genellik
Primer biliyer siroz - bugün daha doğru bir şekilde şu şekilde tanımlanır: birincil biliyer kolanjit (CBP) - karaciğeri ve daha spesifik olarak içindeki safra kanallarını etkileyen otoimmün temelde kronik bir hastalıktır.
Bu özel karaciğer hastalığında, bağışıklık sistemi safra kanallarını oluşturan hücrelere saldırır, iltihaplanmaya, yara izine ve kapanmaya neden olarak intrahepatik kolestazın başlamasına neden olur.
Bu nedenle bu patoloji ancak en ileri evrelerinde siroza dönüşür.
Ayrıca bazı durumlarda, primer biliyer siroz, Sjögren sendromu, romatoid artrit ve otoimmün tiroidit gibi diğer otoimmün hastalık türleri ile ilişkilidir.
epidemiyoloji
Primer biliyer siroz, oldukça geniş bir yaş aralığı dahil olmak üzere her iki cinsiyetten hastaları etkileyebilir. Bununla birlikte, vakaların %90'ından fazlasının 35 ila 60 yaş arasındaki kadınlarda meydana geldiği tahmin edilmektedir.
nedenler
Belirtildiği gibi, birincil biliyer siroz, otoimmün tipte bir hastalıktır. Daha spesifik olarak, T lenfositleri, safra kanallarının hücrelerine saldırır, kronik inflamasyona ve bunun sonucunda skarlaşmaya neden olur.
Ne yazık ki, T lenfositlerin bu saldırıyı gerçekleştirmesinin nedeni hala bilinmemektedir.Bazıları bu mekanizmanın enfeksiyöz ajanlar veya toksik ajanlar tarafından tetiklenebileceğini ve ayrıca bir genetik bileşenin dahil olduğunu iddia etmektedir.
Teşhis
Primer biliyer siroz tanısı, aşağıdakiler gibi farklı test türlerinin uygulanmasıyla yapılabilir:
- Transaminaz, gama glutamil transferaz (veya tercih ederseniz gama-GT) ve alkalin fosfatazın kan seviyelerinin değerlendirildiği karaciğer fonksiyonunu belirlemek için kan testleri;
- Anti-mitokondriyal antikorlar ve bazı anti-nükleer antikorlar gibi spesifik antikorları aramak için yapılan kan testleri
- Karın ultrasonu
- Manyetik rezonans;
- karın BT taraması;
- Karaciğer biyopsisi.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Primer biliyer siroz, çoğu hastada gelişimin erken evrelerinde herhangi bir semptom göstermez. Öte yandan bazı hastalar aşağıdaki gibi semptomlar yaşayabilir:
- Tükenmişlik;
- Kuru ağız
- Kaşıntı (ciltte safra tuzlarının birikmesinden kaynaklanır);
- Konjonktival kuruluk.
Daha sonra iltihaplanma devam ettikçe ve dolayısıyla patoloji ilerledikçe aşağıdaki belirtiler de ortaya çıkabilir:
- Sağ üst karın kadranda ağrı
- Karaciğer hacminde artış;
- Sarılık
- Splenomegali;
- Yağların emiliminin bozulması (zayıf safra üretimi nedeniyle), yağlı dışkı emisyonuna neden olur;
- Kan kolesterol düzeylerinde artış;
- Safra yoluyla atılımlarının azalmasından kaynaklanan lipitlerin deride birikmesi;
- Lipid emilim bozukluğu ve yetersiz beslenme;
- Karaciğer sirozu.
Kadınlarda en sık görülen komplikasyonlardan biri osteoporozdur.Aslında, kolestaz ve karaciğer hasarı nedeniyle, primer biliyer siroz varlığında, ekzojen D vitamini emiliminde değişiklik ve endojen D vitamini aktivasyonunda azalma vardır; bu faktörlerin her ikisi de aslında, osteoporozun başlangıcını destekleyebilir.
Ek olarak, primer biliyer sirozlu hastalarda karaciğer tümörü gelişme riski daha yüksektir.
terapi
Primer biliyer sirozun ilaç tedavisi esas olarak ursodeoksikolik asit (Deursil®, Ursobil®) uygulamasına dayanır. Bu aktif ilke, aslında, kolesterol emilimini düzenleyebilen bir safra asididir, bu nedenle, hastalık nedeniyle safranın artık yapamadığı faaliyetleri gerçekleştirebilir.
Ursodeoksikolik asit, günde 300-600 mg aktif bileşen olağan dozunda oral olarak uygulanır.
Doktor, ursodeoksikolik asit tedavisine ek olarak, özellikle D vitaminine dayalı vitamin takviyelerinin verilmesine karar verebilir.
Ayrıca doktor gerekli gördüğü takdirde primer biliyer siroz semptomlarını tedavi etmeye yönelik bir ilaç tedavisine de müdahale etmeye karar verebilir. Örneğin, safra asitlerinin deride birikmesinden kaynaklanan kaşıntı, kolestiramin (Questran®) uygulanarak tedavi edilebilir.
Son olarak, ciddi vakalarda karaciğer nakli gerekebilir.
Bu bir otoimmün hastalık olduğundan, primer biliyer siroz alanındaki araştırmalar, tedavisi için immünosupresif ilaçların kullanımına doğru ilerlemektedir, ancak şu ana kadar elde edilen sonuçlar umulduğu gibi olmamıştır.
Önlemler
Ne yazık ki, primer biliyer sirozlu hastalarda karaciğer fonksiyonunu tamamen eski haline getirmek neredeyse imkansızdır. Bununla birlikte, aynı hastalar, hastalığın henüz bozmadığı karaciğer fonksiyonlarını mümkün olduğunca korumak için küçük önlemler alabilir ve yaşam tarzlarında bazı değişiklikler yapabilir.
Bu bağlamda, primer biliyer sirozlu hastalar alkollü içecek tüketmekten kaçınmalı, düşük sodyumlu bir diyet benimsemeli ve hepatotoksik ilaç alımını mümkün olduğunca sınırlandırmalıdır.
----tiamfenicolo.jpg)
