enkondrom

genellik

Enkondroma, kemik iliğinde bulunan bir kıkırdak hücresinden kaynaklanan iyi huylu bir kemik tümörüdür.
Her tümör gibi enkondrom da hücresel DNA'yı değiştiren bazı mutasyonel olaylar sonucunda ortaya çıkar.Şu anda konuyla ilgili sayısız araştırmaya rağmen, yukarıda bahsedilen mutasyon olaylarını tetikleyen kesin faktörler net değildir.

orthoinfo.aaos.org'dan görüntü

Genel olarak, enkondrom, bazı hastalarda kırıklardan ve kemik deformitelerinden sorumlu olan bir kistin varlığı ile karakterize edilir.Bazen, bu kist malign bir neoplazmın özelliklerini üstlenir ve daha doğrusu bir kondrosarkom haline gelir.
Enkondromun doğru teşhisi için aşağıdakiler gereklidir: fizik muayene, tıbbi öykü, tanısal görüntüleme testleri ve tümör biyopsisi.
Enkondrom asemptomatik ise tedavi gerektirmez, semptomatik ise cerrahi gerekir.

Tümörün ne olduğuna dair kısa bir inceleme

Tıpta, tümör ve neoplazi terimleri, kontrolsüz bir şekilde bölünebilen ve büyüyebilen çok aktif hücrelerden oluşan bir kütleyi tanımlar.

Hücre kütlesinin büyümesi infiltratif olmadığında (yani, çevreleyen dokuları istila etmediğinde) ve hatta metastaz yapmadığında iyi huylu bir tümörden bahsediyoruz.
Anormal hücre kütlesi çok hızlı büyüme ve çevre dokulara ve vücudun geri kalanına yayılma yeteneğine sahip olduğunda kötü huylu bir tümörden bahsediyoruz.
Malign tümör, kanser ve malign neoplazm terimleri eş anlamlı olarak kabul edilmelidir.

enkondrom nedir?

Enkondroma, kemik iliği içindeki bir kıkırdak hücresinden kaynaklanan iyi huylu bir kemik tümörüdür.
Bir başka tanıma göre enkondrom, medüller kıkırdaktan kaynaklanan iyi huylu bir kemik tümörüdür; medüller kıkırdak, kemik iliği içinde yer alan kıkırdak dokusundan başkası değildir.
İskelet düzeyinde, enkondromun en yaygın başlangıç yerleri şunlardır: el kemikleri, ayak kemikleri, femur (uyluk kemiği), tibia (iki bacak kemiğinden biri) ve humerus (uyluk) kemik). kol).
Çoğu durumda, enkondrom tek bir tümör olarak görünür; daha nadiren, çoklu tümör kitlelerinin varlığı ile karakterize edilir.

Bazı tıbbi araştırmalara göre, enkondromların %50'si el ve ayak kemiklerini içerir.

Kalan vaka yüzdesi femur, tibia ve humerusu içeren enkondromlara bölünecektir.

KEMİK İLİKİ NEDİR?

Kemik iliği, bazı kemiklerin (femur, humerus, omurlar vb.) iç boşluğunda bulunan yumuşak bir dokudur. Görevi, kırmızı kan hücreleri (eritrositler), beyaz kan hücreleri (lökositler) ve trombositler (trombositler) olan kan hücrelerini üretmektir.
Kan hücrelerinin üretilmesi sürecine hematopoez denir.

EPİDEMİYOLOJİ

Enkondrom, esas olarak 10-20 yaş arası popülasyonu etkileyen, diğer bir deyişle adölesanlarda ve genç erişkinlerde daha sık görülen bir neoplazmdır.
Bazı istatistiksel araştırmalara göre, enkondrom tüm kemik tümörlerinin %5'inden azını ve tüm iyi huylu kemik tümörlerinin %17'sinden biraz fazlasını temsil eder.

nedenler

Enkondrom dahil çoğu kanser, hücresel büyüme, bölünme ve ölüm süreçlerini değiştiren genetik DNA mutasyonlarından kaynaklanır.

