genellik
Motor Nöron Hastalıkları, özellikle motor nöronların sağlığını ve işleyişini etkileyen bir grup nörodejeneratif duruma verilen genel isimdir.
Motor nöronlar, gönüllü kasları, bezleri, kalbin kısımlarını ve düz kasları kontrol etmekten sorumlu sinir hücreleridir.
En iyi bilinen motor nöron hastalıkları şunlardır: ALS, primer lateral skleroz, progresif musküler atrofi, progresif bulbar palsi ve psödobulbar palsi.
Şu anda doktorlar tüm bu patolojilerin kesin nedenlerini bilmiyorlar.
Bir motor nöron hastalığının semptomlarının listesi oldukça değişkendir ve ilgili motor nöronların hangi görevleri yerine getirdiğine bağlıdır.Örneğin, ALS'de motor nöron tutulumu tamdır, bu nedenle hasta yürümeden hareket etmeye kadar çeşitli alanlarda zorluklardan şikayet eder. nefes alma ve çiğneme yeteneği için dil.
Motor nöron hastalığının teşhisi, spesifik bir tanı testi olmadığı için birkaç test gerektirir.
Şu an için spesifik bir tedavi yok, sadece semptomatik tedaviler var.
Motor nöron hastalığı nedir?
Motor nöron hastalığı, motor nöronlar veya motor nöronlar olarak bilinen sinir hücrelerini spesifik olarak etkileyen herhangi bir ilerleyici dejeneratif nörolojik durum için kullanılan tıbbi terimdir.
Tıpta, genel bir nöronal hastalık gibi ilerleyici bir dejeneratif nörolojik duruma nörodejeneratif hastalık denir.
MOTONÖRONLAR NELER VE HANGİ İŞLEVLERİ YAPAR?
Beyin veya omurilikten kaynaklanan motor nöronlar, akson ağlarıyla gönüllü kasları, bezleri, kalbi ve düz kasları kontrol eden özel sinir hücreleridir.
İnsan sinir sistemi iki sınıf motor nöron içerir: üst motor nöronlar (veya birinci motor nöronlar) ve alt motor nöronlar (veya ikinci motor nöronlar).
Bu iki motor nöron sınıfı, çiftler halinde bir bayrak yarışına katılan iki koşucuyla karşılaştırılabilir. Aslında üst motor nöronlar, gönüllü iskelet kasları, bezleri vb. için amaçlanan sinir sinyallerinin işlenme ve hareket noktaları oldukları için ilk sporcuyu (yani sopayla yarışa başlayan kişiyi) temsil eder. Alt motor nöronlar ise üst motordan gelen sinir sinyallerinin alım ve iletim merkezleri oldukları için ikinci sporcuyu (yani ilk sporcudan sopayı alıp yarışı tamamlayan kişiyi) temsil eder. nöronlar.
Bu nedenle, özünde, üst motor nöronlar, nihai teslimatı gönüllü kaslara, bezlere vb. olan sinir sinyallerinin yaratıcılarıdır. alt motor nöronlara bağlıdır.
İki röle koşucusu ile karşılaştırmayı kurtarırsak, üst motor nöronlar ile alt motor nöronlar arasındaki değnek dağıtım noktası omuriliktir.
Nefes alma, yürüme, yutma, konuşma, nesneleri tutma, salgı salgılarının serbest bırakılması gibi önemli işlevler insan motor nöronlarının sağlığına bağlıdır.
Türler
"Motor nöron hastalığı" başlığı altında, tümü açıkça "motor nöronların tutulumu" ile ilişkili çeşitli patolojiler vardır.
Motor nöron hastalıkları grubuna ait patolojiler şunları içerir:
- ALS olarak bilinen amyotrofik lateral skleroz. En yaygın ve ünlü motor nöron hastalığıdır;
- SLP kısaltmasıyla da bilinen primer lateral skleroz;
- Progresif Kas Atrofisi veya AMP;
- PBP olarak da bilinen ilerleyici bulbar palsi;
- Pseudobulbar felç;
- SMA kısaltmasıyla da adlandırılan spinal müsküler atrofi. Motor nöron hastalıkları listesine dahil edilmesi her zaman belirsiz olmuştur ve tıp-bilim topluluğu tarafından sürekli tartışmalara neden olmuştur.
