Spina Bifida: Belirtileri ve Komplikasyonları

spina bifida'nın tanımı

"Spina bifida" terimi, vertebral kemerlerin kaynaklanmaması ile karakterize edilen, rachis'in genetik bir kusurunu tanımlar. Spina bifida, muhtemelen periferik sinir sisteminin en yaygın malformasyonu olan karmaşık ve heterojen bir hastalıktır.

Spina bifida, omurganın herhangi bir bölümünü etkileyebilir (servikal, torasik, lomber, sakral); Buna rağmen, çoğu spina bifida vakası alt sırtta teşhis edilir.
Omurganın tam olarak kapanmaması, mağdurda alt ekstremitelerin hareket kaybı, sfinkterleri kontrol edememe/zorluk, ürolojik ve nörolojik komplikasyonlar gibi ciddi ve geri dönüşü olmayan hasarları tetikler. Etkilenen çocuk, pek çok hasta, az çok belirgin olan öğrenme ve dikkat eksikliği gösterir.Yine de, spina bifidadan etkilenen bazı çocuklar, ilişki güçlükleri, düşük benlik saygısı ve genel olarak psikolojik sorunlar yaşarlar.Spina bifidalı çocukların entelektüel eksikliği sıklıkla "Bilimsel kanıtlar, onları ilişkilendiren karmaşık mekanizma henüz netlik kazanmamıştır.

Sınıflandırma ve semptomlar

Daha fazla bilgi için: Spina Bifida Belirtileri

Spina bifidayı ayırt eden belirti ve semptomlar, hastalığın şiddetine bağlıdır. Aslında, birkaç varyant tanımlanmıştır:

Spina bifida occulta
Meningosel (meningeal kist)
Myelomeningosel (spina bifida Aperto)

SPINA BIFIDA OCCULTA: Bu, hastalığın en hafif çeşididir. Spina bifida occulta'da bazı omurların uçları tamamen kapalı değildir; ancak ayrılmaları o kadar hafiftir ki omuriliğin dışarı çıkmasını engeller. Lezyonun yakınında cilt de normal görünebilir veya bir tutam saç (hipertrikoz), anjiyom benzeri bir yama veya hafif bir çukura sahip olabilir.

Belirti ve Semptomlar: Spina bifida occulta omurilik sinirlerini tutmadığı için genellikle ASEMPTOMATİK'tir. Spina bifida occulta'lı bazı kişilerin bacaklarında ve ayaklarında hafif bir asimetri vardır.

Etkilenen çoğu insan, vertebral kolonun normal bir röntgen muayenesi sırasında hastalığı tesadüfen keşfeder. Spina bifida occulta uzun süreli sekellere neden olmaz. Birkaç yıl öncesine kadar, spina bifidanın gizli varyantına sahip kişilerin sırt ağrısı riskinin daha fazla olduğuna inanılıyordu. Ancak son bilimsel araştırmalar bel ağrısı ile spina bifida occulta arasında kanıtlanmış bir ilişki olmadığını göstermiştir.

MENINGOCELE (meningeal kist veya kistik spina bifida): Spina bifidanın en nadir görülen çeşididir. Bu patolojide omurlar normal olarak gelişir ancak meninksler intravertebral boşluğa gömülüdür. Sinir sistemi zarar görmez, bu nedenle uzun vadeli nöronal hasar pek olası değildir. Bu spina bifida formuna muhtemelen teratom (embriyonik dokuların tümörü), koksiks ve presakral boşluktaki tümörler ve Currarino sendromu neden olur.

Belirti ve semptomlar: kistik spina bifidada, belirti ve semptomlar önceki varyanta göre daha belirgin ve belirgindir.
- DURAL SACCA'NIN belirgin Fıtığı (omurilik ve meninksleri içeren) oluşumu
- Duyusal işlev bozuklukları, FLACCID PARALİZİ
- OMURGA DEFORMİTESİ, uzuvların kontraktürleri ve çıkıklara yol açan kas gücünün değişmesi
- HYDROCEPHALUS'un olası oluşumu (beynin boşluklarında - veya ventriküllerinde - BOS birikimi)
- KONVÜLSİYONLAR
- Bilişsel yetenekte değişiklikler

MYELOMENINGOCELE (spina bifida Aperto), omuriliği de içeren en şiddetli spina bifida formudur. Genel tabirle, miyelomeningosel anlamında spina bifidadan bahsetmek adettendir. Bu patolojide deneğin spinal kanalı açık kalır; sonuç olarak, meninksler ve omurilik çıkıntı yapar, böylece sırt seviyesinde çıkıntılı bir kese oluşur. Bazı durumlarda, bu kese bir deri tabakası veya bir zar ile kaplanır; ancak sıklıkla dokular ve sinirler açığa çıkar, bu nedenle hasta ölüme yol açabilecek ciddi enfeksiyonlar (örn. menenjit) riski altındadır.

Belirti ve Semptomlar: Semptomlar şiddetlidir, genellikle kısa ve uzun vadeli yıkıcı komplikasyonlardan sorumludur:
- BAĞIRSAK VE MESANE DEĞİŞİKLİKLERİ: Etkilenen kişi anal ve mesane sfinkterlerinin kontrolünü kaybeder
- KONVÜLSİYONLAR
- Son derece gelişmiş korpus kallozum
- Aşırı KAS ZAYIFLIĞI ve FELME
- DEFORMİTE "€ ayak, pelvis, diz seviyesinde
- ZORLUK "€ AMBULASYON
- SKOLİOZ

Yaygın semptomlar ve komplikasyonlar

Spina bifida hastalarının latekse alerji geliştirme eğilimi özeldir: SBAA tarafından rapor edilenlere göre (Amerika Spina Bifida Derneği), spina bifida hastalarının %50-73'ünün lateks proteinlerine karşı belirgin bir duyarlılık geliştirdiği görülmektedir. Muhtemelen açıklama oldukça basittir: Bu hastalar sürekli tıbbi bakıma ihtiyaç duyarlar, bu nedenle genellikle lateks tıbbi ekipmanla temas halindedirler (aslında lateks, eldiven, maske, tüp gibi sağlık ürünlerinin üretiminde yaygın olarak kullanılan doğal bir malzemedir). .vs.).
Spina bifida gibi çok yönlü bir patolojide komplikasyonlar eksik olamaz. Hastanın kendi içinde zaten karmaşık olan klinik tablosu, giderek belirginleşen fiziksel kusurları, nörolojik komplikasyonları ve entegrasyon ve sosyalleşme güçlüklerini tetikleyecek kadar yozlaşabilir.
Spina bifidalı çocukların %60'ının - daha önce belirtildiği gibi - kökeninde ortaya çıkan mekanizma tam olarak anlaşılmasa bile (özellikle matematik ve okumada) ciddi öğrenme sorunları yaşadığına inanılmaktadır.
Spina bifidadan etkilenen bazı hastalarda belirgin oküler anomaliler de vardır: göz hareketleri anormal ve kontrolsüzdür. Bu hastalarda bası yaraları ve cilt tahrişleri de sıklıkla teşhis edilir.
Tıbbi gözlemlerden, spina bifidalı kişilerin sosyal güçlükleri olduğu açıktır. Bu ilişki kuramama yaşla değişmez: genel olarak, spina bifidalı yetişkin bile yaşıtlarıyla konuşamaz.
Spina bifidalı hastada konuşma becerileri de ciddi şekilde bozulabilir.