İlerleyici bir karaktere ve kalıcı sonuçlara sahip olan idiyopatik pulmoner fibroz, akciğerlerin işlevini derinden etkiler (örneğin dispneye neden olur) ve ciddi komplikasyonlardan (pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale veya akciğer kanseri gibi) sorumludur.
Ne yazık ki, idiyopatik pulmoner fibroz, yalnızca semptomatik tedavilerin mevcut olduğu bir durumdur; bu nedenle, hastaların herhangi bir iyileşme olasılığı olmaksızın onunla birlikte yaşamaya yazgılı olduğu anlamına gelir.
Fibrozis teriminin kısa bir tekrarı
Tıpta, fibroz, parankim davranışına herhangi bir atıfta bulunmaksızın, insan vücudunun bir organında büyük miktarlarda bağ-fibröz dokunun (işlevsiz bir dokudur, yara dokusuna eşdeğerdir) anormal oluşumunu tanımlayan terimdir. bir organın fonksiyonel dokusudur).
Fibrozis süreçleri, hedef organın / dokunun mimarisini değiştirir ve bu, bağ-fibröz doku kısmında aktivite yokluğu ile birlikte işlevini de etkiler.
İdiyopatik pulmoner fibroz, geri dönüşü olmayan sonuçları olan ilerleyici bir durumdur; başka bir deyişle, zamanla kötüleşir ve akciğerlerde kalıcı değişiklikler oluşturur (skar dokusunun oluştuğu yerde, ikincisi stabildir ve fonksiyonel doku ile değiştirilemez).
Alveoller nelerdir?
Alveoller veya pulmoner alveoller, intrapulmoner bronş ağacının (ikincil bronşlar, üçüncül bronşlar, bronşiyoller, terminal bronşiyoller ve solunum bronşiyolleri) ucunda bulunan, havanın inspirasyonla girdiği ve insan organizmasının geri çekildiği küçük keselerdir. bahsi geçen havada bulunan oksijen Alveollerin çevresinde, aslında, içeride akan kanın havadaki oksijene karşılık karbondioksiti serbest bırakmasını sağlayan kan kılcal damarları yer alır.
Sonuçları
İdiyopatik pulmoner fibrozis gelişen kişilerde akciğerler, onları "daha sert" ve daha az elastik hale getirme ve alveolleri bir mengene gibi "ezme" ve hava almalarını engelleme etkisine sahip izlerle kaplanır. oksijenin çekilmesi.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozisin Sınıflandırılması
Didaktik bakış açısına göre, idiyopatik pulmoner fibroz, idiyopatik interstisyel pnömoni (enfeksiyöz olmayan pnömoni, bilinmeyen nedenlerle, akciğer interstisyumunu etkileyen) kategorisine aittir, bu da büyük patolojik interstisyel hastalıklar grubunun bir parçasıdır. akciğer (veya pulmoner interstisyum hastalıkları).
Bunun farkında olmayan okuyucular için, "pulmoner interstisyum (veya basitçe interstisyum), alveoller arasına yerleştirilen ve alveollere mekanik destek vermek üzere atanan bağ dokusudur."
epidemiyoloji
İdiyopatik pulmoner fibrozis nadir görülen bir akciğer hastalığıdır, ancak idiyopatik interstisyel pnömoninin en yaygın varyantı olma ayrıcalığına sahiptir.
Bazı istatistiksel araştırmalara göre, yıllık insidansı ABD'de 100.000 kişide 6.8 ile 16.3 kişi arasında ve Avrupa'da 100.000 kişide 4.6 ile 7.4 arasında dalgalanacaktır.
Erkeklerde kadınlardan daha yaygın olan idiyopatik pulmoner fibroz, tercihen 50 yaşın üzerindeki insanları etkileme eğilimindedir.
Shutterstock
- Metal, ahşap, kömür, silika, taş ve/veya saman tozlarına sık sık maruz kalma öyküsü;
- Sözde gastroözofageal reflü hastalığı;
- Örneğin, Epstein-Barr virüsü veya hepatit C virüsünün neden olduğu viral enfeksiyon geçmişi.
