siringomyeli

genellik

Siringomyeli, omurilikte sıvı dolu kistlerin oluşumu ile karakterize nörolojik bir hastalıktır.

Şekil: siringomyeli.

Siteden: mdguidelines.com

Uzun vadede şırınga adı verilen bu kistlerin varlığı omurilikte hasar oluşturur; vücudun çeşitli bölgelerinde ağrı, sertlik ve güçsüzlük hissi, kas atrofisi, refleks kaybı, bacaklarda spazmlar vb. gibi çeşitli rahatsızlıklar ortaya çıkar.
Siringomyeli farklı nedenlere bağlı olabilir; Çoğu durumda, Chiari malformasyonu olarak bilinen serebellum malformasyonu ile ilişkilidir.
Doğru bir teşhis için şunlara ihtiyacınız vardır: hastanın kapsamlı bir fizik muayenesi, tıbbi geçmişinin bir analizi ve bazı tanısal görüntüleme testleri.
Şırıngaları boşaltmanın ve semptomları (en azından kısmen) çözmenin tek yolu ameliyata başvurmaktır.

siringomyeli nedir?

Siringomyeli, spinal kanal içinde bir veya daha fazla sıvı dolu kistin oluştuğu nadir bir patolojik durumdur.
Kistler (şırınga veya fistül de denir) genişlerse, omuriliğe ciddi şekilde zarar verebilir ve sinir sinyallerinin iletimini bozabilirler.

KİSTLER NELERDİR VE NELERİ İÇERİR?

Şırıngalar kanallar veya boşluklardır (Yunanca, "sirinksbeyin omurilik sıvısı (veya likör) içeren "kanal" anlamına gelir).

Şekil: Merkezi sinir sistemini çevreleyen üç zar.

Meninksler koruyucu zarlardır: en dıştaki dura materdir; merkezi araknoiddir ve son olarak, en içteki pia mater'dir.

Araknoid ve pia mater arasındaki subaraknoid boşluk, beyin omurilik sıvısını içerir.

BOS, merkezi sinir sistemini (veya CNS) çevreleyen, onu herhangi bir travmadan koruyan, beslenmesini sağlayan ve iç basıncını (kafa içi basıncını) düzenleyen renksiz bir sıvıdır.
Sefaloraşid sıvısı, tam olarak koroid pleksus seviyesinde, serebral ventriküllerin içinde üretilir; buradan subaraknoid boşluğa, yani meninks pia mater ile araknoid meninks arasında kalan alana akar.

EPİDEMİYOLOJİ

Bazı istatistiksel çalışmalara göre, siringomyeli 100.000 kişi başına yaklaşık 8 vaka prevalansına sahip olacaktır. Genellikle karakteristik semptomları 25 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar ve gelişimi genellikle yavaştır.
Siringomyeli olan birçok hastada ayrıca Chiari malformasyonu (veya Arnold-Chiari veya Arnold-Chiari sendromu) olarak bilinen serebellumun yapısal değişikliği vardır.

nedenler

Siringomiyeli, doğuştan gelen veya sonradan edinilen, yani belirli bir olaydan sonra veya belirli bir hastalıklı durumla bağlantılı olarak yaşam boyunca ortaya çıkan doğuştan gelen bir durum olabilir.

KONJENİTAL SİRINGOMİYELİ

Siringomyelinin konjenital formları Arnold-Chiari sendromundan kaynaklanır.
Arnold-Chiari sendromu, serebellumun bazal kısmının tam olarak foramen magnum ve spinal kanal yönünde aşağı doğru yer değiştirmesi ile karakterize edilen bir serebellar malformasyondur (yani beyincik).

Başka bir deyişle, beyinciğin bir kısmının omuriliği içeren kanalı işgal eden foramen magnumdan dışarı çıktığı bir "serebellar fıtık" dır.

