Favizmden etkilenen deneklerde, pentoz-fosfatların biyogenetik yolunda yer alan bir enzim eksikliği vardır, glukoz-6-fosfat dehidrojenaz (G6PD): G6DP onların doğru çalışması ve hayatta kalması için gerekli olduğundan, enzim eksikliğinin eritrositler (kırmızı kan hücreleri) düzeyinde ciddi sonuçları vardır.
Bununla birlikte, "favizm" terimi yanlıştır, çünkü bazı fabik deneklerde bakla ve bezelye tüketiminden bağımsız olarak klinik hemolitik reaksiyon da meydana gelebilir.
Bununla birlikte, çoğu durumda, etkilenen insanlar bu baklagilleri yiyemez; ayrıca, naftalin gibi diğer maddeler ve analjezikler, ateş düşürücüler, sıtma ilaçları, salisilatlar, belirli kemoterapi ilaçları, kinidin, metilen mavisi vb. gibi önceden var olan durumu ağırlaştırabilecek bazı ilaçlar alınamaz veya solunamaz.
Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enziminin eksikliği, gördüğümüz gibi, sarılık ile akut hemolize neden olan tetikleyici nedendir.Aslında bu enzimin eritrositlerin oksidasyondan savunma faktörü olarak oynadığı rol bilinmektedir.
Yukarıda bahsedilen ilaçlar ve maddeler, pro-oksidanlar olarak hareket ederek oksidatif dengeyi değiştirir.
Favizmden etkilenen denek, bezelye, bakla veya belirli ilaçların alınmasından 12-48 saat sonra, bazen yeşile dönüşen sarımsı bir ten gösterir, oküler sklera yoğun sarı görünür, idrar koyulaşır. kardiyovasküler çöküş var: sarılık, kırmızı kan hücrelerinde bulunan hemoglobinin katabolik (atık) bir ürünü olan bilirubinin kandaki yüksek konsantrasyonundan kaynaklanır. Sarılık ilerlerse, hastalık daha şiddetli bir forma dönüşebilir. kernittero (bilirubin ensefalopatisi: bilirubin beyinde birikerek beyin hasarına ve olası zeka geriliğine neden olur).
Ayrıca hemolitik anemi bu hastalıkta sadece yasaklı maddelerin alımını takiben değil, pnömoni, viral hepatit, sıtma ve diyabetik ketoasidozun bir sonucu olarak da ortaya çıkabilir.
Favizmin çeşitli biçimleri vardır ve ciddiyetine göre WHO (Dünya Sağlık Örgütü) beş seviyeyi ayırt eder:
- ilk ikisi ciddi bir eksiklik gösterir (kronik hemolitik anemi / akut böbrek yetmezliği ve aralıklı hemoliz),
- üçüncüsü hafif bir eksikliği temsil eder (hemoliz yalnızca oksitleyici maddelerle temas durumunda ortaya çıkar - fasulye, bezelye, analjezik ilaçlar, naftalin vb.),
- son ikisi herhangi bir tehlikeli klinik etki içermez.
, NSAID'ler ve bazı antibiyotikler.
Akut hemolitik kriz durumunda kan nakli ve böbrek yetmezliği olan kişiler için diyaliz hayati önem taşır.
Bazı ciddi vakalarda dalağın alınması tek çözüm olabilir: aslında kırmızı kan hücrelerinin yok edildiği dalak seviyesindedir.
Herhangi bir tedaviye başlamadan önce hastalığın dikkatli ve titiz bir şekilde teşhisi çok önemlidir: tanı testi eritrositlerin içindeki glikoz-6-fosfat dehidrojenaz enzimini arar ve en ufak eksiklikleri bile vurgular.
