sarkoidoz

Anahtar noktaları

Sarkoidoz, başta akciğerler, lenf düğümleri, gözler ve deri olmak üzere tüm organları tutabilen kronik inflamatuar bir hastalıktır. Çeşitli anatomik bölgelerde çoğalan iltihaplı hücre kütleleri olan granülomların oluşumu ile karakterizedir.

nedenler
Sarkoidozun nedeni hala bilinmemektedir; ancak hastalığın tetiklenmesinde genetik yatkınlığın önemli bir rol oynadığına inanılmaktadır.Risk faktörleri arasında unutmamamız gereken: berilyum/zirkonyum/alüminyum maruziyeti, kadın cinsiyet,> 50 yaş ve enfeksiyonlar.

Belirtiler

Granülomların oluşumu sarkoidozun ayırt edici özelliğidir. Semptomlar ilgili siteye bağlıdır. Sarkoidozun çoğu varyantına eşlik eder: yorgunluk, eklem ağrısı, kilo kaybı, ateş / düşük dereceli ateş, halsizlik ve iştahsızlık.

Teşhis
Sarkoidozu saptamak için kullanılan tanı teknikleri şunları içerir: klinik gözlem, biyopsi, bronko-alveolar lavaj ile bronkoskopi, radyolojik muayene, solunum kapasitesinin değerlendirilmesi, kan testleri, karaciğer fonksiyon testleri.

terapi
Gerektiğinde, sarkoidoz tedavisi için bir ilaç tedavisini takip etmek mümkündür: kortikosteroidler, NSAID'ler, anti-rejeksiyon ilaçları, antimalaryal ilaçlar, doku nekroz faktörü alfa inhibitör ilaçları.

sarkoidozun tanımı

Sarkoidoz, tamamen inflamatuar bir karaktere sahip kronik bir multisistem bozukluğudur. Bu hastalık ideal olarak tüm organları tutabilir; ancak akciğerler, lenf düğümleri, gözler ve cilt tercih edilen hedefler olarak görünmektedir. Sarkoidoz adı verilen belirli nodüler kitlelerin varlığı ile karakterize edilir. granülomlar: bunlar, farklı anatomik bölgelere kolayca yayılan küçük iltihaplı hücre kümeleridir.
1800 gibi erken bir tarihte tanımlanmış olmasına rağmen, sarkoidoz, somut ve iyi tanımlanmış bir nedenin izini sürmek mümkün olmadığı için bugün hala çok sayıda araştırmacının dikkatini çekmektedir. Ancak bazı çevresel faktörlerle birlikte genetik yatkınlığın hastalığın tetiklenmesinde büyük rol oynaması muhtemeldir.

İnsidans ve mortalite

Sarkoidoz en sık 20 ila 40 yaş arasındaki insanları etkiler; 50 yaşın üzerindeki postmenopozal kadınlarda ikinci bir insidans zirvesi gözlenir.
İki cinsiyet arasında kadınlar biraz daha ilgili görünüyor. Nitekim dergide yer alan istatistiklerden Amerikan Aile Hekimi sarkoidoz 100.000 sağlıklı erkekte 16.5 ve 100.000 sağlıklı kadında 19'u etkiliyor gibi görünmektedir.
Sarkoidoz nispeten yaygın bir durumdur:

• Amerika Birleşik Devletleri'nde, 100.000 sağlıklı kişi başına ortalama 10-40 sarkoidoz hastası vardır. Özellikle, hastalık esas olarak siyah nüfusu etkiler.
• Danimarka'da 100.000 sağlıklı kişi başına 7-10 sarkoidoz hastası düşmektedir.
• İsveç'te her 100.000 kişiden 64'ü bu hastalıktan etkilenmektedir: Tüm Avrupa ülkeleri ile karşılaştırıldığında İsveç en fazla sayıda sarkoidoz hastasına ev sahipliği yapmaktadır.

Sarkoidozun neden olduğu mortalite hakkında güvenilir veriye sahip değiliz; ancak ölüm oranı %5 ile %10 arasında görünmektedir.
Kardiyak sarkoidoz (kalp kasında granülomların geliştiği), hastalığın ölümcül olabilen en ciddi varyantı gibi görünmektedir: sol kalp yetmezliğinden ölüm meydana gelir. Son dönem pulmoner sarkoidoz da solunum yetmezliğinden ölüme yol açabilir.

