Tanım
Myastenia gravis, "sinirlerin kaslara gönderdiği kasılma sinyallerinin iletiminde değişiklik" ile karakterize kronik bir otoimmün hastalıktır.
Daha spesifik olarak, bu patoloji, nöromüsküler kavşakta bulunan sinaptik sonrası kolinerjik reseptörleri etkiler.
nedenler
Bir otoimmün hastalık olan miyastenia gravis, bağışıklık sisteminin aynı organizmanın vücudunun belirli bölümlerine karşı anormal bir tepki vermesiyle tetiklenir.
Miyastenia gravis durumunda, bağışıklık sistemi, nöromüsküler plakta bulunan asetilkolin reseptörlerine karşı otoantikorlar üretir, Daha spesifik olarak, antikorlar bu reseptörlere bağlanır, onları bloke eder ve böylece asetilkolin ile bağlanmayı önler.
Ayrıca bazı kişilerde miyastenia gravis etiyolojisinde timusun da (bağışıklık sisteminin gelişiminde rol oynayan göğüste bulunan bir bez) yer aldığı görülmektedir. myastenia gravis hala tam olarak aydınlatılamamıştır.
Belirtiler
Kolinerjik reseptörlerin otoantikorlar tarafından bloke edilmesi nedeniyle kasılma sinyallerinin iletimindeki değişiklik, kasın kasılma yeteneğini azaltır.Tüm bunlar, istemli kasların kullanımı sırasında şiddetli zayıflık ve büyük bir yorgunluk hissine dönüşür. .
Bazı durumlarda, zayıflık sadece oküler kaslar gibi bazı kaslarda lokalize olabilir (bu nedenle oküler miyasteniden bahsediyoruz); ancak diğer durumlarda, patoloji kendini daha genel bir şekilde gösterebilir.
Hastalıktan etkilenen kaslara bağlı olarak, diplopi, bulanık görme, göz kapaklarının sarkması, yutma ve çiğneme güçlüğü, yürüme sorunları, değişen yüz ifadeleri, dizartri, nefes darlığı, solunum asidozu ve sırt ağrısı gibi çeşitli semptomlar ortaya çıkabilir.
Ayrıca bazı durumlarda miyastenik krizler meydana gelebilir. Bu krizler, hastaların hayatını ciddi tehlikeye atabilecek solunum kaslarının tutulumu ile karakterize edilir. Aslında, miyastenik kriz, hastanın derhal tedavi edilmesini ve hastaneye yatırılmasını gerektirir.
Myasthenia Gravis - Myasthenia Gravis Tedavisine Yönelik İlaçlar hakkındaki bilgilerin, sağlık uzmanı ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini alması amaçlanmamıştır. Myasthenia Gravis - Myasthenia Gravis Tedavisine Yönelik İlaçları almadan önce daima doktorunuza ve/veya uzmanınıza danışın.
İlaçlar
Ne yazık ki, miyastenia gravis için gerçek bir tedavi yoktur, ancak hastalığın seyrini yavaşlatmak için bazı tedaviler yapılabilir.
Bu durumda ilk tercih edilen ilaçlar kolinesteraz inhibitörleridir (görevi asetilkolini parçalamak olan belirli bir enzim).Doktor ayrıca bağışıklık sisteminin aşırı ve anormal tepkisini azaltmak için kortikosteroidler ve bağışıklık bastırıcılar vermeye karar verebilir.
Ancak diğer durumlarda, doktor timusun plazmaferez veya cerrahi olarak çıkarılmasına başvurmayı gerekli görebilir.
Aşağıdakiler, myastenia gravis tedavisinde en çok kullanılan ilaç sınıfları ve bazı farmakolojik uzmanlık örnekleridir; hastalığın şiddetine, hastanın sağlık durumuna ve tedaviye verdiği cevaba göre hasta için en uygun etken maddeyi ve dozu seçmek doktorun inisiyatifindedir.
kolinesteraz inhibitörleri
Belirtildiği gibi, myastenia gravis'in ilk tercih edilen tedavisi, kolinesteraz inhibitör ilaçlarının verilmesidir. Bu ilaçlar aslında asetilkolinin parçalanmasından sorumlu enzimi inhibe ederek biyoyararlanımını dolaylı olarak arttırmakta ve nöromüsküler bileşkeye yerleştirilen kendi reseptörleri ile bağlanma için otoantikorlarla rekabet edebilmesini sağlamaktadır.
En çok kullanılan aktif maddeler arasında şunları hatırlıyoruz:
- Neostigmin (Prostigmine ®): Miyastenia gravis tedavisi için, neostigmin oral ve parenteral uygulama için mevcuttur.
Oral olarak uygulandığında, genellikle kullanılan neostigmin dozu, 24 saat boyunca bölünmüş dozlar halinde uygulanacak 150 mg'dır.Oral uygulamanın mümkün olmadığı durumlarda (örneğin, akut miyastenik nöbetler durumunda), o zaman neostigmin 0.5 mg dozda intramusküler veya subkutan olarak uygulanabilir.Parenteral olarak uygulanacak sonraki dozlar, hastanın tedaviye yanıtına göre hekim tarafından belirlenecektir.Ancak Oral olmayan uygulamaya en kısa sürede dönülmelidir. - Piridostigmin (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): piridostigmin ayrıca miyastenia gravis tedavisi için endikedir ve oral uygulamaya uygun tabletler (uzun süreli salınım ve değil) şeklinde mevcuttur.
Miyastenia gravis tedavisinde genellikle kullanılan piridostigmin dozu günde 2-4 kez alınacak 60-180 mg'dır.
Ancak alınacak ilacın tam miktarı ve uygulama sıklığı doktor tarafından bireysel olarak belirlenmelidir.
kortikosteroidler
Kortikosteroidler, bağışıklık sisteminin tepkisine müdahale edebilen güçlü anti-inflamatuar ilaçlardır ve bu nedenle miyastenia gravis tedavisinde faydalı olabilirler. Ancak - neden olabilecekleri ciddi yan etkiler nedeniyle - kortikosteroid kullanımı yakın tıbbi gözetim altında yapılmalı ve mümkünse uzun süre devam edilmemelidir.
Kullanılabilecek aktif maddeler arasında prednizonu (Deltacortene ®) hatırlıyoruz. Bu ilaç oral uygulama için mevcuttur. Genellikle kullanılan prednizon dozları, günde 5 mg ila 15 mg aktif bileşen arasında değişebilir. Ancak ilacın kesin dozu her hasta için hekim tarafından belirlenmelidir.
immünosupresanlar
İmmünosupresanlar - adından da anlaşılacağı gibi - bağışıklık sistemini baskılayabilen ilaçlardır. Bu nedenle, bu ilaçların uygulanmasıyla, miyastenia gravisi karakterize eden ve nöromüsküler kavşaklar düzeyinde kolinerjik reseptörlere karşı tetiklenen otoimmün yanıtı azaltmak mümkündür.
Miyastenia gravis tedavisinde kullanılabilen çeşitli immünosupresanlar arasında azatioprin (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®) zikredilmektedir. Azatioprin tablet şeklinde oral uygulama için mevcuttur.Genellikle kullanılan başlangıç dozu günde 1-3 mg/kg vücut ağırlığıdır.Ancak uygulanacak tam azatioprin miktarı hastanın durumuna ve hastanın durumuna göre değişir. hastanın tedaviye yanıtına bağlıdır, bu nedenle doktor tarafından bireysel olarak belirlenmelidir.
