genellik
Lewy cisimli demans, Alzheimer hastalığı ve vasküler demanstan sonra insanlarda en yaygın üçüncü demans şeklidir.
Özel adı, beynin bazı nöronlarında Lewy cisimcikleri adı verilen çözünmeyen protein kümelerinin oluşması gerçeğinden kaynaklanmaktadır.
Lewy cisimli demansı teşhis etmek kolay değildir; Doktor, "belirtilerin (çok çeşitlidir) doğru bir şekilde değerlendirilmesine, bazı tanısal görüntüleme testlerine (BT ve manyetik rezonans görüntüleme) ve benzer rahatsızlıklardan kaynaklanan patolojileri dışlayan testlere dayanır.
Ne yazık ki, Lewy vücut demansı tedavi edilemez ve yaşamı tehdit eden bir hastalıktır.
Lewy cisimli demans nedir?
Lewy vücut demansı (veya Lewy vücut demansı), bir kişinin bilişinde ilerleyici bir düşüşe neden olan beynin nörodejeneratif bir hastalığıdır.
Adı, serebral korteks ve beyin zarı hücrelerindeki olağandışı varlığından kaynaklanmaktadır. önemli nigra Hastaların, Lewy cisimcikleri adı verilen çözünmeyen protein agregatlarından.
Alfa-sinüklein olarak bilinen bir proteinden oluşan Lewy cisimleri, Parkinson hastalığı ve çoklu sistem atrofisi olan kişilerin nöronlarında bulunan anormal kümelerle aynıdır.
önemli nigra
Orası önemli nigra - Sommering'in siyah maddesi olarak da bilinir - beynin orta beyin ile diensefalon arasında, serebral pedinküllerin yakınında bulunan belirli bir alanıdır.
İçinde önemli nigra iki bölge tanınabilir: sözde pars kompakta (veya kompakt parça) ve sözde pars reticulata (veya çapraz bağlı kısım).
Farklı özel işlevlerle bu iki bölge, çeşitli motor işlevlerinin yürütülmesini ve kontrolünü sağlar.
EPİDEMİYOJİ
Lewy cisimli demans, bilinen tüm demans türlerinin %10-15'ini oluşturur ve yayılma yoluyla, Alzheimer hastalığından (her 100 demans vakasında 50-70 ile açık ara en yaygın demans) ve vasküler demanstan (yaklaşık olarak) hemen sonra gelir. 100'de 25 vaka).
Lewy cisimcikli demans her iki cinsiyeti de aynı insidansla etkiler ve çoğu bunama gibi 65 yaş ve üzeri kişilerde daha sık görülür (bu nedenle yaşlılıkta daha sık görülür).
nedenler
Birçok bunama türü gibi, Lewy vücut demansı da beyindeki nöronların ölmesi veya gerektiği gibi işlev görmemesi nedeniyle ortaya çıkar.
Bu konuda yapılan çalışmalar halen soru işaretleri barındırsa da araştırmacılar, ikincisinin sitoplazmasında oluşan yukarıda bahsedilen Lewy cisimciklerinin beyin hücrelerinin ölümüne (veya bozulmasına) neden olduğuna inanmaktadır.
AÇIKLANACAK HUSUSLAR
Doktorlar ve araştırmacılar, Lewy cisimciklerinin oynadığı role ilişkin en az iki hususu henüz netleştirmedi:
- Bir insanın hayatının bir noktasında oluşmasına neden olan şey;
- Onları içeren nöronlara nasıl zarar verdikleri.
Bu ikinci noktayla ilgili olarak, Lewy cisimciklerinin serebral korteks nöronları ile beyin korteksinin nöronları arasındaki kimyasal sinyalleşmeye müdahale edeceğine dair bir "hipotez - hala bilimsel olarak kanıtlanmamıştır - vardır. önemli nigra; Başlıca aktörleri arasında moleküller bulunan kimyasal sinyalleşme, genel olarak nörotransmiterler olarak adlandırılır.
RİSK FAKTÖRLERİ
Çeşitli araştırmalardan sonra, doktorlar ve araştırmacılar, Lewy vücut demansının başlangıcını destekleyen koşulların - veya risk faktörlerinin - olduğu sonucuna varmışlardır:
- ileri yaş
- Hastalığa belirli bir aile yatkınlığı.
Bir ebeveynden çocuğa geçerse bunama geliştirme şansını artıran spesifik genetik mutasyonlar tanımlanmıştır. Ancak bilim adamları, bu genetik anomalilerin çok nadir olduğuna dikkat çekiyor.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Diğer demans türleri gibi, Lewy cisim hastalığı da sadece başlangıç aşamasında hafif semptomlardan sorumludur. Aslında, beyin nöronlarının katılımı gitgide daha kapsamlı hale geldikçe, bilişsel yeteneklerdeki rahatsızlıklar ve değişiklikler, amansız bir şekilde kötüleşme eğilimindedir. Ayrıca, hastalığın son aşamalarında en basit günlük işleri bile yapmak imkansızdır.
