genellik
Pemfigus, otoimmün etiyolojiye sahip, aşağıdakilerle karakterize büllöz bir dermatozdur:
- Hasta serumunda ölçülebilen ve cildine sabitlenebilen keratinositler (antijenler desmogleinler ile temsil edilir) arasındaki yapışma moleküllerine karşı yönlendirilen spesifik otoantikorların varlığı.
- Akantoliz (bitişik epitel hücreleri arasındaki temas kaybı), deride ve/veya mukoz membranlarda kabarcık ve erozyon oluşumuna neden olur.
Pemfigus tanısı temelde klinik (büllöz bir dermatozdur), immünopatolojik (otoantikorların karakterizasyonu) ve histolojiktir (genel klinik tabloyu tanımlar).
Hastalık kroniktir ve tedavi edilmezse potansiyel olarak ölümcüldür.
Pemfigus türleri
"Pemfigus" terimi, büllöz lezyonların gelişmesiyle birleşen bir grup otoimmün cilt hastalığını belirtir. Bu patolojiler sıklıkla birbirleriyle ilişkilidir (genellikle bir formun birkaç alt tipi vardır), ancak klinik olarak histolojik ve patofizyolojik bakış açısından farklıdırlar.
Pemfigusun çeşitli formları farklı kriterlere göre sınıflandırılabilir, ancak baloncuğun histopatolojik oluşum bölgesi temel bir karakterizasyona izin verir.
Epidermisin farklı katmanlarındaki büllöz lezyonların konumuna göre, yani akantolizin meydana geldiği seviyeye göre, aşağıdakiler ayırt edilir:
- Düşük akantoliz pemfigus (bölgenin eklemlerini etkiler) derin epidermisin bazal tabaka seviyesinde) Aşağıdakiler bu gruba aittir:
- kaba pemfigus
- bitkisel pemfigus
- Hallopeau'nun bitki örtüsü pemfigusu
- Neumann'ın bitkisel pemfigusu
- Yüksek akantoliz pemfigus (bölgedeki eklemleri etkiler) yüzeysel epidermisin granüler tabaka seviyesinde) Aşağıdakiler bu gruba aittir:
- pemfigus foliaceus
- pemfigus eritematozus
- endemik pemfigus foliaceus
Klinik bir bakış açısından, pemfigusun bazı özel sunum biçimlerini tanımak mümkündür:
- IgA pemfigus;
- İlaç kaynaklı pemfigus;
- Paraneoplastik pemfigus;
- Pemfigus herpetiformis.
Otoantikorlardan etkilenen desmoglein tipi, meydana gelen pemifigus formunu da tanımlayabilir. Gösterge olarak, anti-Dsg3 antikorlarının prevalansı nedeniyle yüksek akantoliz meydana gelebilirken, düşük akantolizde esas olarak anti-Dsg1 antikorları söz konusudur.
pemfigus vulgaris
Fotoğraf pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris en yaygın klinik formdur ve çok ciddi bir kutanöz-mukozal hastalığı temsil eder. Otoantikorun desmogleine karşı müdahalesi, hücrelerin spinöz tabaka (epidermisin alt kısmı) seviyesinde ayrılmasına neden olur ve bunun sonucunda mukoz membranlar ve cilt üzerinde, histolojik olarak akantolitik (ayırma) varlığı ile karakterize edilen kabarcıklar oluşur. ) elementler.
Pemfigus vulgarisin başlangıcı lokalizedir ve belirgin değildir (sinsi): başlangıçta ağız boşluğunun mukoza zarlarını ve lezyonların ağrılı ülserasyonlar olarak ortaya çıktığı çevreleyen bölgeleri (diş eti, damak, orofarinks, epiglot veya gırtlak) tutar. kabarcıklar genellikle ağrılı semptomlarla ilişkilidir: lezyonlar çiğnemeyi ve yutmayı zorlaştırır.Genellikle oral pemfigus vulgaris karakteristik bir koku ile ilişkilidir.Hastalığın başlangıcı anal ve genital bölgeyi de etkileyebilir.
Birkaç hafta veya ay sonra, ciltte bile, görünüşte sağlıklı ciltte lezyonlar yavaş yavaş ortaya çıkar. Kabarcıklar tüm cildi etkileyebilir, ancak özellikle kasık, koltuk altı, boyun, meme altı kıvrımları vb. Bu nedenle mekanik basınca maruz kalan tüm alanlar bu tür yaralanmalara eğilimli olabilir. Bu durumda, Nikolsky'nin işareti (cildin lokal olarak sıkıştırılmasının ardından epidermisin ayrılması) ve Asboe-Hansen'in işareti (çevreye hafif bir basınç uygulayarak kabarcığı genişletme olasılığı) pozitiftir. ikinci derece yanıklar.
