Bu nedir
Foliküler keratoz, saç köklerinin keratinizasyonunda değişiklikler yaratan dermatolojik bir hastalıktır.
"Foliküler keratoz" ve "pilar keratoz" eşanlamlıdır ve bir hiperkeratoz durumunu, yani epidermisin stratum korneumunun anormal bir kalınlaşmasını gösterir: bu makalede ilk önce bozukluğun nadir bir varyantını inceleyeceğiz - Siemens spinülozik foliküler keratoz transfer ediyor - daha sonra ters foliküler keratoz kısaca incelenecek ve son olarak foliküler keratoz ile Darier hastalığı arasındaki bağlantı kısaca analiz edilecektir.
Foliküler keratoz spinulosa decalvante, Siemens
Siemens decalvante spinular foliküler keratoz, vücudun farklı bölgelerinde meydana gelen keratoz pilaresinin nadir bir çeşididir. Ayrıntılı olarak, Siemens transfer foliküler keratoz, nadir görülen genodermatozlar olarak tanımlanan cilt hastalıkları grubuna aittir.
Aktarma
Kireç çözücü foliküler keratoz, X kromozomuna bağlı çekinik bir özellik olarak genetik olarak aktarılır: bu nedenle, etkilenen kadınlar genellikle sağlıklı taşıyıcılardır (bu, renk körlüğünde analiz ettiğimiz kavramla aynıdır). Bununla birlikte, bu genetik aktarım teorisi, bazı yeni araştırmalar tarafından sorgulanmıştır: Aslında, Siemens'in foliküler keratozunun bazı deneklerde otozomal dominant bir özellik olarak aktarıldığı görülmektedir; dolayısıyla hastalık hem erkeklerde hem de kadınlarda aynı olasılıkla kendini gösterebilir.
Belirti ve bulgular
Foliküler keratoz, ergenlik döneminde foliküllerin keratotik papüllerinin oluşumu ile başlar: kulak, avuç içi, ayak tabanları, boyun ve yüz seviyesinde deriyi, gözleri ve kıl köklerini etkileyen bir hastalıktır. Etkilenen bölgelerde ilerleyici kirpik ve kaş, sakal ve saç kaybı görülür (bu nedenle foliküler keratoz genellikle genel alopesi ile ilişkilidir.) Göz kapakları da kalınlaştıkça hasar görür; oküler seviyede evet buna da tanık olur. korneanın yavaş ama ilerleyici bir dejenerasyonu.
Bu foliküler keratoz formuyla ilişkili diğer semptomlar şu şekilde temsil edilir: fotofobi, yüz eritem, bakteriyel enfeksiyonların neden olduğu yüzdeki iltihaplanma, atopi ve palmar-plantar keratoderma.
Tedavi
Ne yazık ki, bilim henüz bozukluğun tam çözümü için uygun tedaviyi bulamadı: Bununla birlikte, Siemens foliküler keratozunun bıraktığı belirtilerin, kortikosteroid bazlı merhemler uygulanarak hafifletilebileceği ve kontrol altında tutulabileceği kesin. Ayrıca, hepsinde olmasa da bazı durumlarda hastalık, sistemik retinoidlerle tedaviye olumlu yanıt verir.
Foliküler keratozun aynı zamanda bakteriyel enfeksiyonlar ve iltihaplı yaraların da eşlik etmesi durumunda, doktor reçetesi ile birlikte antibiyotik kullanımı önerilir.
Her halükarda, herhangi bir tedaviye başlamadan önce, Siemens'in transfer eden spinular foliküler keratozu tespit etmek için, tıbbi uzmanlığa sahip etkilenen cilt dokusunun biyopsisi şarttır.
Ters Foliküler Keratoz
Bu hastalık aynı zamanda "tahrişli seboreik keratoz" olarak da bilinir: yüzü etkileyen nadir bir hastalıktır. Seboreik keratoza benzer şekilde sunduğu histolojik özelliklerden dolayı "seboreik" olarak adlandırılır. Bununla birlikte, ters foliküler keratozda, bir girdap içinde düzenlenmiş ve giderek epidermisin yüzeyi üzerinde uzanan skuamöz alanlar da vardır.Göz kapağı seviyesinde papillomlar ile kendini gösterir: Pigmentli değildirler ve deneğin doğru görüşe sahip olmasını engellemek için daha ciddi formlara dönüşebilirler.
Ters foliküler keratozu tedavi etmek için mümkün olan tek tedavi papillomun cerrahi olarak çıkarılmasıdır.
Darier hastalığı
Foliküler Keratoz ve Darier Hastalığı Arasındaki İlişki
Foliküler keratoz, yağlı, sarı veya kahverengi keratotik papüller olarak kendini gösteren, otozomal dominant bir deri hastalığı olan Darier hastalığında da bulunur. Darier hastalığı, foliküler keratoz veya Darier-White hastalığı olarak da bilinir. "ve ayrıca" nadir görülen genodermatoz grubuna dahildir.
Bu foliküler keratoz formu, esas olarak yüz ve gövdenin seboreik bölgelerinde meydana gelir ve daha spesifik olarak, tezahürleri alın, kafa derisi, kulaklar, boyun, sırt ve göğüs üstünü etkiler.
Darier hastalığı, keratozda meydana gelenlere benzer büllöz papüllere neden olduğu için foliküler keratoz anlamına gelir: bu bağlamda, her iki cilt belirtisi de verrüsiform akrokeratozun (nadir bir dermatoz şekli) varyantları olarak kabul edilir.
Bununla birlikte, patolojinin kendini gösterdiği papüllerin belirli özellikleri göz önüne alındığında, Darier hastalığı seboreik dermatit olarak yanlış yorumlanabilir.
Belirti ve bulgular
Belirtildiği gibi, Darier hastalığı, karakteristik tırnak değişiklikleri ile ilişkili yağlı, sarı veya kahverengi keratotik papüllerin oluşumu ile karakterize edilir.
Papüller, kesinlikle çirkin bir şekilde gerçek plaklar oluşturma noktasına kadar birleşebilir. Bu tür lezyonlar tahriş olabilir ve enfekte olabilir, kötü kokulu hale gelebilir ve bu nedenle hasta için büyük bir sorun teşkil edebilir. Tırnaklar ise kırılgandır ve karakteristik ve anormal bir "V şekline" sahiptir.
Ayrıca ellerin ve ayakların sırtlarında bu patolojinin tipik bir belirtisini temsil eden noktalı keratoz vardır.
Darier hastalığının semptomları, güneşe veya yapay UVB ışınlarına maruz kalmanın yanı sıra ısı veya terlemeden olumsuz etkilenerek daha da kötüleşebilir.
Tedavi
İzotretinoin ile tedavi, laktik asit veya üre bazlı ürünler gibi, bu hastalıkla ilişkili tipik hiperkeratoz ile mücadelede faydalı olabilir. Öte yandan topikal kortikosteroidlerin kullanımı tahrişi önlemeye yardımcı olabilir.Ağır vakalarda doktor ayrıca retinoidlerin oral yoldan verilmesini de önerebilir.
İlaç tedavisine alternatif olarak, Darier hastalığı ve foliküler keratoz için tipik olan büllöz papülleri ortadan kaldırmak için cerrahi önlemler, lazer çıkarma ve dermabrazyon uygulanabilir.
