Kısaca Distoni: Distoni Özeti

Distoni ile ilgili özet tabloyu okumak için sayfayı aşağı kaydırın.

 

distoni Diskinezi olarak bilinen hareket bozuklukları arasında listelenen distoni, etkilenen kişiyi anormal fiziksel duruşlar, olağandışı hareketler almaya zorlayan istemsiz kas kasılmalarına ve spazmlara neden olur. Hareketlerin özellikleri
distonik Anormal fiziksel duruşlar
Rahatsız ve çarpık duruşlar
Olağandışı hareketler, genellikle ağrılı ve tekrarlayan
Distonik pozisyonun tersine çevrilebilirliği: her zaman hemen mümkün değildir Distoni: görülme sıklığı 1988: ilk epidemiyolojik çalışma
Her milyon sağlıklı denek için 300 hasta insan; Birkaç yıl sonra

• İngiltere'de milyonda 110 hasta (sağlıklı denekler)
• Japonya'da milyonda 60 distonik (sağlıklı denekler)

Şu anda, distoni milyon sağlıklı denek başına 370 kişide görülmektedir:

• ABD: 300.000 kişi distoniden etkilendi
• İtalya 20.000 distonik hasta
• Fokal distonik formların hedefi yetişkinlerdir.
• 6 ila 10 yaş arasındaki çocuklar genelleştirilmiş distoni riski altındadır.
• S", Parkinson hastalığı ve titremeden sonra en sık görülen hareket bozukluklarından biridir.

distoni: hedef İdeal olarak, distoni her yaştan ve popülasyondan erkekleri, kadınları ve çocukları ayrım gözetmeksizin etkileyebilir.

• Erkeklerde: bacaklar ve kollar distoniden en çok etkilenen bölgelerdir.
• Bazı distonik formlarda minimal kadın prevalansı

Distoni: genel özellikler

• Etkilenen hastanın bilişini nadiren etkileyen kronik patoloji
• Yaşam beklentisinde olası azalma
• Distoni, terminal patolojileri tanımlamaz
• Hastanın yaşam kalitesinin bozulması
• Farklı derecelerde ağrı ve sakatlık, ideal bir derecelendirme ölçeğinde sınıflandırılan özellikler
• Zamanla uzayan distonik kas kasılmaları
• Yılanın hareketine benzer büküm hareketleri
• Anormal istemsiz kas kasılmalarının sıklığı ve ahenkli tekrarı: tüm distoni türlerinin ortak noktası

Aksiyon distonisi Yazmak gibi basit bir eylem sırasında, distoniden muzdarip hasta, istemli "antagonistik" hareketlerin uygulanmasıyla kötüleşen başka tuhaf atipik hareketler sunabilir. Distoni: başlangıç ​​yaşı

• Erken başlangıçlı distoni (infantil-ergen): en sık 9 yaşında ortaya çıkar ve esas olarak bir uzvunu etkiler.
• Geç başlangıçlı distoni: genellikle yetişkinlikte, 30 yaşından sonra, özellikle 40 ila 60 yaşları arasında ortaya çıkar.

Distoninin genel sınıflandırması Distoniler aşağıdakilere göre sınıflandırılır:

• Lokasyon: distoniden (fokal distoni) etkilenen çeşitli anatomik bölgelerin tutulumuna dayalıdır.
• Bozukluğun başlangıç ​​yaşı (genelleştirilmiş distoniler)
• Tetikleyici neden (ikincil distoni)

genelleştirilmiş distoni

• çocukluk distonisi
• Paroksismal distoni

ikincil distoni

• idiyopatik distoni
• semptomatik distoni
• iyatrojenik distoni

fokal distoni Tanım: Anormal hareketler zamanla uzar, aritmik, dejenere olana kadar gerçek sabit ve hareketsiz pozisyonlara neden olur Sınıflandırma:

