Tanım
Lipomatoz, lipid dokusunun anormal ve sınırlı genişlemelerini gösteren bir hastalıktır: aslında vücudun tüm yağ bölgelerine yayılabilen tek veya çoklu lipomların oluşumu ile karakterizedir.
Lipomatoz çok yaygın bir durumdur ve ortaya çıkan problem esas olarak estetik niteliktedir. Bununla birlikte, bu, bozukluğun kişisel yorumuna ve ayrıca hastayı etkileyen lipomatoz tipine büyük ölçüde bağlıdır.Makale boyunca görüleceği gibi, aslında, bazı lipomatoz formları çok ciddi komplikasyonlara bile neden olabilir. .
Özellikleri
Belirtildiği gibi lipomatoz, vücudun farklı bölgelerine yayılma eğiliminde olan çok sayıda lipom oluşumu ile karakterizedir.
Lipomlar esas olarak yağ dokusundan oluşur (ancak bazı durumlarda diğer dokuları da içerebilir), yumuşak bir kıvama sahiptir, dokunulduğunda hareketlidir ve genellikle asemptomatiktir. Deri altı rölyefler şeklinde kendini gösteren bu yağ birikimleri, çoğu durumda iyi huylu tümörler olarak kabul edilir.
Buna rağmen lipomatozdan kaynaklanan klinik tablo ayırıcı tanıda yorumsal sorunlar yaratabilir.Aslında, lipomlar çeşitli dokulara sızma eğilimindedir ve belirli alanlarda kendilerini sınırlamaya eğilimli değildir: bu faktörler lipomatozun özelliğine katkıda bulunur.
sınıflandırma
Sınıflandırma ve lipomatoz türleri
Lipodistrofi vücudun her bölgesini etkileyen bir fenomen olduğu için etkilenen bölgeye göre bazı net ve tanımlanmış klinik tablolar ayırt edilebilir.
Lipomatozun ana formları ve bunlarla ilgili özellikleri aşağıda kısaca açıklanacaktır.
Çoklu simetrik lipomatoz
Özellikle boyun, ense, kasık, uyluk, deltoid ve kürek kemiklerini içeren bölgede lipomların yaygın ve gelişmiş olduğu en yaygın lipomatoz formunu temsil eder. Lipomatoz, lipomların geliştiği simetriyi vurgulamak için "simetrik" olarak adlandırılır. Esas olarak, genetik geçişi otozomal dominant karakterde olan insanı etkileyen bir lipomatozdur, ancak diğer özellikler de hastalığın gelişimini destekleyebilir (kronik alkolizm).
Bu patolojide, diğer iki alt kategori ayırt edilir:
- Esas olarak boyun ve kürek kemiklerini, içi boş damarlar ve trakeayı etkileyen çoklu simetrik tip I lipomatozis, en çok etkilenen bölgelerdir ve mevcut lipomlar, etkilenen kişiye boğa benzeri bir görünüm verecek şekilde yer değiştirebilir.
- Öte yandan, tip II simetrik çoklu lipomatoz, obezite benzeri bir durumu yeniden üretecek şekilde çok genişlemiş ve aşırı gelişmiş lipomlarla karakterizedir. Çoklu simetrik lipomatoz sıklıkla ülserasyonlar (periferik hassasiyetteki azalmanın neden olduğu) ve nöropati ile ilişkilidir. Lipomların cerrahi olarak çıkarılması tek olası çözümdür.
Pelvik lipomatozis
Bu lipomatoz formunda, pelvisin retroperitoneal bölgesinde lipomlar çoğalır.Hastalık, üçüncü on yaşını geçen yetişkin erkeklerde daha yüksek bir insidans oranına sahiptir. Pelvik lipomatozu tetikleyen nedenler belirsizdir; ancak, hastalığın lokalize obezite ile ilişkili olduğuna dair bazı hipotezler formüle edilmiştir, ancak bu ilişkiyi kanıtlayacak kesin bir kanıt yoktur.Aslında, pelvik lipomatozun esas olarak obez kişilerde bulunması tesadüf gibi görünmemektedir; kabızlık, ateş, pelvik ağrı, hidronefroz (böbreğin şişmesi) ve sık idrara çıkma dürtüsü gibi ikincil semptomları içerir.
epidural lipomatoz
Bu durumda lipomlar epidural yağ dokusunda lokalizedir. Endojen veya iyatrojenik (ilaca bağlı) hiperkortizonemisi olan obez kişilerde görülür. Epidural lipomatozis asemptomatik olabilir veya bazı durumlarda sırt ağrısına ve bacaklarda kas gücünün azalmasına neden olabilir. Ayrıca, Cushing sendromlu bazı kişilerde epidural lipomatozis kaydedilmiştir.
