Tanım
Amyotrofik lateral skleroz, hedefi merkezi sinir sisteminde (beyin ve omurilik) bulunan motor nöronlar olan ciddi bir nörodejeneratif hastalıktır.
Muhtemelen, bu durum "ALS" kısaltmasıyla daha iyi bilinir, ancak aynı zamanda Gehrig hastalığı veya motor nöron hastalığı olarak da bilinir.
ALS genellikle 50 yaş üstü hastalarda görülür.
nedenler
Belirtildiği gibi, amyotrofik lateral skleroz, motor nöronların ilerleyici bir dejenerasyonundan kaynaklanır. Ancak bu fenomenin kesin nedeni henüz tam olarak belirlenememiştir, ancak bununla ilgili birçok hipotez vardır.
Nöronal bozulmanın gelişimini desteklediği varsayılan olası nedenler arasında şunları hatırlıyoruz: ailede ALS öyküsünün varlığı, beyin omurilik sıvısındaki glutamat seviyelerinde bir dengesizlik (motor nöronlara karşı toksisiteye neden olabilir), oluşum motor nöronlardaki protein kümelerinin azalması, motor sinir hücrelerinde toksik atık maddelerin birikmesi, mitokondriyal disfonksiyon, motor nöronlarda nörotrofik büyüme faktörlerinin eksikliği ve glial hücrelerin arızalanması.
Ek olarak, sigara içme alışkanlığı olan kişiler ve kimyasallara veya kurşuna ve diğer metallere maruz kalan kişiler, ALS geliştirme riskinin daha yüksek olduğu görülmektedir.
Belirtiler
ALS'nin semptomları genellikle üst ve alt ekstremitelerde, ellerde ve ayaklarda kendini göstermeye başlar ve daha sonra solunum kasları da dahil olmak üzere vücudun tüm kaslarına yayılır.
Bu nedenle ALS hastalarında yürüme güçlüğü, bacaklarda ve kollarda güçsüzlük, titreme, konuşma ve yutma güçlüğü, kas krampları, doğru duruşu koruyamama, eklem sertliği, ses kısıklığı, nefes darlığı ve nefes darlığı gibi belirtiler görülebilir.
Bu semptomlar yavaş yavaş ortaya çıkar ve zamanla kötüleşme eğilimindedir.
Hastalığın son aşamasında hastalar felç olur, bu nedenle tekerlekli sandalyeyi kullanmak zorunda kalırlar, artık konuşamazlar ve beslenemezler.
Hastalık solunum kaslarını da etkiler, bu nedenle hastaların nefes alabilmesi için mekanik ventilasyona ihtiyacı vardır.
ALS - Amyotrofik Lateral Skleroz Tedavisine Yönelik İlaçlar hakkındaki bilgilerin, sağlık uzmanı ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini alması amaçlanmamıştır. ALS - Amyotrofik Lateral Skleroz Tedavisine Yönelik İlaçları almadan önce daima doktorunuza ve/veya uzmanınıza danışın.
İlaçlar
Ne yazık ki, şu anda ALS'yi tedavi edecek herhangi bir ilaç bulunmamaktadır. Bu hastalığın sonuçları her zaman trajiktir. Genellikle ölüm, hastalığın başlangıcından yaklaşık 3 ila 5 yıl sonra şiddetli solunum yetmezliği nedeniyle meydana gelir.
Ancak ALS tedavisinde kullanılan bir ilaç var: riluzol. Bu ilaç, hastalığın seyrini yavaşlatabilir, ancak durduramaz. Ayrıca tedaviye yanıt hastadan hastaya değişir ve sonuçlar her zaman beklendiği gibi olmaz.
Bu nedenle, "nihai riluzol bazlı bir tedavinin yanı sıra, hastalığın neden olduğu semptomları mümkün olduğunca azaltmayı amaçlayan semptomatik bir tedavi uygulanır.
ALS hastalarına fizyoterapi, konuşma terapisi ve mesleki terapi yoluyla yardım edilebilir. Hastalığın son evrelerinde ise mekanik ventilasyon ve suni besleme kullanılır.
Son olarak, ALS hastalarının depresyon yaşaması nadir değildir; bu nedenle, bu durumlarda psikoterapi de yardımcı olabilir.
Aşağıdakiler, ALS'ye karşı tedavide onaylanan tek ilaç ve bazı farmakolojik uzmanlık örnekleridir; hastalığın ciddiyetine ve sağlık durumuna göre hasta için en uygun etken maddeyi ve dozu seçmek doktorun sorumluluğundadır. hastanın durumu ve tedaviye yanıtı.
Riluzol
Belirtildiği gibi, riluzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) ALS tedavisi için şu anda onaylanmış tek ilaçtır.Bu aktif madde beyin ve omurilikte glutamat salınımını azaltarak çalışır. Kimyasal haberci dejenerasyonun önlenmesinde faydalı olabilir. Amyotrofik lateral sklerozu karakterize eden motor nöronlar.
Riluzol, tabletler veya oral süspansiyon şeklinde oral uygulama için mevcuttur.
Genellikle kullanılan ilacın dozu, bir uygulama ile diğeri arasında 12 saat ara ile günde iki kez alınacak 50 mg'dır.Riluzolün her zaman günün aynı saatlerinde alınması çok önemlidir (örneğin, sabah ve akşam).