feokromositoma nedir
Feokromisitom, adrenal bezde gelişen ve genellikle kromaffin hücrelerinin bulunduğu medulla adı verilen en iç kısmını etkileyen bir tümördür. Milyonda 2 ila 8 vaka tahmini insidansı ile oldukça nadir görülen bir neoplazmdır; feokromositoma belirli bir aile yatkınlığını tanır ve genç yetişkinler ve orta yaş gruplarında daha yaygındır.
Feokromasitroma genellikle benzersizdir ve yalnızca bir adrenal bezi etkiler, ancak istisnalar da vardır. Kromafin hücreleri sinir dokusunda da bulunduğundan, feokromositomalar adrenal dışı yerleşime de sahip olabilir, bu nedenle bu bezlerin dışında ortaya çıkar. Bu vakalarda kalbi, boynu, mesaneyi veya karın arka duvarını etkileyebilen paragangliomalardan, neoplazmalardan bahsetmeyi tercih ediyoruz.Feokromositoma genellikle iyi huyludur (vakaların %90'ı), ancak adrenalin normal işlevini bozan oldukça önemli bir semptomdur. dizi.
Adrenaller ve Katekolaminler
Böbreklerin üzerinde bir şapka gibi yer alan adrenal bezler, merkezi kısımlarında sırasıyla adrenalin ve noradrenalin ya da daha genel olarak katekolaminler olarak adlandırılan çok önemli iki hormon üretirler.Birlikte, vücudun psikofiziksel strese tepkisini düzenleyerek onu bu duruma hazırlarlar. saldırı ve kaçış tepkisi denir. Benzer durumlarda, bu hormonların yoğun salgılanması sayesinde kalp, kuvveti ve kasılma sıklığını arttırır, bronşlar, göz bebeği ve apendiküler kasların kan damarları ve koroner sistem genişler, karaciğerde glikojenoliz uyarılır.
Aynı zamanda, vücudu her zaman yakın fiziksel aktiviteye hazırlamak için, sindirim süreçleri önemli ölçüde yavaşlarken, kutanöz ve periferik kan damarları daralır ve arter basıncı artar; üretral sfinkter daralırken (idrar yapmayı engeller) mesane gevşer.
Belirtiler
Daha fazla bilgi için: Feokromositoma Belirtileri
Feokromositoma katekolamin salgılayan bir tümör olduğundan, sıklıkla hipertansiyon (temel bir klinik bulgu) ve ani baş ağrısı, solgunluk, aşırı terleme, göğüs ağrısı, kilo kaybı, sinirlilik, ıstırap, anksiyete, titreme, çarpıntı gibi semptomlar eşlik eder. daha enerjik kalp atışı hissi. Bazen asemptomatik olabilir.
Bazen feokromikotom semptomları, karın ağrısı, bulantı ve kusma gibi gastrointestinal bozuklukları ve bozulmuş glukoz toleransı veya açık diyabet gibi bozulmuş glukoz metabolizmasını da içerir.
Tümör tarafından katekolamin salınımı ile ilgili olarak, semptomlar aksesuar bir şekilde (bir saatten az süren ani ve şiddetli ataklar) veya sürekli hedef organlarda (örneğin retina problemleri) ortaya çıkabilir.
Feokromositoma semptomları aniden kötüleşerek hipertansif krizlere neden olabilir; bu, esas olarak duygusal stres veya kaygı, cerrahi anestezi veya tümör üzerinde belirli bir baskıya neden olan fiziksel efor (pozisyon değişiklikleri, spor, tanısal manevralar (kateterizasyon), ağırlık kaldırma, dışkılama, idrara çıkma, hamilelik vb.) ) . Feomokrositom semptomları, kan basıncını yükselten bazı ilaçlar, ilaçlar (amfetaminler, yüksek doz kafein, efedrin, dekonjestanlar, antihistaminikler, kokain vb.) ve yiyeceklerin (tiramin açısından zengin olanlar) kullanımıyla da şiddetlenebilir. feokromiktoma ayrıca metoklopramid, atropin ve MAO-inhibitör ilaçların kullanımından da kaçınılmalıdır (kalp hasarı ile hipertansif kriz riski); ikincisi arasında izokarboksazid, fenelzin, selegilin, moklobemid ve tranilsipromini hatırlıyoruz.Hipertansif krizler nitrogliserin ve türevleri gibi ilaçlarla kontrol edilebilir.
Teşhis
Ayrıca bakınız: İdrar Metanefrinleri
Feokromositoma tanısı, kan ve idrardaki adrenalin ve noradrenalin ve bunların metabolitlerinin (metanefrinler) dozajına dayanır. Seviyeler yükselirse, feokromositomanın tam yeri BT, abdominal MRI, 6- (18F) florodopamin PET taraması veya meta-iyodobenzilguanidin (MIBG) veya somatostatin analog sintigrafisi (oktreoscan) ile belirlenir.
Tedavi
Uygulanabilir olduğunda tercih edilen tedavi cerrahidir.
Feokromositomadan etkilenen böbrek üstü bezinin çıkarılmasıyla semptomlar çoğu durumda kaybolma eğilimindedir; kalp basıncı da normale döner.Neoplazmalar her iki bezi de etkiliyorsa, bu nedenle her iki böbreküstü bezi de çıkarılmalıdır; ne yazık ki bilateral adrenalektomi, kronik replasman tedavisi gerektirir. kortizol ve aldosteron gibi çeşitli adrenal hormonların yerini alır.
Mümkün olduğunda ameliyat laparoskopik olarak, yani hastanın karnında açılan küçük kesiklere ince hassas aletler sokularak gerçekleştirilir.
Ameliyatı beklerken ve ameliyata hazırlanırken, kan basıncını ve feokromositomanın tetiklediği çeşitli semptomları kontrol etmek için alfa ve beta bloker ilaçlar ve gerekirse diğer ilaçları almak önemlidir.