genellik
Budd-Chiari sendromu, hepatik damarların tamamen veya kısmen tıkanmasıyla tetiklenen, nadir görülen bir belirti ve semptom grubudur.Bu tıkanıklığa venöz tromboz veya dış kompresyon neden olabilir, ancak vakaların yarısında bunun olduğu unutulmamalıdır. idiyopatik.
Şekil: Hepatik damarlar, karaciğerden akan oksijeni giderilmiş kanı boşaltan ve onu inferior vena kavaya döken kan damarlarıdır. Siteden: espondilitis.eu
Budd-Chiari sendromunu karakterize eden semptomlar farklıdır; başlıcaları asit, hepatomegali, karın ağrısı ve sarılıktır. Semptomlar ani başlangıçlı (akut form) veya kademeli (kronik form) olabilir.
Teşhis, fizik muayenenin ardından BT veya anjiyografi gibi bir dizi daha spesifik kontrole dayanır.
Çoğu durumda kullanılan terapötik tedavi, venöz tıkanmayı önleyen yapay bir kanalın inşası için cerrahi bir prosedür olan TIPS'dir.
Budd-Chiari Sendromu nedir?
Budd-Chiari sendromu, hepatik damarların (karaciğerden kan akıtan ve kan toplayan kan damarları) kısmen veya tamamen tıkanmasının neden olduğu bir hastalıktır.
Tıkanma, en küçüğünden en büyüğüne kadar herhangi bir boyuttaki venöz kanalları etkileyebilir.
HEPATİK DAMARLAR NEREDE TOPLANIR?
Anatomik açıdan hepatik damarların vena kava inferiora aktığı unutulmamalıdır; vücudun subdiyafragmatik bölgesinden gelen oksijenden fakir tüm kanı toplamak için tasarlanmış büyük bir kaptır.
BUDD-CHIARI SENDROMUNUN BAŞLICA SONUÇLARI
Hepatik ven tıkanıklığı nedeniyle kan karaciğeri terk edemez ve bu nedenle organın büyümesine (hepatomegali) neden olur. Bütün bunların başka bir sonucu daha vardır: portal toplardamardaki (bağırsaktan kan toplayan ve karaciğere taşıyan büyük toplardamar) kan basıncını arttırır; bu patolojik sürece portal hipertansiyon denir.
Portal hipertansiyonun başlamasının çeşitli etkileri vardır:
- Yemek borusunun submukozal damarlarının anormal genişlemesine neden olur (özofagus varisleri)
- Karaciğer dokusunu oluşturan hücrelere zarar verir.
- Karın boşluğunda patolojik bir sıvı topluluğu olan asitlere yol açar. Sıvının tam olarak biriktiği nokta peritonu oluşturan iki tabaka arasındadır: bu boşluğa periton boşluğu denir.
BUDD-CHIARI SENDROMUNUN SINIFLANDIRILMASI
Budd-Chiari sendromu akut / fulminan (vakaların %20'si) veya kronik (vakaların %80'i) olabilir.
EPİDEMİYOLOJİ
Budd-Chiari sendromu çok nadirdir; tıbbi istatistiklere göre aslında her milyon kişiden bir kişiyi etkiliyor. Belirli bir cinsiyeti tercih etmez, ancak 20 ila 40 yaşları arasında daha sık görülür.
nedenler
Vakaların en az yarısında, Budd-Chiari sendromu kesin bir neden olmaksızın ortaya çıkar (idiyopatik Budd-Chiari sendromu).
Sebepler belirlenebilir olduğunda, hastalık bunun yerine hepatik venleri etkileyen tromboza (birincil Budd-Chiari sendromu) veya aynı damarların dıştan kompresyonuna (ikincil Budd-Chiari sendromu) bağlı olabilir.
İDİYOPATİK BUDD-CHİARI SENDROMU
Tıpta, tanımlanabilir bir neden olmadan ortaya çıkan bir hastalığa idiyopatik denir.
BİRİNCİL BUDD-CHIARI SENDROMU
Tromboz, kan damarlarının içinde bir veya daha fazla kan pıhtısının (trombüs olarak adlandırılır) oluşumu ile karakterize edilen patolojik bir süreçtir (damarlarda meydana gelirse venöz trombozdan ve atardamarlarda meydana gelirse arteriyel trombozdan söz ederiz).
Tek bir trombüsün varlığı bile damarın lümenini tıkayabilir ve pıhtının aşağısındaki kan akışını engelleyebilir.
Hepatik venlerin bir trombozu aşağıdakilerden dolayı oluşabilir:
- Gerçek polisitemi
- antifosfolipid sendromu
- Karmaşık bir hamilelik
- Pıhtılaşma sürecinin bazı temel unsurlarının (protein C, protein S, Leiden faktör V, protrombin, antitrombin, vb.) eksikliği veya kusuru nedeniyle tromboza genetik bir eğilim.