Kanser hücreleri anormal bir şekilde, normalden daha yüksek bir hızla çoğalır ve bölünür, öyle ki, uzmanlar bu nedenlerle onları "çılgın hücreler" terminolojisiyle tanımlama eğilimindedir.

BİR ENKONDROMDA NE OLUR?

Bazı araştırmacılar, enkondromun, kemiklerin ucunda yer alan kıkırdağın büyüme sürecindeki bir değişiklikten kaynaklandığına inanmaktadır; Bununla birlikte, diğer bilim adamları, enkondromun, kıkırdak embriyonik yapısının kalıcı ve anormal büyümesinin sonucu olduğu fikrindedir.

DNA MUTASYONLARINI HANGİ FAKTÖRLER ARTIRIR?

Doktorlar, enkondroma epizodlarının kökeninde hangi faktörlerin ve koşulların DNA mutasyonlarını desteklediğini henüz tam olarak keşfetmediler.
En son araştırmalar, enkondromların başlangıcının kemik kanseri için bazı klasik risk faktörlerine bağlı olduğunu dışladı, örneğin:

İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma
Belirli farmakolojik/kimyasal maddelere maruz kalma.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Daha fazla bilgi için: Enkondrom Belirtileri

Enkondrom ataklarını karakterize eden hücre kütlesi, kemik iliği içinde yer alan bir kıkırdak kistidir.
Genel olarak, enkondrom asemptomatik bir neoplazmdır, yani semptomlara neden olmaz; bunun yerine tümör kitlesi bir el veya ayak kemiğinde ortaya çıktığında veya neoplazm birden fazla kitle ile ortaya çıktığında spesifik bir semptomatolojiden sorumlu olma eğilimindedir.
Az önce bahsedilen vakalardaki semptomlarla ilgili olarak, bu şunlardan oluşur:

Anormal kemik zayıflaması;
Etkilenen kemik veya kemiklerin deformasyonu;
Kırılma kolaylığı.

ÖZEL BİRLİKLER

radiologytutorials.com sitesinden görüntü

Enkondrom sıklıkla soliter bir tümördür.
Bununla birlikte, bazı nadir durumlarda, Ollier sendromu ve Maffucci sendromu olarak bilinen iki özel tıbbi durumla ilişkili olarak ortaya çıkması mümkündür.

Ollier sendromu: enkondromatozis olarak da bilinir, vücudun farklı bölgelerinde sürekli enkondrom oluşumu ile karakterizedir. Genellikle genç yaşta ortaya çıkar.
Enkondromların oluşumu, iskelet olgunlaşmasının tamamlanmasıyla durur.
Ollier sendromu olan kişilerde kemik kırıkları için özel bir eğilim vardır ve kırık kemiklerde ciddi deformiteler vardır.
Ollier sendromu yaklaşık olarak her 100.000 kişiden birini etkiler.
Maffucci sendromu: çoklu enkondromların ve çoklu hemanjiyomların aynı anda varlığı ile karakterize bir durumdur. Bazen, aynı zamanda çoklu lenfanjiomların başlangıcını da içerir.
Genel olarak, Maffucci sendromu ergenlik döneminde veya ergenlik yıllarında ortaya çıkar; esas olarak elin falanjlarını etkileyerek deforme olmalarına ve alışılmadık bir kırılma eğilimine neden olur. Nadiren ayakların falanjlarını ve diğer iskelet bölgelerini etkiler.

KOMPLİKASYONLAR

Enkondrom, daha sonraki mutasyonel DNA süreçlerini takiben malign bir neoplazmaya dönüşebilen iyi huylu bir neoplazmdır.Normalde, enkondromun dönüştüğü habis tümör tipi kondrosarkomdur.
Neyse ki, bir enkondromun kondrosarkoma dönüşmesi nadir görülen bir olaydır; bazı istatistiksel araştırmalara göre, vakaların %5'inde meydana gelir.
Enkondromdan farklı olarak kondrosarkom, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli semptomlardan sorumludur:

Etkilenen kemik veya kemiklerde ağrı;
Gece uykusundan uyanırken veya belirli aktivitelerden sonra normalden daha yoğun ağrı;
Tümör kitlesini gösteren bölgede şişlik;
Kemik kırılmalarına belirgin eğilim.