Ağrılı lipomatoz
Ağrılı lipomatoz (veya Dercum sendromu) esas olarak yaşlılık dönemindeki kadınları etkiler. Patoloji, çoklu ve ağrılı lipomlarla kendini gösterir.
Abdominal, mediastinal ve abdominal lipomatozlar
Bu tip lipomatoz sıklıkla diyabetes mellitus gibi hastalıklar ve peritona sıvı dökülmesi ve dispne (nefes almada zorluk) gibi bozukluklarla ilişkilidir.
Krabbe'nin lipomatozu
Krabbe'nin lipomatozu, çok büyük olmayan ancak nispeten rahatsız edici ve ağrılı olan deri altı yağ nodüllerinin (lipomlar) gelişimi ile karakterize kalıtsal bir sendromdur. Tercihen kollarda, uyluklarda ve gövdede, "hassasiyet değişikliği" olan bölgelerde bulunurlar.
Krabbe'nin lipomatozu, otozomal dominant bir özellik olarak bulaşan genetik bir durumdur.
Roch-Leri mezosomatik lipomatozis
Roch-Leri mezomatik lipomatozis, nadir görülen lipomatoz sınıfına aittir. Bu durumda da lipomları ön kollara, uyluklara ve gövdeye yayılan otozomal dominant bir hastalıktır. Roch-Leri mezomatik lipomatozdan etkilenen denekler, ancak lipomlar sert bir yüzeye bastırıldığında ve vasküler veya vasküler ile ilgiliyse ağrı gösterir. kas uzantıları, genellikle kötü huylu tümörlere dönüşmezler.
Lipomatozun diğer formları şu şekilde sınıflandırılabilir:
- Asimetrik lipomatoz.
- Anal ve perianal hilumun lipomatozu.
- Pankreasın lipomatozu.
- Omuz kuşağı humerusunun lipomatozu.
nedenler
Genel olarak, lipomatozu destekleyen nedenler hala araştırılmaktadır. Bununla birlikte, daha akredite edilmiş genetik yatkınlığa ek olarak, lipomatozun, lipomun oluşumuna ve daha sonra büyümesine katkıda bulunabilecek nörolojik ve hormonal değişikliklerle ilişkili olduğu görülmektedir.
Ayrıca, lipomatozun - dolayısıyla lipom oluşumunun - travmatik kökenli nedenlere bağlı olduğuna dair bir teori vardır.
Son olarak - bazı lipomatoz türleri için - alkol kötüye kullanımı (alkolizm), bazı ilaç türlerinin kullanımı veya obezite.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Lipomatoz belirtileri, oluştuğu bölgeye ve yaygınlığına göre farklılık gösterebilir, bu nedenle bu bozukluğun belirtileri, lipomatozisin hastayı etkileyen şekline bağlıdır.
Genel olarak konuşursak, lipomatozise yol açan lipomlar genellikle asemptomatiktir ve her şeyden çok estetik bir hasarı temsil eder.
Ancak bazı durumlarda ağrıya neden olabilir ve istenmeyen sonuçlara yol açabilirler. Bu, örneğin lipomlar, kütleleriyle veya nihai hacim artışıyla birlikte sinir uçları, organlar, dokular veya kan damarları üzerinde baskı uygularsa meydana gelir.
Tam olarak organlar ve dokular üzerinde uygulanan olası sıkıştırma nedeniyle, lipozom - etkilenen bölgeye bağlı olarak - acil tıbbi müdahale gerektiren bir dizi ciddi komplikasyona yol açabilir. Bunlar arasında şunları hatırlıyoruz:
- yutma güçlüğü
- Solunum Problemleri
- Kalp rahatsızlıkları;
- Gastrointestinal bozukluklar;
- felç;
- Güçlü ağrı.
Son olarak, -nadir de olsa- lipomatozisin komplike hale gelme ve olası malign kanser türlerine dönüşme olasılığı olduğu unutulmamalıdır.
Tedavi
Belirtildiği gibi, lipomatozisin olası nedenlerinden biri hormonal ve nörolojik dengesizliklerde bulunur. Sonuç olarak, lipomatozis için gerçek predispozan faktörlerin nöronal bozukluklar ve hormonal modülasyonlar olduğu kanıtlanırsa, bozukluğun farmakolojik tedavisine devam etmek mümkündür.
Lipomatoz ilaç tedavisi ile çözülemezse, o zaman tek yol yağ ve lipom birikiminin cerrahi olarak çıkarılmasıdır.
Bunun için liposuction veya liposculpture gibi estetik cerrahi tekniklerine başvurmak mümkündür.
Doğal olarak lipomatozisin kötü huylu bir tümör formuna dönüşmesi durumunda hastanın yeterli antikanser tedavilerine (doktorun görüşüne göre farmakolojik ve değil) tabi tutulması gerekir.