Tanım ve Nedenleri
Sklerozan kolanjit, safra yollarının iltihaplanmasında nedensel unsurunu tanıyan karaciğerin inflamatuar bir hastalığıdır.Safra yollarını farklı seviyelerde etkileyebilen inflamatuar süreç, intra ve / veya ekstrahepatik kanalların sikatrisyel süreçlerine neden olur, karaciğer tarafından üretilen safranın aktığı yerdir.
Sonuç olarak, bağırsak içine normal safra çıkışını engelleyen daralmalar (darlık) ve yapışıklıklar oluşur (intrahepatik kanaliküllerden ortak hepatik kanala ve oradan safra kesesi ve kistik kanala, ardından duodenuma) fibrotik - oldukça yavaş ama amansız - tipik olarak karaciğer sirozu ve portal hipertansiyon gelişimi ile 10-15 yıllık bir süre boyunca safra kanallarının tıkanmasına yol açar.
Ek olarak, sklerozan kolanjiti olan kişilerde, safra kanallarının malign bir tümörü olan kolanjiokarsinom gelişme riski daha yüksektir.
Şekil: Sağlıklı (solda) ve iltihaplı (sağda) ana safra kanallarının karşılaştırılması.
Sklerozan kolanjiti karakterize eden inflamatuar sürecin neden olduğu safra kanallarının daralmasına dikkat edin. Siteden: epainassist.com
Sklerozan kolanjit ikiye ayrılır:
- Primer veya primer sklerozan kolanjit: biliyer fibrozdan sorumlu bir hastalığı tanımlamak mümkün olmadığında → hasar, primer sklerozan kolanjit ile otoimmün etiyoloji hastalıklarının sık birlikteliği ile kanıtlandığı gibi, genellikle immün aracılı olarak kabul edilir, örn. ülseratif kolit, Crohn hastalığı, kronik otoimmün pankreatit, sarkoidoz. Günümüzde daha az akredite olan diğer patogenetik teoriler, bakteriyel toksinlere ve enfeksiyöz ajanların kendilerine bir rol atfetmektedir. Primer sklerozan kolanjit, erkeklerde kadınlara göre yaklaşık iki kat daha sıktır ve çocuklarda nadirdir, yaşamın üçüncü ila altıncı dekatında elektif olarak ortaya çıkar.
- sekonder sklerozan kolanjit: klinik olarak tanımlanabilen altta yatan bir hastalığı takip ettiğinde → sekonder sklerozan kolanjitin ana nedenleri arasında safra kanallarında taş bulunması, tekrarlayan pankreatit, safra yollarında ameliyat, AIDS veya "hepatik arter yoluyla kemoterapi ilaçlarının enjeksiyonu" yer alır. "
Belirtiler
Daha fazla bilgi için: Sklerozan Kolanjit Belirtileri
Bazı hastalar yıllarca asemptomatik kalabilir ve bu durumlarda sürekli izleme gerekebilir. Sklerozan kolanjit ile ilişkili klinik tablo son derece değişkendir, ancak genellikle ilerleyici ve karmaşıktır - çoğu durumda - evrimden ciddi karaciğer fonksiyon bozukluğu olan bir karaciğer sirozu tablosuna doğru.
Sarılık, kaşıntı, kilo kaybı, halsizlik, iştahsızlık ve hepatik hassasiyet (sağ hipokondriumda ağrı), başlangıcın klasik semptomlarıdır ve bunlar zamanla komplike hale gelerek tipik portal hipertansiyon ve karaciğer yetmezliğine dönüşebilir: ödem, asit, özofagus varisleri, hemoroidler, splenomegali.
Teşhis ve tedavi
Klinik şüphe ile karşı karşıya kalan sklerozan kolanjit, perendoskopik retrograd kolanjio-pankreatografi (ERCP) olarak bilinen ve yapısını radyografik görüntülerle daha iyi incelemek için safra ağacına doğrudan bir kontrast madde enjekte edildiği bir muayene ile teşhis edilir. . bir kamera ve ışık kaynağı ile donatılmış tüp, ağızdan duodenuma, özellikle Vater papillasına (safra ve pankreas yollarının bağırsağa girdiği yere) ulaşana kadar aşağı inmesi sağlanır.Bu sfinkter yapısı aracılığıyla enjekte edilir. X-ray görüntüleri aracılığıyla safra yollarının yapısını incelemek için gerekli olan kontrast madde Halihazırda sklerozan kolanjit tanısı almış hastaların izlenmesi için safra yollarının görüntülerini üreten manyetik rezonans kolanjio-pankreatografi (MRCP) kullanmak mümkündür. (beyaz görünen) safra sinyalinin yüksek yoğunluğundan yararlanarak ), zayıf sinyal üreten çevre dokularla karşılaştırıldığında (böylece karanlık görünürler). BT taraması ayrıca kolanjiyografi için tamamlayıcı bir rol oynayabilir.
Safra kanallarının fibrotik süreci geri döndürülemez olduğundan, ilaç tedavisi ilişkili semptomların kontrolüne dayanır. Örneğin kaşıntı, antihistaminiklerin kullanımıyla kontrol edilebilir ve safra asidi ayırıcı reçinelerin kullanımıyla önlenebilir.
- Kortikosteroidler, aziatoprin, penisillamin ve metotreksat değişken sonuçlar vermiştir ve önemli toksik etkilerle ilişkilidir.Ursodeoksikolik asit (ursodiol) kaşıntıyı azaltabilir ve biyokimyasal parametreleri iyileştirebilir, ancak geçmiş doğal hastalıkları değiştirdiği gösterilmemiştir.
Diyetin yağda çözünen vitaminler (A, D, E ve K vitaminleri) ile tabletlerdeki entegrasyonu, safranın emülsifiye edici aktivitesinin olmaması nedeniyle bunların emiliminin azalmasından kaynaklanan spesifik eksiklikleri önler. Sklerozan kolanjiti olan kişilerde çok yaygın olan bakteriyel kolanjit (safra kesesi enfeksiyonu) olaylarını önlemek için antibiyotikler alınabilir.
Karaciğer nakli, karaciğer yetmezliği ile komplike olan en ciddi vakalar için ayrılmış, primer sklerozan kolanjiti çözmek için tek kesin tedavi olmaya devam etmektedir.Minimal invaziv laparoskopik ve endoskopik cerrahi (operasyonel ERCP) yine de yardımcı olabilir: doktor, stentleri biliyer tıkanıklıklara uygun şekilde konumlandırabilir, duvarları genişletmek veya onları çıkarmak ve ardından safra kanalının kalan uçlarını kaynaklamak.