Her hasta ayrı bir vakayı temsil etse de, Lewy cisimli demansın belirtileri genellikle Alzheimer hastalığının semptomları ile Parkinson hastalığının semptomlarının bir karışımıdır.
Bu nedenle ayrıntılara girersek, semptomatik resim şunları içerir:
- Dikkat ve uyanıklık sorunları.
Çok yaygındırlar ve doğada biraz düzensizdirler. Aslında, ani iyileşmeler ile eşit derecede ani kötüleşmeyi değiştirerek saatten saate değişme eğilimindedirler. - Üç boyutlu algılama ve nesnelerin uzaklıklarını ölçme ile ilgili sorunlar.
- Yargılamada, planlamada ve düşünmede zorluk.
- Hafıza kaybı.
Hastalığın geç evrelerinde daha sık görülen bir rahatsızlıktır. - Görsel halüsinasyonlar veya var olmayan şeyleri görmek.
Çok sıktırlar. - İşitsel halüsinasyonlar, yani var olmayan şeyleri duymak.
Öncekilerden daha az yaygındırlar. - Parkinson hastalığının tipik semptomlarını takip eden motor problemler.
En sık görülen belirtiler arasında hareketlerde katılık ve yavaşlama, yüzün boş ifadesi, uyku hali, yürürken eğik yürüme, ayak sürüyerek hareket etme, dengesiz denge ve uzuvlarda titreme yer alır.
Parkinson hastalığının tipik semptomları, Lewy cisimciklerinden demansı olan kişilerin yaklaşık 2/3'ünü etkiler ve düşmelerden ve geçici bilinç kaybından sorumludur.
Demans ne kadar ilerlemişse, tüm bu bozukluklar o kadar şiddetlidir. - Hastanın gündüz uykuya dalmasına ve geceleri uykuya dalmakta güçlük çekmesine neden olan özel uyku bozuklukları.
- Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- Depresyon
- konuşma sorunları
- Çiğneme ve yutma ile ilgili sorunlar.
Bu bozukluklar özellikle hastalığın son aşamalarında belirgindir ve inhalasyon pnömonisi veya boğulma vakalarının olası nedenleridir.
PARKİNSON BELİRTİLERİ NASIL AÇIKLANIR?
BİR HASTA İLK BELİRTİDEN SONRA NE KADAR YAŞAR?
Her hasta kendine özgü bir vakayı temsil etse de, Lewy cisimli demansı olan kişiler tipik olarak ilk semptomun ortaya çıkmasından yaklaşık 7-8 yıl sonra yaşarlar.
DOKTOR NE ZAMAN GÖRÜLMELİ?
Doktorlar, bunamanın ilk belirtileri ortaya çıkar çıkmaz onlarla iletişime geçmenizi önerir.
Bu, hastalığın giderek daha şiddetli hale gelmesi nedeniyle hasta üzerindeki etkisini azaltmak içindir.
Teşhis
Lewy vücut demansının teşhisi, en az birkaç nedenden dolayı karmaşıktır:
- Semptomların diğer demans biçimleriyle benzerliği (özellikle Alzheimer hastalığı).
- Bu tür demansı özel olarak tanıyan bir muayene veya enstrümantal testin olmaması. Bu genellikle doktorların dışlama (ayırıcı tanı) yoluyla ilerlemelerine yol açar.
Tipik olarak, şüpheli bir Lewy demansı vakası için teşhis çalışması, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi farklı değerlendirmeyi içerir:
- Tıbbi öykü analizi, ardından dikkatli bir fizik muayene.
- Nörolojik muayene
- Bir "zihinsel yeteneklerin analizi
- Laboratuvar testleri
- Her ikisi de beyne atıfta bulunulan bir manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve / veya bir BT taraması (bilgisayarlı aksiyal tomografi).
KLİNİK GEÇMİŞİ VE AMAÇ İNCELEMESİ
Klinik öykü analizi, ilk bozuklukların nasıl ve ne zaman ortaya çıktığını, hastanın geçmişte belirli patolojilerden muzdarip olup olmadığını, belirli ilaçları alıp almadığını vb.
En önemli belirtiler:
- Dikkat ve dikkat eksikliği
- görsel halüsinasyonlar
- Parkinson hastalığının tipik belirtileri
Objektif muayene ise hastanın ortaya koyduğu (veya şikayet ettiği) semptomların gözlemlenmesi ve toplanmasıdır.