Nedenler ve risk faktörleri

(nedenleri üzerine) sayısız etiyolojik araştırmaya rağmen, sarkoidozun tetikleyici faktörü henüz kesin olarak tespit edilmemiştir. Bununla birlikte, birçok hastanın genetik olarak sarkoidoza yatkın olduğu görülmektedir: bu bireylerde hastalık, bakteriyel veya viral enfeksiyonlar tarafından tetikleniyor gibi görünmektedir.

Hipotez: sarkoidozda yer alan enfeksiyöz ajanlar

• bakteri → klamidya enfeksiyonları, Propionibacterium akneleri, Borrelia burgdorferi, Mikoplazma, Tüberküloz, Rickettsial
• virüs → Herpes virüsü, Epstein-Barr virüsü (EBV), Retrovirüs

Kesin ve tartışılmaz olan, sarkoidoza özgü iltihaplı hücre kümelerinin, bağışıklık sisteminin bazı hücrelerinin kontrolsüz kümelenmesinden kaynaklanmasıdır.

RİSK FAKTÖRLERİ

Sarkoidoz kesin bir neden tanımıyor olsa da, bazı risk faktörlerinin bir kişiyi hastalığa yatkın hale getirmesi mümkündür:

• İskandinav ülkelerinde yaşamak: Bu yerlerde çok sayıda sarkoidoz vakası vardır. Söylenenlerden, bu bölgelerin iklimi ve neminin sarkoidoz için risk faktörleri oluşturduğunu varsaymak mümkündür.
• Mesleki nedenlerle berilyum, alüminyum ve zirkonyuma tekrar tekrar maruz kalmak, klinik olarak sarkoidozdan ayırt edilemeyen granülomatöz hastalıkları tetikleyebilir.
• Kadın cinsiyet ve 50 yaş üstü
• Aşinalık: Sarkoidozlu ebeveynlerin çocukları, sağlıklı bir anne ve babadan doğanlara göre hastalığa 5 kat daha fazla maruz kalmaktadır.

Granülomun tanımı

Granülomlar semptomatik sarkoidozun ayırt edici belirtileridir. Bunlar, yoğun proliferatif aktiviteye sahip nispeten küçük iltihaplı hücre kümeleridir.
Genel olarak, granülomatöz lezyonlar sarkoidozu açık bir şekilde ayırt eder. Laboratuvar incelemesinde, granülom bir merkezi alan ve bir periferik alandan oluşur:

1. Merkezi bölge → makrofajlar açısından zengin (farklı aktivasyon ve farklılaşma aşamalarında), CD4 lenfositleri (veya T-yardımcısı) ve epiteloid hücreler (makrofaj türevi) ile çevrili Langerhans hücreleri ve Schaumann gövdeli dev hücreler (fosfatazlı hücreler)
2. Periferik bölge → CD8 (baskılayıcı) lenfositler, antijen sunan hücreler (makrofajlar) ve plazma hücreleri açısından zengin

Herhangi bir anatomik konumda ortaya çıkabilmelerine rağmen, granülomlar akciğerlerde ortaya çıkma ve daha sonra şu bölgelere yayılma eğilimindedir: cilt, merkezi sinir sistemi, gözler, böbrekler, karaciğer, dalak ve lenf düğümleri.
Granülomlar tamamen geri emilebilir - bu nedenle kalıcı hasara neden olmadan az ya da çok uzun bir süre içinde (aylar / yıllar) kaybolur - veya onarılamaz lezyonlar oluşturabilirler. İkinci durumda, sarkoidoz kronik bir seyir izler: granülomlar kendiliğinden rezorbe olmaz, bu nedenle etkilenen doku hasar görür.Gelişen hasar, granülomların yayılmasıyla orantılıdır ve ilgili alana bağlıdır: açıkça, ne zaman etkilendikleri kalp, sarkoidoz gibi önemli organlar son derece tehlikelidir ve hemen alınmazsa hasta ölebilir bile.
Bununla birlikte, sarkoidozun sadece küçük bir vaka yüzdesinde (% 5-10) ölümcül olduğunu hatırlayın.

"Sarkoidoz" ile ilgili diğer makaleler

1. Sarkoidoz: semptomlar, tanı ve tedavi
2. Sarkoidoz - Sarkoidoz tedavisi için ilaçlar