Bu kapak bozukluğu, hamileliğin ilk haftalarında meydana gelen fetal gelişimdeki bir hatadan kaynaklanır; çoğu durumda, söz konusu kusur kalıtsal bir mutasyonun sonucudur.
Biküspit aort kapağının çeşitli sonuçları olabilir: bazı hastalarda yaşam boyunca sorunlara neden olmaz; diğerlerinde, genç yaştan itibaren kalp komplikasyonlarına neden olur; yine bazılarında (çoğunlukla %80), 30-40 yaş civarındaki kalp komplikasyonlarından sorumludur.
Biküspit aort kapağı, komplikasyonlarla sonuçlandığında tedaviye ihtiyaç duyar; bu durumlarda tedavi, aort kapağının değiştirilmesini veya onarılmasını amaçlayan bir kalp cerrahisinden oluşur.
konjenital, burada valvülopatiler ile "kalp kapakçıklarının anomalilerini ve malformasyonlarını kastediyoruz.
Diğer doğumsal kapak hastalıkları ise monoküsp aort kapağı, kuatriküspit aort kapağı, doğuştan mitral darlığı ve doğumsal pulmoner kapak darlığıdır.
Aort Kapağının Anatomisi: Kısa Bir İnceleme
Aort kapağı, kalp içindeki kan akışını düzenlemekten sorumlu dört kapaktan biridir.
Sol karıncıkta, aorta bağlandığı noktada bulunur ve kanın bu iki bölme arasındaki geçişini kontrol ederek geri akışını (yani geri dönmesini) engellemekten sorumludur.
Aort kapağı, triküspit yarım ay kapağına bir örnektir; "triküspit", uçlar olarak da adlandırılan (sivri biçimlerinden dolayı) üç bağ dokusu kanadının bu kapağın açılıp kapanmasını düzenlediği anlamına gelir.
Diğer tüm kalp kapakçıkları gibi aort kapağı da düzgün çalıştığında kanın geriye doğru akışına (yani kanın geri akmasına) izin vermez.
Daha fazla bilgi için: Aort Kapağı: Anatomi ve İşlev
Epidemiyoloji: Biküspid Aort Kapağı ne kadar yaygındır?
En güvenilir epidemiyolojik tahminlere göre biküspit aort kapağı, genel popülasyonun %1-2'sinde bulunan bir kardiyak malformasyondur.
Hâlâ belirsiz nedenlerle, en çok acı çekenler erkekler; erkek-kadın oranı eski lehine 2: 1'dir.
Son olarak, biküspit aort kapağının doğuştan kalp defekti olduğuna ve açıkçası genel popülasyonda en yaygın ve yaygın doğumsal kapak hastalığı olduğuna dikkat çekmek ilginçtir.
doğmamış çocuktan.Fetal gelişimin bu tür başarısızlığına neden olan şey her zaman tam olarak açık değildir.
Bununla birlikte, bu konudaki çalışmalar, çok sayıda vakada, biküspit aort kapağının kalıtsal bir bileşeni olan bir malformasyon olduğunu, yani ebeveyn yolla bulaştığını göstermektedir; bu aynı çalışmalar aynı zamanda NOTCH1 geninin ve söz konusu durum tarafından eksik penetrasyona sahip otozomal dominant bir özelliğin imasını da ortaya çıkardı.
Biküspit Aort Kapağı: Patofizyoloji
Başlangıçta, biküspit aort kapağını karakterize eden anatomik anomali, aort kapağının işlevlerini yerine getirmesini engellemez, aslında yaşamın ilk döneminde aort kapağı açılıp kapanır ve aortta doğru miktarda kanın aortadan akmasına izin vermez. herhangi bir özel problem.
Bununla birlikte, zaman geçtikçe, üzerlerinde kalsiyum birikintilerinin birikmesiyle ilişkili valf kanatlarında, önce hareketliliklerinin azalmasına ve ardından valf ağzının daralmasına yol açan ilerleyici bir aşınma meydana gelme eğilimindedir ( aort darlığı) ve/veya aort kapağının kendisinin artık hermetik olmayan kapanmasında (aort yetmezliği); kanatların bu aşınması ve üzerlerinde kalsiyum birikintilerinin birikmesi, büyük olasılıkla kan akışının triküspitten ziyade biküspit aort kapağını geçtiğinde maruz kaldığı daha büyük türbülansa bağlıdır.
