miyelofibroz

genellik

Miyelofibroz bir kemik iliği hastalığıdır. Özellikle kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombosit üretimi için kullanılan hematopoietik kök hücreleri etkiler.

Kemik iliğinin hematopoietik fonksiyonunun değişmesi, kandaki olgun hücrelerde, özellikle kırmızı kan hücrelerinde bir azalmaya neden olur; bu, hastalığın tipik belirtilerini belirler, başlıcaları anemi ve splenomegali (dalağın büyümesi); çok sayıda diğerleri semptomlar ve bazen ciddi komplikasyonlar da ortaya çıkabilir.Çoğu zaman, miyelofibrozdan etkilenen kişilerde kemik iliği sadece işlevde değil, aynı zamanda yapıda da değişir, özellikle kemik iliği kolajen lifleri bakımından zengindir, tam olarak fibrotiktir.

Günümüzde miyelofibroz için çok sayıda tedavi seçeneği bulunmaktadır. Bir donörden yapılan nakil sayesinde kusurlu kemik iliğini değiştirmek mümkün olsa da, genellikle tüm semptomları hafifletmeyi amaçlayan daha az invaziv bir terapötik müdahalenin tercih edilmesi tercih edilir.