sklerodermanın tanımı
Skleroderma, 1930'larda keşfedilen ve hala kafa karışıklığı ve şüphe yaratmaya devam eden kronik bir hastalıktır.
Skleroderma da denir ilerleyici sistemik skleroz; Adı, kelimenin tam anlamıyla "sert cilt" olan eski Yunancadan türetilmiştir: aslında, bu patoloji cildi etkiler ve cildin sertleşmesine ve kalınlaşmasına neden olur. Sklerodermadan en çok etkilenen bölgeler kollar, bacaklar ve ağız çevresindeki deridir; ancak kılcal damarlara, arteriyollere ve iç organlara da (kalp, böbrekler, bağırsaklar ve akciğerler) yayılabilir. İkinci durumda, hastalığın deneğin ölümüne kadar çok ciddi sonuçları olabilir.
Daha fazla bilgi için: Skleroderma Belirtileri
İtalya'da skleroderma, %90'ı kadın olmak üzere yaklaşık 70.000 kişiyi etkiler: genellikle 40 ila 50 yaşları arasında görülür, ancak en şiddetli form 20 ila 25 yaşları arasında görülür.
nedenler
Sklerodermanın bu kadar çok sayıda insanı etkilemesi ve aynı zamanda tetikleyici nedenlerin henüz bulunmamış olması garip görünüyor: Bununla birlikte, modern araştırmalar, her bireyin genetik yatkınlığının, kendi özellikleriyle birleştiği sonucuna varmıştır. miras geni, patolojinin tezahürü için iki temel faktörü temsil eder. Sistemik sklerozun kalıtsal bir hastalık olarak kabul edilmediği vurgulanmalıdır: aslında, bir veya daha fazla akrabanın başka otoimmün hastalıkları göstermesi muhtemel olsa da, etkilenen bireylerin bu bozukluktan muzdarip aile üyeleri yoktur.
Uzun süre bulaşıcı bir hastalık olarak kabul edildi: mevcut araştırmalarla, bir enfeksiyonun bu tip bir patolojiyi tetikleyebileceği "muhtemel" olarak kabul edildi. Belirtilenlere rağmen, bir virüsün (sitomegalovirüs veya CMV) olduğu varsayılmıştır. Asalak bir şekilde çoğalan ve bazen ölüme neden olan hücrelere giren) sklerodermanın kökeninde yer alabilir ve deneğin organlarına veya dokularına karşı bağışıklık tepkisinin aktivasyonundan sorumlu olduğu varsayılanlardan biridir.
Vinil klorür, aromatik hidrokarbonlar ve epoksi reçineler gibi bazı sentetik maddelerin, sklerodermalı bir kişininkine benzer fibrozise neden olabileceği bulunmuştur.
sınıflandırma
Skleroderma iki farklı tipte sınıflandırılır; her biri için, tezahürlere göre ayırt edilen alt kategoriler vardır.
- Sistemik skleroderimi - veya sistemik skleroz - şunlar olabilir: sınırlı, yaygın, örtüşme veya CREST. Ekstremitelerde derinin kalınlaşması ve sertleşmesi “sınırlıdır”; ekstremiteler, yüz, gövde ve iç organları içeriyorsa “yaygındır”. Sklerodemi, bozuklukların da farklı olması ve bağ dokusunu etkileyen patolojilerin tipik olması durumunda "örtüşme" olur. "CREST" ile kalsinoz, Raynaud sendromu, yemek borusu bozuklukları, sklerodaktili ve telenjiektaziler ile karakterize bir skleroderma patolojisini kastediyoruz.
Sistemik bir hastalık olan diğer organ ve sistemler de etkilenir: kalp, solunum, kas-iskelet, idrar ve mide-bağırsak sistemleri.
- Lineer tipte lokalize skleroderma (yüzde, kollarda veya bacaklarda lineer yara izleri ile kendini gösterir) veya morfea (bir çeşit kalın ve sert deri plakaları ile karakterize edilir).
genellik
Skleroderma patogenezinde yer alan hücreler arasında fibroblastlar, damarların ve küçük arterlerin endotel hücreleri ve savunma hücreleri (T lenfositleri ve B lenfositleri) bulunur.Kolajen lifleri hiperaktiftir: muazzam miktarda kolajen üretirler ve kümeler oluştururlar; sonuç olarak cilt kalınlaşır. Hidrolipidik film gibi deri uzantıları da kaybolur.
Sklerodermada, kalp, akciğerler, bağırsaklar ve ciltte sklerotik belirtilerle mikrosirkülasyon damarlarında değişiklikler meydana gelir. Aşırı miktarda antikor üretilir.
Olası tedaviler
Daha fazla bilgi için: Skleroderma tedavisi için ilaçlar
Skleroderma için bir "tedavi"den bahsetmek doğru değildir: daha ziyade, sorunu tamamen çözmeyen, ancak hastaya verilen hasarı hafifletebilen, bir şekilde iyileştirebilen "tedavi" terimi kullanılmalıdır. yaşam koşulları.
İlaçlar arasında doku, deri veya iç organların fibrozunu geciktirebilenler tercih edilmelidir: örneğin interferon gama, penisilin izomer D, kinaz inhibitörü imatinib.Ayrıca D vitamininin bir türevi olan kalsitriol, rahatsızlıkları hafifletebilir.
Son zamanlarda talidomid ve bazı prostaglandin agonistleri de düşünülmüştür.
Ulusal bölgedeki bazı dernekler (AILS, İtalyan Skleroderma ile Mücadele Derneği ve GILS, Skleroderma ile Mücadele için İtalyan Grubu), skleroderma sorununa mümkün olan en kısa sürede bir çözüm bulmak için bağış toplamayı ve bilimsel araştırmaları güçlendirmeyi teşvik ediyor.