Bu tür motor nöron hastalıklarından bazıları diğerlerinden daha ciddidir.
Açık farkla en ciddi motor nöron hastalığı ALS'dir.
Tablo. Bazı motor nöron hastalıklarının epidemiyolojisi.
"MOTONÖRON HASTALIĞI" TERMİNOLOJİSİ HAKKINDA ÖNEMLİ AÇIKLAMA
Tıpta, "motor nöron hastalığı" terimi, bir grup nörodejeneratif hastalığın adı olarak kullanılabilir - bunlar yukarıda belirtilenlerdir - veya ALS'nin birçok eş anlamlısından biri olarak kullanılabilir. Bir diğerinden "daha doğru" bir anlam yoktur, ancak bu yazıda ilk seçenek seçilmiştir.
nedenler
Motor nöron hastalığı, motor nöronların dejenerasyonu ve atrofisi sonucu ortaya çıkar. Motor nöronların dejenerasyonu ve atrofisi, sağlık durumlarını ve gönüllü kasları, bezleri vb. kontrol etme yeteneklerini aşamalı olarak etkiler.
Bugün, konuyla ilgili sayısız araştırmaya rağmen, kalıtsal genetik karakterin patolojik formları (örn: SMA, ALS'nin bazı alt türleri vb.).
SLA
ALS'de motor nöron dejenerasyonu ve atrofisi hem üst hem de alt motor nöronları etkiler.
BİRİNCİL LATERAL SKLEROZ
Primer lateral sklerozda motor nöron dejenerasyonu ve atrofisi sadece üst motor nöronları etkiler.
PROGRESİF MASKÜLER ATROFİ
Progresif musküler sklerozda, motor nöronların dejenerasyon ve atrofi süreci sadece alt motor nöronları etkiler.
PROGRESİF BULBAR PARALİZİSİ
Progresif bulbar felçte, çoğu bilimsel kanıt, motor nöron dejenerasyonu ve atrofinin ağırlıklı olarak alt motor nöronları etkilediğini göstermektedir.
psödobulbar felç
Psödobulbar felçte, motor nöronların dejenerasyon ve atrofisi süreci, kortikobulbar yolun bir parçası olan beyin sapının üst motor nöronları ile ilgilidir.
SMA
SMA'da motor nöron dejenerasyonu ve atrofisi bazı alt motor nöronları hedef alır.
Belirtiler, belirtiler ve komplikasyonlar
Motor nöron hastalığının olası semptomları ve belirtileri şunları içerir:
- Vücudun çeşitli yerlerine dağılmış zayıflık ve uyum hissi (örneğin: gövde, kollar, el, çene, bacaklar, ayaklar, kalçalar, vb.);
- Çiğneme ve yutma sorunları ve dilin spastisitesi;
- Yürüme sorunları, denge sorunları ve uzuvların spastisitesinin varlığı;
- Kollarda titreme
- ellerle kavrayamama;
- Tekrarlayan kas krampları ve fasikülasyonlar;
- Başınızı dik tutmakta zorluk
- Dik duruşu sürdürmede zorluk
- Bulanık konuşma (dizartri)
- refleks kaybı
- Solunum güçlükleri.
Şüpheye mahal vermemek için, semptomatolojik tablonun kapsamının mevcut motor nöron hastalığının tipine bağlı olduğunu belirtmek önemlidir.Örneğin, ALS yukarıda sıralanan tüm klinik belirtileri içerirken, psödobulber felç sadece aşağıdaki klinik belirtileri içerir. nesneleri yutma, çiğneme, dil ve konuşma yeteneğidir.
KOMPLİKASYONLAR
Motor nöronların ilerleyici ve kaçınılmaz dejenerasyonunun bir sonucu olarak, herhangi bir motor nöron hastalığı, az ya da çok uzun zamanlarda, bazıları ölümcül olan ciddi komplikasyonların başlangıcını içerir.
Söz konusu komplikasyonlar, aslında, yukarıda bahsedilen çeşitli semptomların belirgin bir şekilde kötüleşmesine tekabül etmektedir.
