Pemfigus: Belirtileri ve Teşhisi

genellik

Pemfigus, deriyi ve/veya mukoza zarlarını etkileyen ciddi bir otoimmün hastalıktır; çok katlı epiteli oluşturan epidermal hücrelerin ayrılması (akantoliz) ile karakterize büllöz bir dermatozdur.Pemfigus endojen (genetik) ve çevresel faktörlerin etkileşimi sonucu gelişir. Hastalığın seyri subakut veya kronik olarak ilerleyici olabilir.

Belirtiler

Daha fazla bilgi için: Pemfigus Belirtileri

Pemfigusun birincil lezyonları, son derece kırılgan kabarcıklarla temsil edilir ve boyut olarak değişir (bir ila birkaç santimetre). İçeriği berrak ve serum gibidir.
Pemfigusun büllöz lezyonlarının iki belirgin klinik özelliği vardır:

1. normal deride ortaya çıkarlar, bu nedenle yara çevresindeki inflamatuar bir fenomenle ilişkili değildirler;
2. Sağlıklı cildi bir su toplamasının yakınında parmağınızla ovuşturursanız, epidermisin karakteristik bir kopması meydana gelir, buna epidermisin adı verilir. Nikolsky'nin işareti. Bu reaksiyon, normalde epidermisi oluşturan hücreler arasında var olan kohezyonun uzlaşmasını vurgular.

Tipik olarak, kabarcıklar başlangıçta mukoza zarlarında görülür (hastaların %50'sinde ağız lezyonları vardır) veya kafa derisini, yüzü, gövdeyi, aksiller kordları veya kasık bölgesini etkileyebilirler. Pemfigus lezyonları genellikle sağlıklı görünen ciltte ortaya çıkar. Kabarcıklar patladığında ağrılı erozyonlara ve kabuklu hale gelen epiteli olmayan bölgelere neden olurlar.Bu oluşumlar değişken bir süre için kronik, genellikle ağrılı lezyonlar olarak kalır ve enfekte olabilir.Tabakalı skuamöz epitelin herhangi bir bölgesi olabilir. Pemfigustan etkilenir (örneğin, lezyonlar orofarenks ve yemek borusunun üst kısmını içerebilir), ancak cilt lezyonlarının kapsamı ve mukoza zarlarının tutulumu son derece değişkendir.

Kabarcıklar genellikle ağrılıdır ve iyileşmesi yavaştır; pemfigusta başlangıçlarına herhangi bir lokal semptom eşlik etmez ve hasta lezyon seviyesinde kaşıntı hissetmez. Diğer semptomlar pemfigusun ilerleyici seyri ile ilişkilidir ve asteni ve iştahsızlık gibi klinik belirtilerin ortaya çıkmasıyla (ağız boşluğu lezyonları nedeniyle düzenli beslenememe ile şiddetlenir) genel koşulların ilerleyici bir şekilde bozulması ile karakterize edilir. ).

Bazı belirti ve semptomlar klinik varyantlara göre farklılık gösterir:

1. Pemfigus vulgaris ve vejetatif pemfigus: epidermisin dikenli tabakasını etkilerler.Bu formlar, mukoza zarlarında ağrılı ülserasyonlarla ve deride sarkık kabarcıklarla (yanıkların neden olduğu gibi) lezyonların oluşumu ile karakterize edilir. kolayca kırılır ve "kenarlarda yapışmamış bir epidermis alanı" bırakırlar. Lezyonlar tüm vücut yüzeyinde yer alabilir, ancak özellikle koltuk altı, kasık bölgeleri ve cinsel organlar gibi sürtünmeye maruz kalan bölgelerde olabilir. Ağız boşluğunun erozyonları daha sık mevcuttur.
   • Pemfigus vulgariste kabarcıklar başlangıçta mukoz membranlarda belirir, kolayca kırılır, kabuklarla kaplanır ve iz bırakmadan çözülme eğilimindedir. Epidermis alttaki katmanlardan kolayca ayrılır (Nikolsky'nin işareti) ve biyopsi genellikle suprabazal epidermal hücrelerin tipik bir ayrılmasını gösterir.
   • Öte yandan vejetatif pemfigus vulgaris'te, yırtılmadan sonra kabarcıklar, epitelyal bir sınırla sınırlanan yumuşak ve eksüdalı vejetasyonlar tarafından işgal edilir.
2. Pemfigus foliaceus ve eritematöz pemfigus: Pemfigus foliaceus ve eritematözde lezyonlar suprabazal bölgede değil, spinöz tabakanın yüzeyel kısımlarında ve granüler tabakada görülür.
   • Pemfigus foliaceus'ta, kırılmaya değil, birleşmeye meyilli, az sıvı içerikli düz, sarkık kabarcıklar ortaya çıkar. Pemfigus foliaceus tipik olarak mukoza zarlarını etkilemez: kabarcıklar genellikle yüzde ve kafa derisinde başlar, daha sonra göğüste ve sırtta görülür. Lezyonlar genellikle ağrılı değildir, ancak bazen kaşıntılı olabilir (kabarcıklar kabuklandığında). Ayrıca pemfigus foliaceus, sedef hastalığını, bir "ilaç döküntüsü" veya bazı dermatit biçimlerini taklit edebilir.
   • Seboreik veya eritematöz pemfigus, tipik olarak seboreik bölgelerde bulunan ve seboreik dermatit ve subakut kutanöz lupus eritematozus ile benzer yönleri olan yağlı pullu kabuklara dönüşen kabarcıklar sunar.

Teşhis

Pemfigus, nadir görülen bir hastalık olduğundan ve lezyonların varlığı patolojiyi kesin olarak tanımlamak için yeterli olmadığından (kronik kabarcıkların ve mukoza zarlarında ülserasyonların ortaya çıkması birkaç başka durumla ilişkili olabileceğinden) hemen teşhis edilmez. Pemfigus tanısı, keratinosit membranlarının desmogleinlerine karşı yönlendirilen otoantikorların varlığını vurgulayan, hastaların serum veya cildinde immünofloresan teknikler ve lezyonlar üzerindeki histopatolojik bulgular temelinde konur. analizi Ağız boşluğunun diğer kronik ülseratif lezyonları ve diğer büllöz dermatozlar açısından ayırıcı tanı yapılmalıdır.