Çoğu durumda biküspit aort kapağı ilk aşınma belirtilerini hasta yetişkinliğe ulaştığında gösterir, bu nedenle çocukluk döneminde kapak anomalisi belirli sorunlardan sorumlu değildir ve aort kapak fonksiyonları doğrudur.
Biküspit Aort Kapağı: Risk Faktörleri
Şu anda, biküspit aort kapağı için tek kesin risk faktörü, ailede bu kardiyak anomaliyi taşıyan akrabaların varlığıdır.
, yukarıda belirtilen nedenlerden dolayı: birkaç on yıl boyunca, üç yerine iki çıkıntıya sahip olmasına rağmen, aort kapağı işlevlerini doğru bir şekilde yerine getirebilir.Bununla birlikte, valf kanatları aşınmaya ve kalsiyum birikintileri birikmeye başladığında, durum ilk komplikasyonların başlamasının sonucu olan ilk sorunları üretmeye başlar.
Biküspit aort kapağını karakterize eden anomalinin ömür boyu herhangi bir soruna neden olmadığı veya aort kapağının daha yaşamın ilk yıllarında yanlış işlev görecek kadar şiddetli olduğu sınırda vakalar olduğu ve hasta erken yaşlardan itibaren konjestif kalp yetmezliği geliştirir.
Çoğu durumda, biküspit aort kapağının, bir fonendoskopla muayene ile saptanabilen bir kalp mırıltısıyla kendini gösterdiğini belirtmek de aynı derecede önemlidir.
Biküspit Aort Kapağı: Komplikasyonlar
Valf uçları aşınma ve kalsiyum birikintileri nedeniyle sertleştiğinde, aort kapağı küçülmeye başlar ve/veya artık sıkıca kapanmaz.
Aort kapağının daralmasına aort stenozu denirken, kapanmaması aort yetersizliği (veya aort yetersizliği) olarak bilinen bir durumdur.
Aort darlığı
Aort darlığı, aort kapak ağzının daralması ile karakterize bir kapak hastalığıdır.
Bu durum, kanın sol ventrikülden aorta geçişini açıkça etkiler ve özelliği sol ventrikül duvarının kalınlaşması (hipertrofi) ve zayıflaması olan sol ventrikül hipertrofisi olarak bilinen bir süreci tetikler.
Aort darlığı, aşağıdaki gibi semptomlarla karakterize edilir:
- Göğüs ağrısı (anjina pektoris)
- Eforda dispne;
- Baygınlık veya senkop hissetmek
- çarpıntı;
- Yorgunluk ve yorgunluk hissi;
- Kalp mırıltısı.
Yeterli tedavilerin yokluğunda ve en ileri evrelerinde aort darlığı, aşağıdakiler dahil ciddi komplikasyonlara yol açabilir:
- Kalp yetmezliği;
- emboli;
- Endokardit;
- aritmiler;
- Mitral kapak patolojileri;
- Ani kalp ölümü.
Aort darlığının tedavisi, daha hafif vakalarda, durumun periyodik olarak izlenmesini ve orta ve şiddetli vakalarda, kusurlu aort kapağını değiştirmek veya onarmak için ameliyatı içerir.
Aort Stenozu Nedenleri
Biküspit aort kapağı, aort darlığının tek nedeni değildir; aslında aort kapağının daralması, ilerleyen yaşın (yaşlılık aort kalsifikasyonu) veya romatizmal ateş, endokardit veya sistemik lupus eritematozus gibi durumların bir sonucu olabilir.
Daha fazla bilgi için: Aort Stenozu: Nedir, Nedenleri ve Belirtileri
aort yetmezliği
Aort yetmezliği, aort kapağının hermetik kapanmaması ve bunun sonucunda aorttan sol ventriküle kanın geri akışı ile karakterize bir valvülopatidir.
Aort yetmezliğinin varlığı, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunu, yani sol ventrikül tarafından aorta verilen kan miktarını aşağı yukarı önemli ölçüde azaltır.
Bu, patofizyolojik bir mekanizmayı tetikler, öyle ki, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun azalmasına karşı koymaya çalışan kalp, zamanla sol ventrikülde hipertrofik hale gelir ve zayıflar.
Bazen aort darlığı ile ilişkili olan aort yetmezliği, tipik olarak aşağıdaki gibi semptomlardan sorumludur:
- Göğüs ağrısı (anjina pektoris)
- Eforda dispne;
- Presenkop veya senkop;
- Alt ekstremitelerde ödem;
- çarpıntı;
- Zayıflık ve yorgunluk kolaylığı;
- Kalp mırıltısı.
