan bir kemik iliği hastalığıdır.Aplastik anemi varlığında, kırmızı kan hücrelerinin (anemi), beyaz kanın sayısında eşzamanlı bir azalma olur. hücreler (lökopeni ) ve trombositler (trombositopeni) . Bu azalma, hematopoietik kök hücrelerin sayısındaki genel azalmayı ve bunların kanın olgun elementlerini oluşturma yeteneklerini takip eder.
Kemik iliğinin yetersiz kaldığı üç ana mekanizma vardır:

Kök bölme hücrelerinin içsel bir kusuru;

Bir "hematopoietik proliferasyon ve farklılaşmanın immün aracılı inhibisyonu;

Bağışıklık hastalıkları veya enfeksiyonlara veya belirli fiziksel veya kimyasal ajanlara maruz kalmaya bağlı olarak medüller mikro-çevrede hasar

Tedavi sitopeninin derecesine dayanır ve birincil ve destekleyici olarak ayrılabilir. Destekleyici terapi (örn. Transfüzyonlar veya antibiyotikler), altta yatan nedeni gerçekten yönetmeden aplastik anemi semptomlarını düzeltmeyi amaçlar. Birincil müdahale, bunun yerine kemik iliği transplantasyonuna veya immünosupresan ilaçların, tipik olarak bir anti-lenfosit serum kombinasyonunun uygulanmasına dayanabilir. siklosporin ile.

nedenler

Aplastik aneminin çeşitli bir etiyolojisi vardır ve hem kalıtsal hem de kazanılmış (idiyopatik ve ikincil) formları içerir. Kalıtsal formlar arasında "Fanconi anemisi ve konjenital diskeratoz" hatırlanır, ancak edinilmiş olanlar arasında kesin bir tetikleyici faktör (idiyopatik aplastik anemi) bulmak çoğu zaman mümkün değildir. Bugüne kadar, potansiyeli olan çok sayıda sentetik madde tanımlanmıştır. miyelotoksik, genetik olarak yatkın kişilerde hastalığa neden olabilir.