EKSİK SİRİNGOMİYELİ

Edinilmiş bir siringomyeli başlangıcına yol açabilecek ana nedenler şunlardır:

• Omurilikte travma. Siringomyeliye yol açabilen çeşitli travmalar arasında vertebra kırığı vardır.
• Menenjit. Menenjit, merkezi sinir sistemini çevreleyen zarların iltihaplanmasıdır (Not: CNS, beyin ve omurilikten oluşur). Menenjitin kökeninde bir "viral veya bakteriyel enfeksiyon" olabilir.
  Araknoidit, yani araknoid iltihabı, menenjitin en sık siringomyeliye neden olabilen şeklidir.
• Omurilikte bir tümör. Uzmanlara göre, spinal kanal içinde bir tümör kitlesinin varlığı, BOS'un normal dolaşımını engelleyecek ve böylece lokalize bir koleksiyona, ardından bir şırıngaya yol açacaktır.
• Sert omurga sendromu. Omurilik ve vertebral kolon arasındaki yapışıklıklar ile karakterize edilen özel bir nörolojik hastalıktır; medullanın normal şekilde akmasını engelleyen yapışıklıklar.
  Sert omurga sendromunun tipik semptomları ve belirtileri şunlardır: bacak ağrısı, sırt ağrısı, skolyoz, idrar kaçırma veya retansiyonu, kas güçsüzlüğü ve uyuşma vb.
• Omuriliğin (veya hematomiyelinin) "iç kanaması". Hematomiyeli spontan veya travmatik olabilir ve genellikle gri cevherin arteriyel damarlarını etkiler.Genellikle hematomiyeli ile sonuçlanabilecek travmalar omurlara darbelerdir.

Okuyuculara, bazı siringomiyeli türlerinin kesin bir neden veya anlaşılabilir bir neden olmaksızın ortaya çıktığı hatırlatılır. Bu durumlarda, idiyopatik edinilmiş siringomyeliden bahsediyoruz.

ASKIYA ALINAN NOKTALAR

Doktorlar ve araştırmacılar hala şırıngaların oluşumu ve omuriliğe nasıl zarar verdikleri ile ilgili bazı soruları çözmeye çalışıyorlar.
Bazı teorilere göre, şırıngaların "subaraknoid boşlukta bulunan BOS akışının engellenmesinden kaynaklandığı ve omuriliğe verilen hasarın, kistlerin omuriliğin kendisine uyguladığı basıncın sonucu olduğu görülmektedir.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Daha fazla bilgi için: Siringomyeli Belirtileri

Siringomyelinin klasik belirtileri ve semptomları şunlardır:

• Kas zayıflığı ve atrofi
• refleks kaybı
• Ağrıya ve ortam sıcaklığına karşı hassasiyet kaybı (NO: başka bir deyişle, cilt yoğun ısı veya dondurucu soğuğu hissedemez)
• Sırtta, omuzlarda, kollarda ve bacaklarda sertlik
• Boyunda, kollarda, ellerde ve sırtta ağrı
• Bağırsak ve mesane sorunları. Hasta anal ve mesane sfinkterlerinin kontrolünü kaybeder.
• Aşırı kas zayıflığı ve bacak spazmları
• Yüzde ağrı ve uyuşma

Başlangıçta genellikle çok belirgin olmayan bu belirtiler, şırıngaların omuriliğe verdiği hasarın etkisidir.

KONJENİTAL SİRINGOMİYELİ

Doğumdan itibaren mevcut olmasına rağmen, doğuştan gelen şırıngalar yetişkinlikte ilk semptomlara neden olma eğilimindedir. Bunun nedeni, kistlerin omuriliğe ciddi hasar vermesinin uzun zaman almasıyla açıklanmaktadır.
Doğuştan siringomyeli olan hastalarda Chiari malformasyonundan etkilenmenin yanı sıra hidrosefali ve araknoidit de görülebilir.