Uygun tedavinin yokluğunda ve en ileri evrelerinde aort yetmezliği, aşağıdakiler de dahil olmak üzere ciddi komplikasyonlara yol açabilir:
- Kalp yetmezliği;
- Endokardit;
- çeşitli aritmiler;
- Ani kalp ölümü.
Aort yetmezliğinin tedavisi, daha hafif vakalarda, durumun periyodik olarak izlenmesini ve orta ve şiddetli vakalarda, kusurlu aort kapağını değiştirmek veya onarmak için ameliyatı içerir.
Aort yetmezliğinin tek nedeni biküspit aort kapağı değildir; aslında aort kapağının hermetik olarak kapanmaması, ilerleyen yaşın (yaşlılık aort kalsifikasyonu), göğüste bir travmanın veya romatizmal hastalıklar gibi durumların bir sonucu olabilir. ateş, endokardit, hipertansiyon veya sistemik lupus eritematozus.
Daha fazla bilgi için: Aort Yetmezliği: Nedir, Nedenleri ve BelirtileriBiküspit Aort Kapağı: İlişkili Hastalıklar
İhmal edilemeyecek sayıda vakada, biküspit aort kapağı aort koarktasyonu ile ilişkilidir, aortun başlangıç kısmının anormal daralması ile karakterize bir durum (aortun sol ventrikülünden çıkan kısmıdır). kalp ve aort kapağı ile bağlantılıdır).
.Genel olarak, biküspit aort kapağının tanımlanmasına yol açan tanı süreci, fizik muayene ve tıbbi öykü ile başlar; ardından "ekokardiyografi" ile devam eder ve son olarak bir MRG ile biter.
Bununla birlikte, teşhis uzmanı o ana kadar elde edilen bilgileri derinleştirmek için başka araştırmalardan faydalanabilir; örneğin EKG, BT taraması, göğüs röntgeni ve/veya kalp kateterizasyonu olarak bilinen bir işlem isteyebilir.
Fizik Muayenenin Önemi
Biküspit aort kapağının teşhisi için yapılan fizik muayene sırasında, kalbin oskültasyonu "temel bir öneme sahiptir: okuyucuların hatırlayacağı gibi, aslında biküspit aort kapağı, çok sık olarak, hastanın genç yaşından itibaren, şu şekilde karakterize edilir: kalp üfürümünün varlığı.
Diğer Sınavlar: amaç
Derinlemesine araştırmalar (örneğin: elektrokardiyogram, kardiyak kateterizasyon, vb.), kalbin sağlık koşullarını araştırmak ve biküspit aort kapağıyla ilişkili diğer kardiyak patolojileri belirlemek için kullanılır.
, ACE inhibitörleri, kalsiyum kanal blokerleri ve anjiyotensin II reseptör antagonistleri.
Biküspit aort kapağı komplikasyonları için cerrahi tedavi, en az üç müdahale tekniğini içerir:
- Aort kapağının değiştirilmesi. Adından da anlaşılacağı gibi, bu prosedür, kusurlu orijinal aort kapağının çıkarılması ve bunun yeni, yapay (çok dayanıklı, ancak farklı yan etkileri olan) veya biyolojik (daha az dayanıklı, ancak hasta için daha güvenli) bir kapakla değiştirilmesinden oluşur.
Aort kapak replasmanı, torakotomi yoluyla veya alternatif olarak daha az invaziv cerrahi yaklaşımlarla (minitorakotomi veya transkateter modalite) gerçekleştirilebilen bir "operasyondur. - Aort kapağının onarımı. Bu ameliyat, orijinal işlevlerini geri yüklemek için aort kapağının yeniden şekillenmesini içerir.
Genellikle kalp cerrahları onarım işlemini torakotomi kullanarak yapmayı tercih ederler, bu nedenle çok invaziv bir yaklaşımla; ancak daha az invaziv yöntemlerin (minitorakotomi veya transkateter modalite) uygulanma olasılığına işaret etmek gerekir.
Aort kapak tamiri çok faydalı bir seçenektir ancak ne yazık ki her zaman mümkün olmamaktadır. - Balon kateter ile valvüloplasti. Bu operasyon, aort kapağından bir kateter geçirilerek kapak ağzının genişletilmesinden oluşur.
Balon kateterli valvüloplastinin geçici etkileri vardır ve daha öncekiler kadar invaziv operasyon geçiremeyen genç veya çok genç yaştaki hastalarda endikedir.
Biküspit Aort Kapağı ve İlaçları