Kondrosarkom, iskelet kemiklerinin ucunda yer alan kıkırdak dokuyu etkileyen kötü huylu bir kemik tümörüdür.

Teşhis

Neredeyse her zaman bir semptomatolojiden yoksun olan enkondroma, doktorların başka nedenlerle (örneğin bir kemik yaralanması veya artrit varlığında) yapılan bir röntgen muayenesi sırasında neredeyse her zaman tesadüfen teşhis ettiği bir durumdur.
Bir enkondromun özelliklerini bilmek ve gerçek tehlikesini anlamak için aşağıdakiler gereklidir: fizik muayene, anamnez, ileri tanısal görüntüleme testleri (X-ışınlarına ek olarak) ve tümör biyopsisi.

GÖRÜNTÜ TEŞHİSLERİ

Görüntüleme testleri öncelikle tümör kütlesinin tam yerini belirlemek için kullanılır.
Kemik kanseri durumunda faydalı olan tanısal görüntüleme testleri şunları içerir:

BT taraması (veya Bilgisayarlı Aksiyel Tomografi).
Özellikleri: Hastanın belirli miktarda iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmasını öngördüğü için hafif invazivdir.
Nükleer manyetik rezonans (NMR).
Özellikleri: Hastanın radyasyona maruz kalmasını öngörmez, bu nedenle invaziv değildir.
Kemik taraması.
Özellikleri: Radyoaktif kontrast sıvısının kullanımını içerir, bu nedenle invazivdir.

TÜMÖR BİYOPSİSİ

Bir tümör biyopsisi, tümör kütlesinden bir hücre örneğinin laboratuvarda alınması ve histolojik analizinden oluşur.
Kesin histolojiden saldırganlık derecesine kadar bir enkondromun temel özelliklerini tanımlamak için en uygun incelemedir.
Lokal veya genel anestezi altında gerçekleştirilen, bir enkondromdan hücrelerin çıkarılması en az iki farklı şekilde gerçekleşebilir: bir iğne (kemik iğne biyopsisi) veya bir neşter ("açık" biyopsi).
Bu konu hakkında daha fazla bilgi edinmek için okuyucular buradaki makaleye başvurabilir.

Şüpheli bir kondrosarkom varlığında tümör biyopsisinin önemi
Bir MRI veya BT taraması tarafından sağlanan görüntülerin görsel olarak incelenmesi üzerine, enkondrom ve yüksek dereceli olmayan bir kondrosarkom çok benzer özelliklere sahiptir ve bu onların tanınmasını zorlaştırır.
Tümörün tam yapısını anlamanın tek yolu biyopsi almaktır.

Tedavi

Enkondrom, semptomatolojiden yoksun ve iyi huylu özelliğini koruyorsa herhangi bir tedavi gerektirmez.Yukarıda belirtilen durumlarda doktorların tek endikasyonu, tanısal görüntüleme testleri ile tümör kitlesinin gözlem altında tutulması ve periyodik olarak izlenmesi tavsiyesidir.(x- ışınları ve daha fazlası).

TEDAVİ NE ZAMAN GEREKİR?

Enkondrom semptomatik olduğunda (örn. kırıklara, deformitelere, kemik zayıflamasına vb. neden olur) veya malign bir neoplazmaya dönüştüğünde özel tedavi gerektirir.

TEDAVİ NELERDEN OLUŞMAKTADIR?

Bir enkondromun tedavisi cerrahidir ve ilk önce tümör kütlesinin kazınmasından ve ardından kemik naklinden oluşur:

Küretaj, cerrahın ancak etkilenen kemik sağlam olduğunda yapabileceği bir ameliyattır. Bu nedenle, enkondrom teşhisi sırasında kırıklar varsa, iyileşmelerini beklemek gerekir.
Kemik nakli, hastanın vücudunun bir bölümünden bir parça sağlıklı kemik dokusunun alınması ve etkilenen bölgeye aşılanmasıdır (otolog nakil veya ototransplant).Küretaj uygulanmış kemiğin güçlendirilmesine hizmet eder.
Bazen transplant allojenik tipte olabilir, yani çıkarma işlemi uyumlu bir donörü içerir.