O halde, eldeki sayıların, idiyopatik pulmoner fibrozisin erkeklerde (sanki söz konusu akciğer hastalığına daha yatkınlarmış gibi) yaşlılıkta daha yaygın olduğunu hatırlamak önemlidir.
idiyopatik pulmoner fibroz:- Dispne, yani nefes almada zorluk;
- Kuru öksürük;
- Göğüs ağrısı
- Tekrarlayan yorgunluk ve halsizlik hissi;
- Nedensiz kilo kaybı
- Davul parmakları (veya hipokrat parmakları ve dijital hipokratizm);
Kendini gösterme şekli ve bu belirtilerin şiddeti hastadan hastaya değişir: Bazı hastalarda semptomlar, durumun en başından itibaren önemlidir; ancak diğer hastalarda, ilk hafif fazdan sonra birkaç ay içinde şiddetli hale gelir.
Bunu biliyor muydun ...
İdiyopatik pulmoner fibroz semptomlarının şiddeti, akciğerdeki skar dokusunun ne kadar geniş olduğuna bağlıdır; aslında, bir kural olarak, ne kadar fazla yara dokusu varsa, semptomatolojik tablo o kadar kötü olur.
komplikasyonlar
Zamanla, idiyopatik pulmoner fibrozlu kişiler, sağlıklarını daha da kötüleştiren, ölümlerine oldukça sık ve yeterince hızlı bir şekilde neden olma noktasına gelen komplikasyonlar geliştirme eğilimindedir.
Spesifik olarak, idiyopatik pulmoner fibrozun olası komplikasyonları şunları içerir:
- Pulmoner hipertansiyon Pulmoner arterlerdeki (yani, oksijenden fakir kanı akciğerlere taşıyan arteriyel damarlar) ve kalbin sağ boşluklarındaki (dolayısıyla sağ kulakçık ve karıncık) kan basıncının anormal ve sürekli yükselmesidir.
Pulmoner hipertansiyon, zamanla kötüleşme eğilimi gösteren ve ölüme yol açabilen çok ciddi bir tıbbi durumdur.
İdiyopatik pulmoner fibrozis varlığında bu durum skar dokusunun alveol ve alveolar kapillerlere uyguladığı basıya bağlıdır. - Pulmoner kalp. Bu, "pulmoner hipertansiyonun neden olduğu ve kalbin sağ ventrikülünün morfolojik değişikliği (genişleme, sıklıkla duvarların kalınlaşması ile birlikte) ile karakterize edilen çok ciddi bir kalp hastalığıdır.
Kor pulmonale görünümü genellikle dispnenin kötüleşmesine neden olur. - Solunum yetmezliği: Etkilenen kişinin şiddetli nefes darlığı ve kanın yetersiz oksijenlenmesi (hipoksemi) gösterdiği ciddi bir hastalık durumudur.
Solunum yetmezliği genellikle idiyopatik pulmoner fibrozisin son aşamasını oluşturur. - Akciğer kanseri. Akciğerleri oluşturan hücrelerden birinin kontrolsüz büyümesinden kaynaklanan akciğer hastalığıdır.
İdiyopatik pulmoner fibrozis varlığında akciğer kanseri, "hastanın sağlık durumunu daha fazla etkileyen ve hayatını riske atan bir olasılığı" temsil eder.
Semptom Raporu, Fizik Muayene ve Anamnez
Semptomların raporu, fizik muayene ve anamnez, doktorun semptomları ayrıntılı olarak bilmesine ve olası tüm nedenleri varsaymasına yardımcı olan ön tanı araştırmalarını temsil eder.
Solunum Fonksiyonu Değerlendirme Testi
Bir hasta solunum semptomları gösterdiğinde (örneğin dispne, göğüs ağrısı, vb.) rutin olarak gerçekleştirilir, akciğerlerin nasıl çalıştığını ve bu semptomların bozulmuş akciğer fonksiyonu ile ilişkili olup olmadığını belirlemek için solunum fonksiyon testleri kullanılır.
İdiyopatik pulmoner fibrozisin tanımlanmasına yol açan tanı yolunda, solunum fonksiyonunun değerlendirilmesine yönelik testler şunlardır:
- Spirometri. Hızlı, pratik ve ağrısız, akciğerlerin inspiratuar ve ekspiratuar kapasitesini ölçer; ek olarak, pulmoner hava yollarının açıklığı (veya açılması) hakkında bilgi sağlar.
