akrocyanosis

Akrocyanosis Nedir?

Akrocyanosis, vücudun ekstremitelerinde kalıcı mavimsi renk değişikliği ile karakterize bir mikrodolaşım bozukluğudur.

Soğuğa yanıt olarak kılcal dolaşımın küçük damarlarının spazmından kaynaklanır ve tıkayıcı bir arter hastalığı ile ilişkili değildir (iskemik faz yoktur).

Akrocyanosis simetrik olarak, özellikle eller, ayaklar ve yüzün distal kısımlarında oluşur.Çoğunlukla, vücudun ekstremiteleri soğuktur, bol terler ve şişebilir.Raynaud fenomeninin aksine, akrosiyanoz kolayca geri döndürülemez, ağrı yoktur, trofik değişiklik veya ülserasyon yoktur ve periferik arter nabzı normaldir.

patofizyoloji

Rahatsızlık, küçük kutanöz damarların daralmasından kaynaklanır. Kan dolaşımının lokal olarak yavaşlaması ve sonuçta kandaki oksijenin desatürasyonu, klinik olarak periferik siyanoz (ekstremitelerin mavimsi-morumsu rengi) ile kendini gösterir.

nedenler

Akrosiyanozun kesin etiyolojisi bilinmemektedir. Bazen durum, ilaçların ve diğer maddelerin bir yan etkisi olarak rapor edilmiştir. Bazı epidemiyolojik veriler, soğuk havanın, mesleki maruziyetin ve düşük vücut kitle indeksinin (VKİ) risk faktörleri olduğunu göstermektedir.Ayrıca, akrosiyanoz genç kadınlarda (30 yaş altı) yaygındır ve sıklıkla menopozdan sonra tamamen düzelir. Bu nedenle vazospazmın nöro-hormonal anormallikler ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır.

Birincil akrocyanosis

Esansiyel (veya birincil) akrosiyanoz, bazen bir nörohormonal bozuklukla ilişkili iyi huylu bir durumdur.Genellikle kendiliğinden gerileme eğilimindedir ve özel tedavi gerektirmez.Acil tıbbi müdahale ise ekstremitelerin uzun süre aşırı soğuğa maruz kalması durumunda gerekli olabilir. Bununla birlikte, akrosiyanoz donma ısırmasından farklıdır: ikinci durum genellikle ağrı ile ilişkilidir (termal nosiseptörlerin refleks yolu tehlikeye karşı uyarır).
Elleri, ayakları ve yüzün bölümlerini etkileyen ve ilişkili cilt rengi değişiklikleriyle birlikte bir dizi başka durumun akrosiyanozdan ayırt edilmesi gerekir:

• Raynaud fenomeni: soğuk veya güçlü duygusal strese maruz kalan küçük damarların daralması nedeniyle parmaklarda veya ayak parmaklarında geri dönüşümlü cilt solgunluğu epizotları;
• Chilblains (eritema pernio): yoğun ve nemli soğuğa uzun süre maruz kalmanın neden olduğu cilt tahrişi;
• Akrorigoz: cilt solgunluğu ile ilişkili ekstremitelerde kalıcı ve simetrik soğuk hissi;
• Eritromelalji: Lokal ısı, belirgin kızarıklık ve çok yoğun ağrı ile oluşan cilt sıcaklığındaki artışın neden olduğu vazodilatasyon.

Bazı durumlarda, özellikle bu sendromlar bir arada varsa, tanı zor olabilir.

ikincil akrocyanosis

Akrocyanosis ayrıca daha ileri tanı çalışmaları sırasında aranması gereken daha ciddi bir sağlık sorunuyla da ilişkili olabilir.Nedensel koşullar şunları içerir: bağ dokusu hastalığı, nörolojik bozukluklar, vaskülit, merkezi siyanoza neden olan sorunlar, antifosfolipid antikor sendromu (APS). ), kriyoglobulinemi , enfeksiyonlar, toksisite ve neoplazmalar.Bu durumlarda gözlenen deri değişiklikleri "sekonder akrosiyanoz" olarak bilinir. altta yatan durumun ikincil akrocyanosis semptomlarını azaltabilir.

Belirti ve bulgular

Akrocyanosis ile karakterize bir durumdur kalıcı, simetrik, tek tip ve ağrısız periferik siyanoz. Ekstremiteler genellikle soğuktur ve cilt ödemli olabilir. El ve ayaklarda palmar-plantar hiperhidroz vardır.

Yakından ilişkili Raynaud fenomeninin aksine, siyanoz bu nedenle kalıcıdır. Ek olarak, trofik cilt değişiklikleri, lokalize ağrılar veya ülserasyonlar genellikle yoktur.

Teşhis

Akrocyanoz, öykü ve fizik muayeneye dayanarak teşhis edilir.

Nabız oksimetresi normal oksijen satürasyonunu gösteriyor. Kapillaroskopi ve diğer laboratuvar yöntemleri yararlı olabilir, ancak yalnızca şüpheli durumlarda, özellikle eşlik eden patolojilerden şüphelenildiğinde klinik tanıyı tamamlamak için kullanılabilir. Akrosiyanozda periferik arter nabzı ritim ve kalite açısından normaldir: bu, periferik arterlerin tıkayıcı bir hastalığının dışlanmasına izin verir.

Tedavi

Akrosiyanoz için spesifik bir tedavi yoktur ve farmakolojik yaklaşım genellikle işe yaramaz. Tedavi seçenekleri arasında bazı α-adrenerjik ilaçlar ve kalsiyum kanal blokerlerinden söz edilmektedir. Aşırı durumlarda, sempatektomi adı verilen cerrahi bir prosedür (nadiren) önerilir. Soğuktan korunma, hastalığın başlamasını önlemenin en etkili yoludur.

Ciltte renk değişikliği dışında başka bir belirti ve fonksiyon kaybı da olmadığı için akrosiyanozlu hastalar normal bir yaşam sürdürebilirler.