- septisemi
- Orak hücre anemisi
- Doğum kontrol hapı kullanımı
- Paroksismal gece hemoglobinüri
- Antikoagülan lupus
İKİNCİL BUDD-CHİARI SENDROMU
İkincil Budd-Chiari sendromu aşağıdakilerin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir:
- Flebit
- Behçet hastalığı gibi otoimmün hastalıklar
- Karaciğere bitişik organ veya dokulardaki tümörler (örneğin, renal hücreli karsinom, hepatosellüler karsinom veya adrenal karsinom)
- Travma
- Doğumda, alt vena kavayı bloke eden bir tür zarın (membranöz obliterasyon) varlığı. Bu anomali özellikle Asya'da ve Afrika'nın bazı eyaletlerinde (örneğin Güney Afrika) yaygındır.
- Leiomyosarkom
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Budd-Chiari sendromunun klasik semptom ve bulguları karın ağrısı, asit, sarılık ve hepatomegalidir.
Bazı durumlarda hastalarda karaciğer enzimleri, splenomegali (dalak büyümesi), kusma, hematemez (kan kusma), hepatik ensefalopati, bacak ödemi ve diyare de yüksek düzeyde olabilir.
AKUT VE KRONİK FORMLARIN ÖZELLİKLERİ
Budd-Chiari sendromunun akut formu, hızlı ve ani başlangıçlı yoğun semptomlarla karakterizedir.
Bazı durumlarda, şok ve hepatik koma (akut fulminan form) başlangıcı nedeniyle birkaç saat veya gün içinde ölüme yol açabilecek kadar ciddidir.
Akut formun en yaygın semptomları
- Karın ağrısı
- hepatomegali
- Kusma ve hematemez
- Sarılık
- splenomegali
- İshal
- asit
- Karın ağrısı
- asit
- hepatomegali
Şekil: Asit. Asit sırasında oluşan sıvıların toplanması, karnı oldukça belirgin şekilde şişirir. Siteden: dynamic.psu.ac.th
Kronik form ise kademeli bir başlangıç ve yavaş ilerleme gösterir. Bazen, bazı hastalar ardışık birkaç yıl boyunca asemptomatik kalır (yani semptomları yoktur).
KOMPLİKASYONLAR
Bazı insanlarda, Budd-Chiari sendromu, karaciğer hücrelerinin fonksiyonel skar dokusu ile değiştirilmesi olan karaciğer sirozunu içerebilir.
Karaciğer sirozu nedeniyle, normal bir yaşamla bağdaşmayan bir karaciğer yetmezliği durumu oluşur.
Teşhis
Bir doktorun Budd-Chiari sendromundan şüphelenmesine yol açan belirtiler hepatomegali, asit ve kan testlerinde bulunan yüksek karaciğer enzim seviyeleridir.
Ancak, şüpheleri gidermek ve şüphelenilen belirti ve semptomlara neden olan nedenleri keşfetmek için aşağıdaki tanı testleri yapılmalıdır:
- doppler ultrason
- Nükleer manyetik rezonans (MRI)
- BT taraması (bilgisayarlı aksiyal tomografi)
- Karaciğer biyopsisi. Galaktozemi ve Reye sendromu gibi benzer hastalıkları (ayırıcı tanı) dışlamak da önemlidir.
- anjiyografi
Tedavi
Tedavi, nedenlere ve ilişkili semptomlara (semptomların tipi, bozuklukların başlama hızı, yoğunluk derecesi vb.) göre değişir.
Asit ve bacak ödemi olan hastalara diüretik ilaçlar ve düşük sodyum diyeti verilir.
Hepatik ven trombozu olan hastalara trombolitik ilaçlarla (örneğin heparin) tedavi verilebilir.
Şekil: Budd-Chiari sendromlu bir bireyin BT taraması. Oklar venöz tıkanıklıkları gösterir. Siteden: wikipedia.org
Hemen hemen tüm hastalarda, venöz kan akışına alternatif bir geçiş oluşturmak için TIPS olarak bilinen cerrahi gereklidir.
"TIPS'e bir alternatif", daraltılmış veya tamamen tıkanmış kan damarının (veya birden fazla varsa kan damarlarının) genişletildiği anjiyoplasti operasyonu ile temsil edilir.
İPUÇLARI
İPUÇLARI veya şant Transjuguler intrahepatik portosistemik, yapay bir kanalın oluşturulmasını içerir. şant), portal veni hepatik vene bağlayan; bu şekilde damar tıkanıklığını atlamak mümkündür.
Gerçekleşmesi şantBileşen malzemesi juguler yoluyla tanıtılan çok karmaşık bir prosedürdür ve hassas bir X-ışını kılavuzunun kullanılmasını gerektirir.
TIPS müdahalesinin riskleri: İPUÇLARI, hepatik ensefalopati ile sonuçlanabilir (veya kötüleşebilir).
KARACİĞER SİRROZ DURUMUNDA NE YAPILMALIDIR?
Karaciğer sirozu vakalarında en uygun tedavi, olası komplikasyonları olmayan çok hassas bir cerrahi operasyon olan karaciğer nakli olacaktır.
prognoz
Budd-Chiari sendromu kötü bir prognoza sahip olma eğilimindedir.
Aslında iyileşme şansı azdır ve tetikleyici nedenler ciddiyse veya tedavi geçse (yani karaciğer zaten kısmen hasar gördüğünde başlarsa) daha da azalır.
Bazı istatistiksel araştırmalara göre, Budd-Chiari sendromlu bireylerin 2/3'ü yeterli tedaviler sayesinde tanı anından itibaren yaklaşık 10 yıl yaşamaktadır.