Hidrosefali nedir?
Hidrosefali terimi, subaraknoid boşlukta ve serebral ventriküllerde bulunan beyin omurilik sıvısının anormal artışından kaynaklanan ciddi bir hastalığa işaret eder.
BOS'taki bu orantısız artış, intrakraniyal basınç daha önce arttığında (kafa içi hipertansiyon) meydana gelir. Hidrosefalinin nedeni şunlar olabilir: beyin tümörü, beyin kanaması, menenjit, ensefalit, CNS malformasyonları, vb.
Hidrosefalinin ana belirtileri şunlardır: artan baş çevresi, boyun ağrısı, epilepsi ve kasılmalar.

EKSİK SİRİNGOMİYELİ

Şırınga oluşumunu tetikleyen olaydan ilk semptomların ortaya çıkmasına kadar aylar veya yıllar geçebilir.Bu nedenle doğuştan siringomyelide olduğu gibi omurilik hasarı çok yavaş ilerler.
Tipik olarak, travma (travma sonrası siringomiyeli) "kökeni c" olduğunda, hastalığın belirtileri vücudun sadece bir tarafında görülür.

DOKTOR NE ZAMAN GÖRÜLMELİ?

Yukarıda belirtilen semptomlardan bir veya daha fazlasının varlığında, bozuklukların nedenlerini belirlemek için derinlemesine bir ziyaret planlamak için derhal doktorunuzla iletişime geçmeniz önerilir.
Siringomiyeli genellikle önceden var olan diğer hastalıkların (uygun tedavi gerektiren) bir sonucu olduğundan uzman kararı çok önemlidir.
Şiddetli sırt travması mağduru olanlar, başlangıçta siringomyeli ile ilgili herhangi bir rahatsızlık yaşamayabilir. Ancak bu durum belirli bir süre sonra gelişebilir ve birkaç ay veya yıl sonra bile semptomatik hale gelebilir. Bu nedenle, herhangi bir şüpheli semptom ortaya çıkarsa, doktorunuzla iletişime geçmeniz ve yaşanan travmatik olayı bildirmeniz önerilir.

KOMPLİKASYONLAR

Şırıngalar genişleyebildiğinden, omuriliğe giderek daha fazla zarar verebildiğinden ve hatta hastanın sinir fonksiyonlarını daha da önemli ölçüde değiştirebildiğinden, siringomiyeli potansiyel olarak dejeneratif bir hastalıktır.
Bu komplikasyonların bazı klasik ifadeleri şunlardır:

• Skolyoz. Omurganın anormal bir eğriliğidir.
• Yaygın kronik ağrı. Omurilikteki hasar ne kadar büyükse boyun, kol, el ve sırttaki ağrı hissi o kadar yoğun ve kalıcı hale gelir.
• Şiddetli motor zorluklar. Atrofi ve kas zayıflığı kötüleşirse, hasta yürüme ile ilgili ciddi sorunlar yaşayabilir.

Teşhis

Siringomyeli teşhisi için ilk adım fizik muayene ve tıbbi öykü analizidir.
Bu nedenle, bu iki ön kontrol gerçekleştirildikten sonra, nükleer manyetik rezonans (NMR), CT taraması gibi tanısal görüntüleme testleri temel önem kazanır; Bazı hastalar için lomber ponksiyon da gereklidir.

HEDEF İNCELEME

Fizik muayene sırasında doktor semptomatolojik durumu değerlendirir ve hastadan hissedilen şikayetleri ayrıntılı olarak tanımlamasını ister.

KLİNİK TARİH İNCELEMESİ

Bir doktor, bir hastanın tıbbi geçmişini analiz ederken, olası tetikleyicileri ve hastalığa zemin hazırlayan olası durumları araştırır. Örneğin, araştırılıyorlar:

• Hastanın geçmişte yaşadığı patolojiler
• Muayene sırasında yerinde patolojiler
• Hastanın ait olduğu ailede tekrarlayan patolojiler (aileden benzer rahatsızlıkları olan vb.)
• Hastanın gördüğü durumlar omurilik travmasından muzdariptir.