Bu nedenle, yürüme güçlükleri bacağı kullanamama "tamamen yetersizliğe" dönüşür (aslında bu durumdaki hastalar tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyar); dizartri tamamen konuşma eksikliği haline gelir (bazı hastalar iletişim kurmak için özel elektronik cihazlar kullanır); çiğneme ve yutma sorunları, hastanın yapay beslenme için tıbbi desteğe ihtiyaç duyduğu noktaya kadar kötüleşir; nefes alma güçlükleri, tamamen nefes alamaz hale gelir (hastalar, spontan beslenme için sürekli desteğe ihtiyaç duyarlar). nefes alma); vb.
Her motor nöron hastalığı, semptomatolojik evrimin çok farklı zamanlarına ve yöntemlerine sahiptir.
Örneğin, ALS durumunda, hastalığın son aşaması, ilk semptomların başlamasından 1-3 yıl sonra ortaya çıkar; 6 ay sonra ilerleyici bulbar paralizinde; primer lateral sklerozda, bir veya iki on yıl sonra, AMP'de 2-4 yıl sonra; vesaire.
ÖLÜMÜN ANA NEDENİ
Yaşamı tehdit eden nöronal hastalığı (örneğin, ALS veya ilerleyici bulbar felç) olan çoğu hastada ölüm, ciddi solunum yetmezliği veya şiddetli pnömoniden meydana gelir.
Teşhis
Şu anda, belirli bir motor nöron hastalığını kesin olarak tanımlamayı mümkün kılan yüksek düzeyde spesifik bir tanı testi yoktur.
Bu nedenle, motor nöron hastalığını teşhis etmek için doktorlar, bazıları benzer semptomlara sahip patolojileri (ayırıcı tanı) dışlamayı da amaçlayan farklı testlere başvurmak zorundadır.
Motor nöron hastalığının teşhisine yönelik testler şunları içerir:
- Fizik muayene;
- Elektromiyografi ve sinir iletim hızı testleri;
- Kan ve idrar üzerinde laboratuvar testleri;
- Beyin ve omuriliğin MRI ve / veya BT taraması (ayırıcı tanı için);
- Kas biyopsisi (ayırıcı tanı için);
- Lomber ponksiyon (ayırıcı tanı için).
terapi
Şu anda, herhangi bir motor nöron hastalığı, ne motor nöronların ilerleyici dejenerasyonunu durdurabilecek tedaviler ne de dejenere olmuş motor nöronları iyileştirebilecek tedaviler olmadığı için tedavi edilemez bir durumdur.
Motor nöron hastalığı olan kişilerin güvenebileceği tek tedavi semptomatik tip tedavilerdir (veya semptomatik tedavilerdir). Anlaşılacağı üzere semptomatik tedavi, hastanın yaşam kalitesini iyileştirmek için bir veya bir dizi semptomu gidermeye yönelik bir tedavidir.
Motor nöron hastalıkları için semptomatik tedaviler mevcut semptomlara göre değişir: örneğin, bir motor nöron hastalığı yürüme, çiğneme ve yutma becerilerini bozarsa, hastanın yürümesi veya hareket etmesi için desteğe (örn. koltuk değneği veya tekerlekli sandalye) ve beslenme desteğine ihtiyacı olacaktır ( örneğin yapay beslenme)
Semptomatik tedavilerin etkinliği, mevcut motor nöron hastalığının ciddiyetine bağlıdır: semptomları diğer vakalardan daha tedavi edilebilir olan motor nöron hastalıkları vardır.
prognoz
Motor nöron hastalıkları, sinir sisteminde geri dönüşü olmayan ve tedavisi olmayan hasarlara neden olur, hastaların yaşam kalitesini ciddi şekilde etkiler ve bazı biçimlerde öldürücüdür.
Bütün bunlar, genel bir motor nöron hastalığının varlığında doktorların neden genellikle olumsuz bir prognoz çizdiğini açıklar.
Bazı istisnai durumlarda hastanın yaklaşık on yıl hayatta kaldığı görülür.
Hastaların az bir kısmı yaklaşık yirmi yıldır bu hastalıkla yaşıyor.