Kabarcıklar şunlardır:
- sarkık: epidermisin içinde yer alır ve dezmozomların değişen işleviyle "hücre yapışması" ile bağlantılıdır;
- son derece kırılgan: kabarcığın çatısı, lezyonun yakınına bir parmak sürterek çıkarılabilen birkaç hücre katmanından oluşur (Nikolsky'nin işareti);
- değişken boyutta (bir ila birkaç santimetre);
- "soğuk", yani herhangi bir yara çevresindeki inflamatuar süreçle ilişkili değildirler ve görünüşte sağlıklı cilt üzerinde ortaya çıkarlar;
- net içerik ile.
Büllöz lezyonlar yırtılma ve güçlükle yeniden epitelizasyon eğilimi gösterirler. Bu aşamada hasta enfeksiyonlara karşı hassastır. Hasta lezyon bölgesinde ağrı hisseder (esas olarak kabarcıkların konumuna bağlı olarak), ancak kaşıntı hissetmez.
Pemfigus vulgarisin seyri subakut veya kroniktir. Hastalığın evrimi, tanı konulduktan sonra terapi ile herhangi bir müdahale kalmayana kadar kötüleşen aşamalarda gerçekleşir.
bitkisel pemfigus
Sebze pemfigus fotoğrafı
Vejetatif pemfigus, evrimini temsil edebileceği (veya böyle başlayabilir) pemfigus vulgarisin hipertrofik varyantını temsil eder.Vejetatif pemfigus, pemfigus vulgarise benzer bir klinik tablo sunar, ancak daha iyi bir prognoz ile ilişkilidir. başlangıçta yumuşak, kırmızı renkli ve kötü kokulu bir sıvı (nemli vejetasyonlar) sızdırıyorlar. Daha sonra, intraepidermal kabarcıkların yırtılması, aşındırıcı plakların oluşumuna neden olur. En göze çarpan özellik, bu huysuz hipertrofik lezyonların " bitki örtüsü" , yani deri ile ilgili olarak tespit edilecek (hiperkeratotik oluşumlar). Pemfigus vulgaris ile karşılaştırıldığında, bu form neredeyse sürekli olarak büyük kıvrımlarda (koltuk altı ve kasık) lokalizedir ve sıklıkla mikotik süperenfeksiyonların varlığı ile karakterize edilir.
Bitkisel pemfigus iki kategoriye ayrılır:
- Hallopeau'nun bitkisel pemfigusu: kabarcıklar † → nemli bitki örtüsü;
- Neumann'ın vejetatif pemfigusu: püstüler lezyonlar → † "ıslak vejetasyonlar.
Seyir daha uzundur ama aynı zamanda sınırlı cilt bölgelerinde lokalize olma eğiliminde olduğu için pemfigus vulgarise göre daha iyi huyludur.
pemfigus foliaceus
Fotoğraf Foliaceo pemfigus
Pemfigus foliaceus'ta sadece desmoglein tip 1'e yönelik otoantikorlar mevcuttur: bu nedenle mukoza zarları hastalıktan etkilenmezken deriye verilen hasar epidermisin en yüzeysel katmanlarını etkiler Pemfigus foliaceus kabarcıklarla karakterizedir, genellikle kafa derisinden kaynaklanır ve daha sonra göğse, sırta ve yüze geçer.Pemfigus vulgarisin aksine, bu oluşumlar ağızda bulunmaz.Başlangıç, tedavi edilmezse birleşme ve tüm vücuda uzanır. Pemfigus foliaceus'ta, yüzeysellikleri ve aşırı kırılganlıkları göz önüne alındığında, çok kolay kırılma eğilimi gösteren, aşındırıcı lezyonlara ve ince pullu kabuklara yol açan lezyonlar ortaya çıkar. deskuamatif eritroderma resmi ile), Pemfigus foliaceus ağrılı semptomlarla ilişkilidir. Kabarcıklar, deriye karakteristik bir eksfolyatif görünüm (dolayısıyla "foliaceus" adı) veren, deskuamasyona ve sürekli oluşuma uğrar. Çoğu zaman, dermatit veya egzama olarak yanlış teşhis edilir.
-cos-cause-sintomi-e-cura.jpg)