• Üst ekstremite distonisi (örn. Scribe krampı, Müzisyen distonisi): belirli aktivitelerle ilgili fokal distoni (örn. çalma, yazma) Botulinum toksini bu fokal distoniyi tedavi etmek için mükemmel terapötik seçeneği temsil eder
• Blefarospazm: Hastalık yüzü, özellikle üst kısmı etkiler. Esas olarak göz kapaklarını içeren kas kasılmaları ve spazmları ile karakterizedir.
• Servikal distoni (veya spazmodik tortikolis): boyun kaslarında belirgin istemsiz spazmlar ile karakterizedir. En sık görülen odak formudur.
• Laringeal distoni: Laringeal stridor, Addüktör spazmodik disfoni, Abdüktör disfoni
• hemidistonia

Nörovejetatif-paroksismal distoni Tanım: Şiddetli migren ve ani nöbetlerle ilişkili ekstrapiramidal sistemin kas kasılmaları ve istemsiz spazmları.
İnsidans: oldukça nadir patoloji
sınıflandırma:

• Semptomatik paroksismal distoni (genetik-ailesel ve sporadik formlar)
• Primer paroksismal distoni (genetik-ailesel ve sporadik formlar)
• Kinezijenik koreoateotik paroksismal distoni
• Hipnojenik paroksismal distoni
• Asetazolamide yanıt veren paroksismal ataksi
• Paroksismal koreoatetotik distoni
• Ailesel periyodik ataksi

Tedaviler: hafif distoni: bazı homeopatik veya nöropatik ilaçlar. Distonik-paroksismal hasta için en uygun tedaviyi reçete etmek uzmanın görevidir. distoni: nedenleri

• Genellikle distoninin tezahürü ile ilgili nedenler tanımlanamaz.
• Travma
• Belirli farmakolojik maddelerin uzun süre alınması (antipsikotikler-nöroleptikler)
• Bazı genlerin mutasyonu (örn. DYT1)
• Sinir sistemi bozuklukları (inme, tümörler, multipl skleroz, kafa travması, bakteriyel enfeksiyonlar, yenidoğan beyin hasarı vb.)
• Sinir sisteminin belirli bölgelerini etkileyen kalıtsal hastalıklar (kalıtsal dejeneratif hastalıklar)

distoni: tanı Doktorların distoni hipotezini doğrulamak için tek ve standart bir tanı testi yoktur;

• Hastanın klinik değerlendirmesi
• Hastanın geçmişini bilin
• Laboratuvar incelemeleri (ör. idrar tahlili, kan ve beyin omurilik sıvısı analizi)
• Beyin MRI (Beyin Manyetik Rezonansı)
• BT ("tanısal görüntüleme")
• Nöro-görüntüleme
• Kas aktivitesinin elektromiyografik incelemesi (EMG)
• Moleküler Genetik Tanı Testi

Distoni: terapiler

• Hedeflenen farmakolojik spesiyalitelerin oral yoldan verilmesi
• Kas gevşeticilerin intratekal uygulaması
• Botulinum toksin enjeksiyonları
• cerrahi tedavi
• beyin cerrahisi müdahalesi
• Farmakolojik olmayan tedaviler
• psikolojik destek tedavisi
• uzuv dökümü
• Fizik Tedavi
• Tamamlayıcı terapi (akupunktur, yoga, meditasyon, pilates)

distoni: prognoz Distoninin "başlangıç ​​yaşı", kinetik bozukluğun evrimsel bir prognozunu varsaymak için esastır.

1. Erken yaşta distoni başlangıcı: daha yüksek hastalık dejenerasyonu şansı
2. Yetişkinlikte distoninin başlangıcı: distonik semptomların daha fazla stabilizasyon olasılığı

"Kısaca Distoni: Distoninin Özeti" ile ilgili diğer makaleler

1. Distoni: tedaviler ve prognoz
2. distoni
3. Distoni: Sınıflandırma
4. Fokal Distoni
5. Nörovejetatif distoni (paroksismal)
6. Distoni: nedenleri ve tanı