Her iki durumda da, daha ayrıntılı bir semptom tablosu elde etmek için hastanın yakın bir akrabasını (veya onunla çok zaman geçiren bir kişiyi) sorgulamak özellikle önemlidir.
NÖROLOJİK MUAYENE VE ZİHİNSEL BECERİLER
Nörolojik muayene, tendon reflekslerinin, motor becerilerin (denge vb.) ve duyusal fonksiyonların analizinden oluşur.
Zihinsel yeteneklerin değerlendirilmesi ise bilişsel yeteneklerin (yani akıl yürütme, yargılama, dil vb.) ve bunların bozulma derecelerinin incelenmesini içerir.
Lewy cisimli demansta deneyimli bir doktor için bu tür iki araştırma hayati bilgiler sağlayabilir.
LABORATUVAR SINAVLARI
Laboratuvar testleri arasında özellikle aşağıdakilere dikkat edilmelidir:
- Kan testleri
- idrar tahlili
- toksikolojik testler
- Kan şekeri ölçümü
Bunların uygulanması, her şeyden çok, ayırıcı tanı perspektifinden hizmet eder, bu nedenle morbid durumları benzer semptomlardan hariç tutmaya yarar. Örneğin, kan testleri, bozuklukların B12 vitamini eksikliği ile ilgili olduğu hipotezini dışlamamıza izin verir.
MR VE BT
Nükleer manyetik rezonans ve BT, şunları yapmanızı sağlayan iki tanısal görüntüleme testidir:
- Tümörlerin, felçlerin ve beyin kanamalarının varlığını değerlendirin. Bu koşulların dahil olmadığını doğrulamak, kesin tanı açısından çok önemli bir bilgidir.
- Terimle tanımlanan beyin bölgesinin görünümünü gözlemleyin önemli nigra. Lewy cisimli bunama durumunda, beynin bu özel bölümü benzersiz bir şekilde değiştirilir.
Tedavi
Çoğu bunama gibi, Lewy cisim hastalığı da mevcut tıbbi bilgilere göre tedavisi mümkün olmayan nörodejeneratif bir hastalıktır. Bununla birlikte, semptomları azaltabilen ve sınırlı da olsa hasta bireylerin sağlık durumlarını iyileştirebilen tedaviler vardır (semptomatik tedavi).
BELİRTİLEN TEDAVİ İÇİN İLAÇLAR
Hastadan hastaya farklı etkinlik gösteren Lewy cisimcikli demansta kullanılan ilaçlar şunlardır:
- Asetilkolinesteraz inhibitörleri.
Halüsinasyonlara, konfüzyon ve somnolansa etkili olabilecek bu kategoriye ait ilaçlar donepezil, galantamin ve rivastigmindir.
Yan etkiler: hasta hissetmek, ishal, baş ağrısı, tekrarlayan yorgunluk ve kas krampları. - Levodopa.
Parkinson semptomlarını, dolayısıyla hareket problemlerini azaltmayı amaçlar.
Yan etkiler: halüsinasyonları kötüleştirir. - Antidepresanlar.
Depresyonla işaretlenmiş Lewy cisimcikli demans vakalarında kullanılırlar. - Klonazepam.
Bazı kişilerde uyku bozukluklarını giderir. - Antipsikotikler, özellikle haloperidol.
Nadiren ve düşük dozlarda uygulanırlar (çünkü ciddi yan etkilerden sorumludurlar), hasta karar vermede ciddi güçlükler bildirdiğinde.
Yan etkiler: sertlik ve hareketsizliğe neden olabilir
BELİRTİLEN TEDAVİNİN PARÇASI OLAN DİĞER TEDAVİLER
- Fizyoterapi. Motor bozuklukları iyileştirmek ve sorunları dengelemek için kullanılır.
- İş terapisi. Amacı, hastayı diğerlerinden olabildiğince bağımsız kılmak ve onu sosyal bir bağlama yeniden yerleştirmektir.
- Dil terapisi. İletişim becerilerini etkileyen konuşma bozukluklarının giderilmesine ve yutma becerilerinin geliştirilmesine hizmet eder.
- Bilişsel uyarım. Hafıza, dil ve düşünme becerilerini geliştirmeye yönelik alıştırmaları içerir.
- Görme problemlerinin düzeltilmesi. Hastaların genellikle yaşadığı görsel halüsinasyonlar için kısmi bir çare olabilir.
- Hafif bir fiziksel aktivite (basit bir yürüyüş yeterlidir) ve her türlü alkollü içeceğin, sigara dumanının ve kahvenin reddedilmesi. Bu öneriler (N.B: ilk olarak kişinin hastayı adım adım izlemesi gerekir) gece uykusunu iyileştirmek için verilmiştir.
.jpg)
