Bu cilt bozukluğu, yanlışlıkla epidermisin bazal membranına karşı yönlendirilen otoantikorların varlığı ile desteklenir.Bu etkileşimin sonucu, ikincisinin, büllöz püskürmenin meydana geldiği alttaki dermisten ayrılmasıdır.
Büllöz pemfigoid kabarcıkları büyük ve gergindir (yani sabittir ve sarkık değildir), net bir içeriğe sahiptir ve şiddetli kaşıntı eşlik eder; genellikle bu lezyonlar normal görünen ciltte veya eritemli plakların kenarında bulunabilir. Mukoza zarlarının tutulumu ise oldukça nadirdir.
Büllöz pemfigoid, nükslerle değişen spontan remisyon dönemleri ile nispeten iyi huylu bir kronik seyir gösterir. Sadece bazı durumlarda, hastalık kötü bir prognozla ilişkilidir ve hastayı ölüme götürür.
Tanı, cilt ve serumun immünofloresansı ile desteklenen klinik sunum ve cilt biyopsisi temelinde konur.
Büllöz pemfigoid için tercih edilen tedavi sistemik ve topikal kortikosteroidlerin kullanımını içerir. Çoğu hasta, çeşitli immünosupresanların kullanılabileceği uzun süreli idame tedavisi gerektirir.
normal görünümde veya eritemli. Seröz veya serum-kan içeriğine sahip bu lezyonlar yoğun kaşıntıya neden olur.
Büllöz pemfigoid, yanlışlıkla organizmanın iki sağlıklı ve normal yapısal proteinine karşı yönlendirilen otoantikorların varlığı ile immünolojik olarak karakterize edilir, bunlar tehlikeli antijenler olarak yorumlanır ve bu nedenle bir bağışıklık saldırısına değer kabul edilir.
hemidesmozomlar seviyesinde (yani bazal membranın yapışma alanlarında);
-cause-sintomi-e-cura.jpg)