Şekil: Nükleer manyetik rezonansta siringomyeli. Şırınga kırmızı daire içine alınmıştır.

NÜKLEER MANYETİK REZONANS (NMR)

İki farklı nükleer manyetik rezonans (NMR) türü vardır:

• Klasik manyetik rezonans. Manyetik alanlar oluşturarak MRI, hastayı zararlı iyonlaştırıcı radyasyona maruz bırakmadan omuriliğin ayrıntılı bir görüntüsünü sağlar.
• Kontrast MRG. Kullanılan alet, klasik MRI için kullanılanla aynıdır. Tek fark, hastaya herhangi bir omurilik tümörü veya diğer benzer anormalliklerin varlığını ortaya çıkarmak için kullanılan bir kontrast sıvısı enjekte edilmesidir.
  Kontrast sıvı, muayenenin tek kontrendikasyonunu temsil eder: aslında bunun toksik etkileri olabilir veya bir alerjiyi tetikleyebilir.

CT (Bilgisayarlı Eksenel Tomografi)

Bilgisayarlı Aksiyel Tomografi (BT), omurilik de dahil olmak üzere iç organların net görüntülerini sağlar. Uygulaması sırasında, konu minimum miktarda zararlı iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalır; bu nedenle test minimal de olsa invaziv olarak kabul edilmelidir.

LOMBER ponksiyonu

Lomber ponksiyon, bir beyin omurilik sıvısı örneğinin alınması ve laboratuvarda analiz edilmesinden oluşur. BOS'u geri çekmek için L3-L4 veya L4-L5 bel omurları arasına sokulan bir iğne kullanılır.
Lomber ponksiyon siringomiyelinin nedenlerini araştırmak için çok faydalıdır: aslında meninkslerdeki herhangi bir enfeksiyonu tespit edebilir.

Tedavi

Siringomyeli semptomları normal günlük yaşamı engellediğinde, tek çare cerrahidir.
Tersine, siringomyeli herhangi bir rahatsızlığa neden olmadığında, durumun basit bir şekilde izlenmesi sağlanır (sürveyans ilkesi).

GÖZETİM İLKESİ

Gözetim ilkesi, hastanın periyodik manyetik rezonanslara ve nörolojik kontrol muayenelerine tabi tutulmasından oluşur. Bu yaklaşım, asemptomatik şırıngaları olan (yani, belirgin semptomlara neden olmayan) denekler için endikedir.
Bu çok uzak bir hipotez olsa da kistlerin kendiliğinden kaybolması olasıdır.

AMELİYAT

Uygulanacak ameliyat, siringomyeliye neden olan (veya eşlik eden) koşullara göre seçilir.Bu nedenle:

• Chiari malformasyonu durumunda, ameliyat eden cerrah aşağıdaki operasyonlara başvurabilir: posterior fossa dekompresyonu, omuriliğin dekompresyonu (dekompresif laminektomi) ve dura mater dekompresyon insizyonu. Her üç prosedür de, beyincik ve omuriliğe zarar vermek için kompresyonu azaltmayı, kendilerine sunulan alanı arttırmaya çalışarak amaçlamaktadır. Kullanılabilir daha fazla alan, likör akışında bir iyileşme, dolayısıyla şırıngaların olası bir şekilde boşaltılması anlamına gelir.
  Posterior fossanın dekompresyonu ile oksipital kemiğin arka kısmının bir kısmı çıkarılır.
  Dekompresif laminektomi ile omuriliğin geçtiği deliği sınırlayan vertebral kısım elimine edilir.
  Son olarak dura mater dekompresyon kesisi ile en dıştaki meninks kesilir.
• Omurilik kanseri durumunda, cerrah, likör akışını yeniden sağlayacak şekilde tümör kütlesini ortadan kaldırır. Çıkarıldıktan sonra, şırınga otomatik olarak boşaltılır ve müdahaleden önce onu karakterize eden semptomların gerilemesi sağlanır.
• Sert omurga sendromu durumunda, cerrah çeşitli yöntemlere başvurabilir. Ana olan, kolonu omuriliğe bloke eden yapışıklıkların "çözülmesinden" oluşur.

