Huntington hastalığı, erken evrelerinde, motor koordinasyon kaybı ve kol ve yüz kaslarını içeren istemsiz, abartılı, sarsıntılı (kore) hareketler veya motor spazmların varlığı ile karakterize edilen genetik bir hastalıktır. Motor kontrolünün kaybı ilerleyicidir; aynı zamanda bilişsel işlevler demansa kadar yavaş yavaş azalır.
Huntington hastalığının ilk hasarı, bazal gangliyonlardan talamusa uzanan sinir yollarının dejenerasyonu ile ilişkili görünmektedir.
Daha fazla bilgi edinin: Huntington hastalığı (veya Huntington hastalığı) - Nedir, Nedenleri, Belirtileri ve Teşhisi serebral hemisferlerin içinde.Bazal çekirdekler veya beyin çekirdekleri olarak da adlandırılan bazal gangliyonlar, her yarımkürede lateral ventriküllerin altında bulunur.Bazal gangliyonlar beyaz madde ile çevrilidir ve bunların arasında veya çevresinde lif çıkıntıları ve komissürler bulunur.
Nasıl organize edilirler?
Fonksiyonel bir bakış açısından, bazal ganglionlar ana bileşenlerden oluşur:
- Striatum (sırasıyla, dorsal striatum - kaudat ve putamen çekirdeği - ve ventral striatum - çekirdek akumbens ve koku alma tüberkül);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (sırasıyla bir pars compacta ve bir pars retikulattan oluşur);
- Subtalamik çekirdek.
Stripatuma gelince, sırasıyla, kaudat çekirdek, putamen ve çekirdek akumbens ve koku alma tüberkülünü içeren ventral striatumdan oluşur.
Striatum önemlidir, çünkü baz çekirdeklerinin ana afferentlerini serebral korteksten, talamustan ve beyin sapından alır.Nöronları globus pallidus ve substantia nigraya projekte olur.
Nöronları morfolojik olarak benzer bazı veya gövdelere sahip olan bu iki çekirdekten, bazal çekirdeklerin ana çıkıntıları ortaya çıkar.
Not: Beyin çekirdeklerinin belirli anatomik ve fonksiyonel alt bölümlerini belirtmek için çok sayıda başka terim kullanılır.
Bazal ganglionlar: motor kontrol
Bazal ganglionlar, kas tonusunun bilinçaltı kontrolünde ve öğrenilmiş hareketlerin koordinasyonunda yer alır. Pratikte, bazal gangliyonlar, bu başladıktan sonra ritmi ve doğru istemli hareket modellerini sağlar.
Bazal ganglionlar korteksten gelen sinyalleri alır ve bunları talamustaki ara sinaptik istasyonlar aracılığıyla kortekse geri gönderir. Bu nöronal devrenin işlevlerinden biri, korteksin istenmeyen hareketleri engelleyerek kasıtlı hareketlerin başlatılmasını optimize etmesine izin vermektir.
farklı. Striosome bölmesi, esas olarak limbik korteksten afferentleri alır ve esas olarak substantia nigra'nın pars compacta'sına yansır. Stripatumun işleyişini daha iyi anlamak için, farklı beyin alanları arasındaki devrelerin veya iletişimin nasıl çalıştığından bahsetmek uygundur.
Serebral korteksin tüm alanları, striatumun belirli bölgelerine glutamaterjik uyarıcı projeksiyonlar gönderir. Stripatum ayrıca talamusun intralaminar çekirdeklerinden uyarıcı sinyaller, orta beyinden dopaminerjik projeksiyonlar ve rafe çekirdeklerinden serotonerjik projeksiyonlar alır.
Özellikle striatum farklı hücre tiplerinden oluşur ancak onu oluşturan hücrelerin %90-95'i GABAerjik projeksiyon nöronlarından oluşur. Bunlar serebral korteksten gelen projeksiyonların birincil hedefidir ve aynı zamanda efferent projeksiyonların tek kaynağıdır.Hareket sırasında veya periferik uyaranların uygulanmasından sonra normalde sessiz nöronlardır. Striatum ayrıca, gelişmiş aksonal kollateralleri sayesinde striatumun efferent nöronlarının aktivitesini azaltan lokal inhibitör internöronlardan oluşur.Bu nöronlar küçük miktarlarda bulunmasına rağmen, striatumun tonik aktivitesinin çoğu, striatumun tonik aktivitesinin çoğuna bağlıdır. onlara.
Devreye gelince, striatum, efferent yolların iki yoldan kaynaklandığı çekirdeğe yansır, uyarıcı olan doğrudan bir yol ve engelleyici tipte dolaylı bir yol.
Striatumun işlevleri nelerdir?
Bazal ganglionlar, serebral korteks ile etkileşimler yoluyla gönüllü harekete katkıda bulunur, aynı zamanda iskelet-motor, okülomotor, bilişsel ve duygusal işlevler gibi diğer davranış biçimlerine de katkıda bulunur.
Örneğin, Huntington hastalığı olan bazı bireylerde, bazal çekirdeklerdeki bazı lezyonların olumsuz duygusal ve bilişsel etkiler ürettiği gözlemlenmiştir.
hasarlı). 1985 yılında, bilim adamı Vonsattel, bu hastalığı striatumun atrofisinin derecesi ile ilgili olarak evre 0'dan (hiçbir değişikliğin olmadığı) evre 4'e kadar sınıflandırdı. striatum, diğer striatal olmayan beyin yapılarının dejenerasyonu ile de ilişkilidir.
Striatumda en çok etkilenen nöronlar, striatumda bulunan en büyük popülasyonu temsil eden ve bir nörotransmitter olarak inhibitör bir amino asit olan GABA'yı kullanan orta dikenli nöronlardır.
Huntington hastalığının, distrofik aksonlarda ve striatal ve kortikal nöronlarda intranöronal inklüzyonların ve protein agregatlarının varlığı ile karakterize edildiği de gösterilmiştir; bu aynı zamanda diğer poliglutamin bozukluklarında da mevcuttur (yani Huntington's durumunda olduğu gibi üçlü genişlemeler). Ayrıca, intranükleer inklüzyonların beyin kilo kaybından önce, ayrıca vücut ağırlığı kaybından ve nörolojik semptomların başlangıcından önce meydana geldiği gösterilmiştir.
-non-sentire-gli-odori.jpg)
