genellik
Demanslar, genellikle yaşlılıkta ortaya çıkan (ancak istisnalar vardır) bir kişinin bilişsel yetilerinde ilerleyici bir düşüşe neden olan beynin nörodejeneratif hastalıklarıdır.
Demansın nedenleri henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Şu anda kesin olan tek şey, başlamasına neden olanın beyin sinir hücrelerinin ölümü ve / veya hücreler arası iletişim düzeyindeki arızalarıdır.
Demanslılar çok çeşitli semptom ve bulgular sergileyebilir; bunlar etkilenen beynin alanına göre değişir.
Ne yazık ki, birçok bunama türü tedavi edilemez. Aslında, sorumlu oldukları nörodejenerasyon sürecini tersine çevirebilecek veya en azından durdurabilecek bir tedavi hala yoktur.
demans nedir?
Demans, bir kişinin entelektüel yetilerinde kademeli ve neredeyse her zaman geri dönüşü olmayan azalmayı içeren, tipik olarak yaşlılığa özgü (ancak yaşlılara özgü olmayan) bir grup nörodejeneratif beyin hastalığını belirtmek için kullanılan tıbbi terimdir.
DEMANS SINIFLANDIRMASI
Demansın pek çok farklı türü olduğu için, nörodejeneratif hastalıklarda uzman doktorlar, onları sınıflandırmanın en iyi yolunun ne olabileceğini uzun süredir tartışıyorlar.
Bugün, olası sınıflandırmalar birden fazladır ve her zaman bir ayrım parametresi olarak ortak bir genel özelliğe sahiptirler, örneğin:
- Nörodejenerasyondan etkilenen beyin alanı (N.B: nörodejenerasyon s için ", nöronların ilerleyici kaybına yol açan bir süreç anlamına gelir).
Bu parametreye göre demanslar kortikal ve subkortikal (veya subkortikal) olarak ayrılır.
Kortikal demanslar, beynin en dıştaki laminer tabakası olan serebral korteksteki hasarın bir sonucu olarak ortaya çıkanlardır.
Subkortikal demanslar, serebral korteksin altında bulunan beyin bölümünün bozulmasından sonra ortaya çıkanlardır.
- Demansın tersine çevrilebilirliği veya geri döndürülemezliği.
Bu parametreye göre demanslar geri dönüşümlü ve geri dönüşümsüz olarak ayrılır.
Geri dönüşümlü demanslar, iyileşme veya en azından semptomların gerileme olasılığı olan bunamalardır. Bu özelliklere sahip çok azı vardır ve bunlar genellikle diğer organları veya sistemleri etkileyen hastalıklı durumlarla ilişkilidir.
Geri dönüşü olmayan demanslar, tedavi edilemez ve kademeli ve amansız bir kötüleşme eğilimi olanlardır (aslında, aynı zamanda ilerleyici olarak da adlandırılırlar). Ne yazık ki, bunamaların çoğunluğunu oluşturuyorlar.
- Diğer hastalıklı durumlara bağımlılık veya başka türlü.
Bu ayırt edici parametreye göre, demanslar birincil ve ikincil olarak ayrılır.
Birincil demanslar, herhangi bir "başka hastalıklı durumdan" kaynaklanmayanlardır.
İkincil demanslar, nörolojik bir karakterin (örneğin, amyotrofik lateral skleroz veya Parkinson hastalığı), travmatik (örneğin, başa tekrarlanan darbelerden sonra) veya başka türden (vasküler, bulaşıcı vb.)
DEMANS TÜRLERİ
Daha önce de belirtildiği gibi, bunama türleri çoktur. İşte en önemlilerinin bir listesi:
- Alzheimer hastalığı
- vasküler demans
- Lewy cisimcikli demans
- frontotemporal demans
- Boks bunaması
- HIV ile ilişkili demans
- Huntington hastalığı
- kortikobazal dejenerasyon
- Creutzfeldt-Jakob hastalığı
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu
Örneğin Alzheimer hastalığı - en iyi bilinen demans formu - bu hastalık kortikal, geri dönüşümsüz ve birincil demans olarak sınıflandırılabilir.
ÇOCUK DEMANSI
Demans sadece yetişkinleri etkilemez.
Aslında, yalnızca çocuklar tarafından karşılananlar da vardır (infantil demans).
Bu nörodejeneratif hastalıklar çok nadirdir ve bazı temel genler düzeyinde kalıtsal bir mutasyonun varlığına bağlıdır.
Bilinen çeşitli çocukluk çağı demansları arasında en iyi bilinenleri şunlardır: Niemann-Pick hastalığı, Batten hastalığı ve Lafora (veya Lafora body) hastalığı.