Siringoperitoneal şantın olası komplikasyonları:

• Omurilik yaralanması
• Enfeksiyonlar
• Sıvı sirkülasyon blokları
• Omurilik içinde kanama (hematomiyeli)

Bu spesifik cerrahi tekniklerin yanı sıra, cerrahi şant olarak bilinen semptomları ve ağrı hissini geçici olarak azaltmayı amaçlayan bir prosedür (palyatif tedavi) de vardır.
Cerrahi şant, şırıngaların boşaltılmasını sağlayan esnek bir tüpten oluşan bir drenaj sistemidir. Genel olarak, fazla sıvı, hidrosefali (ventriküloperitoneal şant) durumunda yapılana benzer şekilde karın içine boşaltılır (syringoperitoneal şant).
Oldukça hassas bir yöntem olduğundan ve komplikasyonsuz olmadığından, uygulamaya geçmeden önce doktor durumu dikkatlice değerlendirir ve olası riskleri hasta ile tartışır.

Ameliyatları kim yapar?
Ameliyat eden cerrah, özellikle merkezi ve periferik sinir sisteminin sorunları ve hastalıkları ile ilgilenen cerrahi dalı olan beyin cerrahisinde uzmanlaşmış bir doktordur.

NÜKLEM DURUMUNDA BAKIM

Uygun şekilde tedavi edildiğinde bile siringomiyeli bir süre sonra tekrarlayabilir (nüks).
"Olası bir nüksü derhal fark etmek için, periyodik olarak uygun tıbbi kontrollerden ve sırtın nükleer manyetik rezonansından geçmeniz tavsiye edilir.
Bir veya daha fazla şırınganın yeniden şekillendirilmesi, genellikle kisti boşaltmak için ikinci bir ameliyat gerektirir, ancak faydaları yalnızca geçici olabilir.

BAZI TAVSİYELER

Siringomyeli, etkilenen kişinin yaşam kalitesini ve günlük aktivitelerinden herhangi birini ciddi şekilde etkileyebilir. Bu nedenle, iyi bir uygulamadır:

• Ağırlık kaldırmaktan, zorlamaktan ve sırtınızı "yüklemekten" kaçının, çünkü bunlar semptomları, özellikle ağrıyı kötüleştirebilecek üç eylemdir.
• İyi bir fizyoterapistle görüşün. Uygun bir fizyoterapi sayesinde hareketliliği geliştirmek, kasları güçlendirmek ve çabalara daha iyi dayanmak mümkündür.
• Kronik ağrıyı uygun ilaçlarla tedavi edin. Ağrı kronik ve dayanılmaz ise, hasta doktorundan "yeterli bir ağrı kesici tedavi" planlamasını istemelidir.
• Sevdiklerinizden (arkadaşlar veya akrabalar) rahatlık isteyin ve siringomiyeli hastaları için bir destek grubuna katılın. Ruh halini iyileştirmenin iki farklı yolu vardır, genellikle hastalığın getirdiği sınırlamalar nedeniyle depresyona girer.

prognoz

Prognoz, siringomiyeliyi tetikleyen nedenlerin ciddiyetine ve ameliyatın etkinliğine bağlıdır.

• Tetikleyicilerin ciddiyetine bağlıdır, çünkü siringomiyeliyi tetikleyen durum ne kadar ciddiyse, hastalığın sonuçlarının kalıcı olması o kadar olasıdır.
  
• Tıbbi müdahale, siringomyeli ile ilişkili kistlerin kesin olarak ortadan kaldırılmasına her zaman izin vermediği gibi, sıvının normal akışını her zaman geri getirmediğinden, tedavinin etkinliğine bağlıdır.