- Oksimetri Kandaki oksijen doygunluğunun ölçümüdür Spirometri kadar basit ve anında, uygulanması için bir parmağa veya iki kulak memesinden birine uygulanan oksimetre adı verilen bir alete ihtiyacınız vardır.
- Stres testi. Hasta az ya da çok yoğun bir fiziksel aktivite uygularken, hastanın kalp ritmi, kan basıncı ve solunumunun nasıl değiştiğini kaydetmekten ibarettir.
Görüntüler için Teşhis
Göğüs röntgeni (veya göğüs röntgeni), göğüs BT taraması ve göğüs MRG, göğüs içindeki yapıların (yani kalp, akciğerler, büyük damarlar, vb.) ayrıntılı görüntülerini sağlayan üç radyolojik testtir.
Varsayımsal bir idiyopatik pulmoner fibrozis durumunda, bu, teşhis uzmanının akciğerlerin sağlığını değerlendirmesine ve anormal skar dokusunun varlığı gibi anormallikleri tanımlamasına olanak tanır.
Akciğer Biyopsisi
Akciğer biyopsisi, (açıkça hastadan) alınması ve ardından laboratuvarda küçük bir akciğer dokusu örneğinin analiz edilmesinden oluşur.
Örnekleme en az 3 farklı şekilde gerçekleştirilebilir: bronkoskopi, bronkoalveolar lavaj ve son olarak cerrahi.
İLAÇLAR
İdiyopatik pulmoner fibroz semptomlarını yönetmek ve ilerlemesini yavaşlatmak için geçerli olan tek ilaçlar, kortikosteroidler (anti-inflamatuar ilaçlar) ve immünosupresanlardır (birincil etkisi bağışıklık savunmasının etkinliğini azaltmak olan ilaçlar).
Kortikosteroidler arasında prednizon anılmayı hak ediyor; immünosupresanlar arasında ise metotreksat, siklofosfamid, azatioprin, penisilamin ve siklosporin bulunur.
OKSİJEN TERAPİSİ
Oksijen tedavisi, özel dağıtıcılar (bazıları taşınabilir) aracılığıyla pratik olarak ekstra oksijen verilmesidir.Genel olarak, kanda dolaşan oksijen miktarını arttırmaya ihtiyaç duyulduğunda uygulanması gerçekleşir.
İdiyopatik pulmoner fibroz durumunda oksijen tedavisi aşağıdaki faydaları sağlar:
- Nefes almayı kolaylaştırır;
- Hipoksemi riskini azaltır (kandaki düşük oksijen seviyeleri);
- Kalbin sağ boşluklarındaki kan basıncını düşürür, pulmoner hipertansiyonu ve kor pulmonaleyi önler;
- Gece uykusunu iyileştirin.
Önemli: Ne yazık ki oksijen tedavisi akciğerlerde skar dokusu oluşumunu hiçbir şekilde yavaşlatmaz.
SOLUNUM REHABİLİTASYONU
Solunum rehabilitasyonu, hastanın çabalara karşı toleransı artırmak ve dispnenin şiddetini azaltmak için bir dizi motor egzersizi (egzersiz bisikleti, merdiven çıkma, yürüme vb.)
Önemli: Oksijen tedavisi gibi, solunum rehabilitasyonu da akciğerlerde skar dokusu oluşumunu yavaşlatmaz.
AKCİĞER NAKLİ
Akciğer nakli, hastalıklı bir akciğerin uyumlu bir donörden alınan sağlıklı bir akciğerle değiştirilmesi ameliyatıdır.
Önemli invazivlik ve operasyonun başarısız olma olasılığının (organ reddi) makulden fazla olduğu göz önüne alındığında, akciğer transplantasyonu en kritik vakalar için ayrılmış bir operasyondur ve yukarıda belirtilen diğer tüm çözümlerin herhangi bir fayda sağlamadığı durumlarda.
YAŞAM TARZI
Doktorların güvenilir görüşüne göre, idiyopatik pulmoner fibrozlu hastalar şu faydalardan yararlanır:
- Sigara içmeyin / sigarayı bırakmayın;
- İkinci el dumandan kaçının;
- Söz konusu akciğer hastalığından muzdarip olanlar için tipik olan vücut ağırlığındaki düşüşü önleyen özel bir diyet benimseyin;
- Grip (grip aşısı) ve zatürree (pnömokok aşısı) karşı aşı olun.
.jpg)
