Anahtar noktaları
Guillain-Barré sendromu, CNS ve solunum kaslarını da etkileyebilen, periferik sinir sisteminin karmaşık ve genelleştirilmiş bir bozukluğudur.
Guillain-Barré sendromu: nedenleri
Guillain-Barré sendromu, "muhtemelen bakteriyel enfeksiyonlar tarafından tetiklenen anormal otoimmün yanıtın" ifadesidir.H. grip, C. jejuni, Mikoplazma) veya viral (EBV, Sitomegalovirüs, HIV I ve II, Hepatit A, B ve C virüsü)
Guillain-Barré sendromu: belirtiler
Guillain-Barré sendromu: tanı
Spinal tap, antikor taraması, spirometri ve EKG ile Guillain-Barré sendromundan şüpheleniliyor
Guillain-Barré sendromu: terapi
Plazmaferez ve intravenöz IgG uygulaması (muhtemelen steroid ilaçlarla ilişkili), Guillain-Barré sendromunun tedavisi için iki birinci basamak tedavidir.
Guillain-Barré sendromu
Guillain-Barré sendromu, otoimmün bir bozukluğun ifadesi olan periferik sinir sisteminin karmaşık bir genelleştirilmiş halidir.
Guillain-Barré sendromu - daha az yaygın olarak adlandırılır akut inflamatuar poli-nöropati - nöronal aksonların ilerleyici dejenerasyonuna neden olur ve sıklıkla güçsüzlük, parestezi, uzuvlarda ilerleyici felç ve hiporefleksi (mekanik stresin neden olduğu sinir uyaranlarına tepki verme yeteneğinin azalması) eşlik eder. Guillain-Barré sendromu, özellikle otonom sinir sistemini ve solunum kaslarını da etkilediğinde, vücutta yıkıcı hasara neden olabilir.
Kesin tetikleyici neden henüz kesin olarak belirlenmemiş olsa da, Guillain-Barré sendromunun bir "bakteriyel veya viral enfeksiyon tarafından tetiklendiği görülüyor. Son tıbbi istatistiklere göre, etkilenen hastaların %75'inin daha önce bir "geçmişi" var gibi görünüyor. enfeksiyon, özellikle gastrointestinal sistem ve solunum yolu.
Guillain-Barré sendromu için tercih edilen tedaviler plazmaferez ve immünoglobulinlerin uygulanmasıdır: bu stratejilerin hastalığın tam remisyonu için son derece etkili olduğu kanıtlanmıştır.
insidans
Tıp Dergisi'nde bildirilen verilerden Neşter, Guillain-Barré sendromunun Avrupa'da 100.000 kişi başına 1.2-1.9 vakada meydana geldiği görülüyor. İnsidans oranı 15-35 yaş arası çocuklarda ve 50-75 yaş arası erişkinlerde daha yüksektir.
nedenler
Guillain-Barré sendromu bir otoimmün bozukluğun sonucudur: bağışıklık ordusu yanlışlıkla sinir sisteminin bir bölümüne saldırdığında, onu yabancı ve tehlikeli olarak algıladığında ortaya çıkar.Daha önce de belirtildiği gibi, tetikleyici faktör kesin olarak tanımlanmamıştır. , bazı enfeksiyonların benzer, anormal ve abartılı bir otoimmün yanıtı tetikleyebileceği görülüyor.
Sendroma en çok karışan patojenik mikroorganizmalar, bakteri veya virüsler gibi görünmektedir:
- kampilobakter jejuni (en sık Guillain-Barré sendromlu hastalarda teşhis edilen enfeksiyon)
- Epstein Barr virüsü (EBV): Enfeksiyöz mononükleozun başlangıcında ve - en azından öyle görünüyor - Burkitt lenfoma, Hodgkin lenfoma, multipl skleroz ve diğer epitelyal tümörlerin oluşumunda rol oynayan bir virüstür.
- Sitomegalovirüs: Su çiçeği, uçuk, St. Anthony ateşi, genital herpes ve mononükleoz gibi yaygın hastalıklara karışan virüsler
- Mikoplazma: birincil atipik pnömoni, üretrit, yenidoğan menenjitinin etiyolojik ajanları
- İnsan İmmün Yetmezlik Virüsü (HIV I ve HIV II)
- Hepatit A, B ve C virüsü
- Haemophilus influenzae
- Grip virüsü: Bazı durumlarda, denek bir "grip virüsü enfeksiyonundan" SONRA veya bir grip aşısının ardından Guillain-Barré sendromunun tüm belirti ve semptomlarını sergiler.Gül sonrası aşılama sonrası Guillain-Barré sendromu insidansı, 1976'dan sonra muazzam bir şekilde artmıştır. -1977 domuz gribi salgını, ancak risk akım bağışıklamadan sonra sendromu geliştirme olasılığı son derece düşüktür (milyon aşıda 1 vaka).
