akromegali

Ayrıca bakınız: Gigantizm

Tanım

Akromegali, yetişkinlik döneminde hGH hormonunun "aşırı salgılanmasının" neden olduğu kronik, nadir ve engelleyici bir sendromdur.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Daha fazla bilgi için: Akromegali Belirtileri

Gigantizm: Robert Wadlow, 2 metre ve 72 cm, babasının yanında, bize gelişim sırasında aşırı GH salgılanmasının etkilerini gösteriyor.

Çocukluk ve ergenlik döneminde aşırı büyüme hormonuna, boyda abartılı büyüme (devlik) eşlik eder. Yetişkinlikte ise tam tersine -diyafiz boyunun daha fazla uzaması mümkün olmadığı için- hastalık vücudun distal kısımlarında (kemikler ve yumuşak dokular) hacimsel bir artışa neden olur.Akromegaliden etkilenen hasta böylece tekil özellikler geliştirir, Bu değişiklikler ellerin, ayakların, supraorbital kavislerin ve çenenin gözle görülür bir şekilde genişlemesine (kaçınılmaz diş diyastazı ve maloklüzyonun şiddetlenmesi ile birlikte) yol açar, bu nedenle aynı ismin hatırlattığı gibi vücut ekstremitelerini seçmeli olarak etkiler. hastalığın bize (Yunancadan akros "ekstremite" e megalo "harika").

Akromegalinin karakteristik semptomları son derece yavaş ve ilerleyici bir şekilde gelişir, o kadar ki genellikle ne hasta ne de etrafındaki insanlar bunu fark edemez.Örneğin, özne ancak oldukça ileri bir aşamada fark edebilir. Eldivenler, ayakkabılar veya yüzükler artık uymadığı için şişerler mi; kafatasındaki değişiklikler şapkaları çok küçük yapar, yemek artıkları dişlerin arasına sıkışır.

Aynı zamanda burun ve dudaklar büyür, elmacık kemikleri çıkıntı yapar ve karakteristik prognatizm ortaya çıkar; dil de anormal büyümeye (hiperglossia) uğrar.Bununla birlikte, daha sık olarak, akromegalik hasta doktora, tipik olarak fizyonomik değişikliklerden önce gelen ve bunlara eşlik eden semptomlar ve komplikasyonlardan şikayet ederek gelir; bunların arasında hatırladığımız: baş ağrısı, karpal tünel sendromu, artroz ve eklem ağrısı, eklem hareketliliğinde azalma, kas ağrısı , asteni, adet döngüsünde "amenore"ye varan değişiklikler, iktidarsızlık, kalınlaşmış ve yağlı cilt, hipertrikoz, hiperhidroz ve kötü vücut kokuları, bazı iç organlarda (karaciğer, kalp, böbrekler, dalak, bağırsak ve iç organlar dahil) genişleme genel olarak - visseromegali -), nodüler guatr, kardiyomiyopatiler, arteriyel hipertansiyon, kısık ve derin ses, bağırsak polipozisi, görme değişiklikleri, diyabet, şiddetli insülin direnci, görme bozuklukları ve ürolitiyazis.

Akromegalinin erken tedavisi, yeterli tıbbi ve farmakolojik müdahalenin yokluğunda ölümcül olabilen çeşitli komplikasyonların başlamasını ve kötüleşmesini önleyebilir.

Kas kütlesini artırmak amacıyla hGH ile aşırı ilaç tedavisi de akromegaliye neden olabilir. Bu fenomen, bu sendromun tipik fizyonomik değişikliklerini vurgulayan bazı vücut geliştirme şampiyonlarının gençlik fotoğrafları ve rekabetçi fotoğrafları karşılaştırılarak fark edilir.

Akromegali tanısı, çeşitli enstrümantal incelemeler (hipofizin MRI ve BT'si) ve laboratuvar (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, oral glukoz tolerans testi, görme alanı ölçümü ve diğerleri) ile ilişkili fizik muayeneye dayanır.

nedenler

Hipofiz, beynin tabanında, burnun üst kenarının arkasında yer alan küçük bir bezdir. Çeşitli hipofiz hormonları arasında GH, çocukluk ve ergenlik döneminde iskelet sisteminin gelişme ve büyüme sürecine katılırken, " yetişkin, kas ve kemik trofizmini garanti eder. Yaşamın bu döneminde, GH'nin aşırı salgılanması genellikle hipofizi etkileyen iyi huylu bir tümörden kaynaklanır; daha nadiren, akromegali, doğrudan GH üreten (çok nadir görülen bir durum) veya GHRH hormonunu serbest bırakarak hipofiz bezini uyaran dış tümörlerden (örneğin akciğerlerde, pankreasta veya adrenal bezlerde bulunur) kaynaklanır.

Bakım ve Tedavi

Daha fazla bilgi için: Akromegali Tedavisine Yönelik İlaçlar

Tedavinin amacı GH üretimini ve herhangi bir hipofiz tümör kitlesini azaltmaktır.Bu amaçla somatostatin analogları (GH salınımı üzerinde güçlü bir inhibitör etki gösteren oktreotid ve lanreotid), dopamin gibi spesifik ilaçlar verilerek müdahale etmek mümkündür. agonistler (bromokriptin) ve büyüme hormonu reseptör antagonistleri (pegvisomant). Cerrahi tedavi, anormal kitleyi çıkarmak amacıyla burun boşluğundan yapılan bir operasyonla transfenoidal olarak gerçekleştirilir. Akromegalinin radyasyon tedavisi ile tedavisi, cerrahinin pratik olmadığı veya istenen etkileri yaratmadığı durumlarda endikedir; her durumda, hem kalıcı hasar hem de nedenler için önemli bir iyileşme elde etmek için gereken uzun süreler için ikinci bir tedavi seçeneğidir. hipotalamus-hipofiz seviyesi.