İSTENMEYENLER
Doktorlar, aynı semptomlara neden olmalarına rağmen, aşağıdaki koşulların demans olarak kabul edilmemesi gerektiğini belirtmek isterler:
- İleri yaşa bağlı bilişsel gerileme.
Bir insan yaşlandıkça beyni normal bir involüsyon sürecinden geçer.Aslında, yavaş yavaş hacmini azaltır, birkaç nöron kaybeder ve artık sinir sinyallerini verimli bir şekilde iletmez. - Hafif bilişsel bozukluk (veya bozulma).
Demanstan daha az derin bir nörodejenerasyon ile karakterize edilen bu hastalık, sıklıkla ikincisini öngörür. - Psikiyatrik bir bozukluk olarak depresyon.
Depresyonda, rahatsızlıklar beynin dejenerasyonundan kaynaklanmaz; aslında sinir iskelesi sağlamdır. - Yanılsama.
Bazen belirli ilaçların alınmasıyla tetiklenen, ancak yine de tedavi edilebilen bir psikiyatrik bozukluktur.
EPİDEMİYOLOJİ
2010 yılına ait bir ABD istatistiğine göre, dünyada demanstan muzdarip yaklaşık 36 milyon insan var: tüm bu bireylerin %3'ü 65 ile 74 yaşları arasında, %19'u 75 ile 84 yaşları arasında ve yarısından fazlasının yaşı var. 85 ve üstü.
Dünyadaki demans hastalarının çoğu (%50-70) Alzheimer hastalığından (insanlarda en yaygın demans formu), %25'i vasküler demanstan, %15'i Lewy cisimcikli demanstan ve bilinen diğer demans formlarından kalan yüzdeden etkilenir. .
İtalya'da demans hastaları 65 yaş üstü kişilerin %1 ila %5'i ve 80 yaş üstü kişilerin %30'u arasındadır.
Ortalama yaşam beklentisindeki sürekli artış göz önüne alındığında, uzmanlar 2020'de dünyada bir demans türü olan yaklaşık 48 milyon insanın olacağını tahmin ediyor.
nedenler
Demansın nedenleri henüz kesin ve net olarak belirlenmemiştir. Dahası, insan beyni oldukça karmaşık ve incelenmesi zor bir yapıdır.
Tetikleyici faktörlerle ilgili tek kesin gerçek, herhangi bir bunama türünün iki olayın sonucu olmasıdır: beyin sinir hücrelerinin ölümü ve/veya hücreler arası iletişim düzeyinde (yani hücre ve hücre arasındaki) arızalanmaları.
BEYİNDEKİ DEMANS VE PROTEİN TOPLARI
Alzheimer hastalığı, Lewy cisimcikli demans ve frontotemporal demans dahil olmak üzere farklı demans biçimleri, anormal protein kümelerinin (ayrıca inklüzyonlar olarak da adlandırılır) beyin nöronlarının dışında ve/veya içinde varlığı ile karakterize edilir.
Bu anormal oluşumlarda yer alan proteinlerin bazıları, sözde beta-amiloid öncü proteini (APP), sözde tau proteini ve alfa-sinükleindir.
- APP, amiloid plakları oluşturur; bunlar kendilerini nöron ve nöron arasına yerleştirir ve Alzheimer hastalığının tipik belirtileridir.
- Tau proteini, nörofibriler yumaklara ve diğer benzer yapılara yol açar; bunlar amiloid plakların aksine nöronların içinde (sitoplazmada) gelişir ve Alzheimer hastalarında, frontotemporal demansta ve kortikobazal dejenerasyonda bulunabilir.
- Son olarak, alfa-sinüklein, Lewy cisimcikleri adı verilen sitoplazma içinde çözünmeyen aglomeralar üretir; ikincisi, Lewy cisimcikli demansın karakteristiğidir, ancak aynı zamanda Parkinson hastalığı veya çoklu sistem atrofisi olan kişilerde de bulunur.
Yapılan çok sayıda araştırmaya rağmen, araştırmacılar, protein agregatlarının etkilenen beyin dokusunun ilerleyici bozulmasına neden olduğu kesin mekanizmayı henüz açıklayamamışlardır. Sadece şunu biliyorlar:
- Sınav otopsi hastaların beyin dokusunun anormal kümelerinin varlığını ortaya koymaktadır.
- Beyin sağlığı yerinde olan kişilerde APP, tau ve alfa-sinüklein tehlikeli aglomeralar oluşturmazlar veya her halükarda oluşurlarsa çok yavaş büyürler ve onları ortadan kaldıran doğal bir savunma mekanizması devreye girer.