Muhtemelen sarkoidoz, sistemik lupus eritematozus ve salmonelloz da kişiyi Guillain-Barré sendromuna yatkın hale getirebilir.
Anlamak...
Enfeksiyöz ajanlar, Guillain-Barré sendromunu karakterize eden otoimmün yanıtı nasıl tetikleyebilir?
Patojenlerin kendilerini bazı miyelinli bileşenlerle kaplayabildikleri ve sonuç olarak miyelinin kendisine karşı bir bağışıklık kazanma sürecini aktive ettikleri varsayılmaktadır. Savunma sistemi, miyelin antijenlerini yanlışlıkla yabancı ve potansiyel olarak tehlikeli ajanlar olarak tanıyarak, hem enfeksiyöz ajana hem de periferik sinirlerin miyeline karşı abartılı bir saldırıyı tetikler.
Belirtiler
Guillain-Barré sendromu, sözde "akut sarkık felç sendromları"ndan birinden sorumludur: "periferik sinir sisteminde kontrolsüz antikor üretimi, alt ve üst ekstremitelerde ilerleyici felçlere neden olur.
Guillain-Barré sendromunun akut bir seyri vardır: nörolojik defisitin ilerlemesi birkaç gün, en fazla birkaç hafta sürer, ardından bir "plato" evresi ve bir iyileşme evresi gelir.
Guillain-Barré sendromunun ayırt edici belirtileri şunlardır:
- Ekstremitelerin ilerleyici zayıflığı (her yerde görülen semptom), yüz kaslarının tutulumuna kadar (yüz felci)
- Solunum güçlükleri
- Dizartri (konuşma bozuklukları)
- Disfaji (katı veya sıvı gıdaları yutma güçlüğü)
- Otonom (otonom) disfonksiyon: değişmiş kalp hızı, aritmiler, değişmiş kan basıncı (ortostatik hipotansiyon) ve bazal sıcaklık
- Mesane disfonksiyonu (nadir)
- Nöropatik ağrı, özellikle uzuvlarda
- Diyafram felci nedeniyle solunum yetmezliği
- Hipoestezi: Bir uyarana verilen yanıtın duyarlılığının azalması
- Hipotoni: Bir organ veya dokunun sinirsel aktivitesinde azalma (kas hipotonisi)
- Anormal göz hareketleri (nadir)
- Uzuvların ilerleyici felci: Guillain-Barré sendromunun ayırt edici bir semptomu
- Solunum kaslarının felç olması
- Parestezi (uzuvlarda veya vücudun diğer bölümlerinde duyu değişikliği)
komplikasyonlar
Tedavi ertelendiğinde Guillain-Barré sendromunun semptomları belirginleşebilir ve hastanın klinik tablosu çökebilir. En yaygın komplikasyonlar şunlardır:
- kardiyak aritmi
- psikiyatrik bozukluklar: anksiyete, depresyon
- ileus (bağırsak tıkanıklığı)
- solunum yetmezliği (mekanik ventilasyon gerektirir)
- hipotansiyon / şiddetli hipertansiyon
- kalıcı felç: Guillain-Barré sendromunun hiperakut formlarında, 24 saat içinde toplam felç meydana gelir
- Şiddetli idrar retansiyonu
- tromboembolizm
- Derin ven trombozu
Modern terapötik stratejilerle (yoğun destekleyici bakım) çoğu hastada prognoz mükemmeldir. Tedaviden sonra, Guillain-Barré sendromu hastalarının %20'sinin kısmi bir sakatlık (sürekli halsizlik, bozulmuş duyarlılık) sürdürdüğü, %10'unun ise solunum yetmezliği veya pulmoner emboliden öldüğü tahmin edilmektedir. Ölüm, ciddi bir CNS değişikliğinden sonra da meydana gelebilir veya uzun süreli entübasyondan kaynaklanan komplikasyonların sonucu olabilir.
Guillain-Barré sendromlu hastalarda semptomların hızlı ilerlemesi, ileri yaş ve uzun süreli yardımlı ventilasyon kötü prognoz riskini büyük ölçüde artırır.
Guillain-Barré Sendromu: Tanı ve Tedaviler "
