kretinizm

kretinizmin tanımı

"Kretinizm" terimi, tiroid hormonlarının önemli eksikliğinden kaynaklanan, sırayla, tiroid bezinin (Adem elmasının altında bulunan bez) tamamen yokluğundan veya aynı fonksiyonel eksiklikten kaynaklanan bir patolojiyi tanımlar. bu da bahsi geçen hormonları sentezleyemez: Tiroksin (T4) ve Triiyodotironin (T3).

sınıflandırma

Şiddetli kretinizmde, tiroid bezi tamamen yok olabilir (atroid kretinizm): patolojik tezahür zaten fetüste meydana geldiğinde veya her durumda yaşamın ilk günlerinde, doğuştan kretinizm veya tiroprivo. Kretinizm daha sonra ortaya çıkarsa, neden muhtemelen diyetteki ciddi iyot eksikliğinde (endemik kretinizm) ya da tiroid bezindeki bir neoplazmaya veya yine aynısının "cerrahi eksizyona" bağlıdır. tanıdık: bu durumda, ancak oldukça nadir, hastalık genetik olarak ebeveynlerden çocuklara bulaşır.

Belirtiler

Kretinizm her bakımdan ciddi bir hastalıktır: Aslında, zaten embriyonik aşamada olan tiroid hormonlarının eksikliği, sinirlerin anormal gelişimine yol açar. Sonuç olarak, sinir lifleri beyinde rastgele, yanlış ve düzensiz bir şekilde bağlanır ve derhal tedavi edilmediğinde geri dönüşü olmayan hasar, cücelik ve sağır-mutizm ile ilişkili tamamen patolojik bir kemik ve eklem gelişiminden sorumludur.
Kretinizmli bebeklerde sarılık, kemik yapısı değişiklikleri, göbek fıtığı, özellikle dudak ve göz kapaklarında kalınlaşma, dil dışarı çıkma, deride pullanma, çok gelişmiş kafa, kırışık alın ve yarı açık ağız görülür. düzgün besleyin.
Kretin çocukları (kretinizmden muzdarip), özellikle belirgin bir guatr, düz ama belirgin şekilde gelişmiş bir burun, deri kserozu (kuru cilt), çok az saç ve çok çıkıntılı bir karın ile ne yazık ki beceriksiz bir görünüme sahiptir.
Yetişkinlerde hastalık, ruh hali değişiklikleri (aptallar genellikle hasta ve depresif görünürler), adet döngüsü düzensizlikleri ve şiddetli kas ağrısı şikayetleri ile ilişkili anormal bir kilo artışı, belirli bir soğuk algısı ve belirgin bir zihinsel yetersizlik oluşturarak gelişir.
Etkilenen tüm hastalar ayrıca zayıf beyin gelişimine sahiptir.

endemik kretinizm

Hastalığın yayılmasını vurgulamak için kretinizm "endemik" olarak adlandırılır. Aslında, özellikle geçmişte, guatr (tipik kretinler), diyette, dolayısıyla yiyecek ve suda iyot eksikliği nedeniyle özellikle yaygındı. Yetersiz iyot miktarının, tiroid bezinin yeterli miktarlarda T3 ve T4 sentezlemesini nasıl engellediği açıktır: bu, tiroid uyarıcı hormon TSH'nin (T3 ve T4 eksikliğini telafi etmek için) aşırı üretimini içeren bir zincir mekanizmasını tetikler. tiroid bezinin (guatr) anormal gelişimini takip eder.
DSÖ, endemik kretinizmi guatr, zihinsel yetersizlikler, konuşma ve işitme boşlukları, dik pozisyonu koruyamama, büyüme geriliği ve belirgin hipotiroidizm ile karakterize bir grup psikofiziksel gelişimsel anormallik olarak tanımlamıştır.
Endemik kretinizm, semptomatik karmaşıklığı nedeniyle iki alt kategoriye ayrılmıştır:

• Miksödemli kretinizm: Hasta kretinlerin kayda değer bir büyüme geriliği kaydettiği tipik Zaire hastalığı, tiroid bezi izleri, güçlü hormonal değişiklik (çok düşük T4, çok yüksek TSH) ve (neredeyse) algılanamaz bir zeka geriliği.
• Nörolojik kretinizm: kretin deneklerin belirgin zihinsel eksiklikler, şaşılık, yürüme bozukluğu, dik pozisyonu koruyamama gösterdiği Yeni Gine ülkelerinin tipik patolojisi Bu hastalarda belirgin bir T3 ve T4 azalması görülmez ve TSH hormonu fizyolojik seviyelerden sadece biraz daha yüksektir.

terapiler

Kretinizmin zamanında tedavisi, hastalıktan kaynaklanan semptomların kaybolması (veya hafifletilmesi) için çok önemli bir unsur gibi görünmektedir. müstakbel çocuk: genel olarak, embriyonun gelişiminin en erken aşamalarından itibaren T3 ve T4'e dayalı bir tedavi , büyüme açığının önlenmesinde belirleyici olabilir.
Guatr olan kadınlarda hastalığın gebelik döneminde tedavi edilmesinin mutlak önemi ortadadır.
İyot eksikliği ve iyot eksikliğinin düzeltilmesi, hastalığın fiziksel ve psikolojik bozukluklarının zamanında düzeltilmesi için esastır.
Bir yandan kretinizm hastası olan kişi, ne yazık ki ömür boyu tiroid hormonlarını almak ve beslenmesine de özellikle dikkat etmek zorunda kalacaksa, neyse ki, bu süreçte sağlıklı ve huzurlu bir yaşam sürmeyi başarabilecektir. periyodik kontroller.

Önleme

Üçüncü Dünya'da, sanayileşmiş ülkelerin aksine, kretinizm çok yaygındır; "yeterli eğitim eksikliği ve yanlış beslenme alışkanlıkları, endemik kretinizmin çok ciddi bir form olmaya devam ettiği bölgelerde zaten var olan bozukluğu daha da kötüleştiriyor.
Kretinizmin önlenmesi temel olarak diyetin düzeltilmesine, tiroid hormonlarının olası alımına ve semptomların izlenmesine dayanır.
İyottan zengin besinlerin tercih edilmesi kretinizm profilaksisinde kesinlikle çok etkili bir uygulamadır: Yemekleri iyotça zenginleştirilmiş tuzla tatlandırmak ve deniz balığı gibi bu çok önemli mineralden zengin besinleri tercih etmek aslında iyi bir kuraldır. , kabuklular, yumurtalar, süt, et ve hepsinden önemlisi kahverengi algler.
İyotlu tuz ile profilaksi, İsviçre'de yirminci yüzyılın ikinci yarısına kadar yaygın bir hastalık olan kretinizmin tamamen ortadan kaldırılmasını mümkün kıldı.

Özet

Kavramları düzeltmek için ...

Hastalık

kretinizm

Açıklama

Tiroid bezinin tamamen yokluğundan veya aynı fonksiyonel eksiklikten kaynaklanan önemli bir hormonal eksikliğin neden olduğu patoloji

kretinizm sınıflandırması

• atiroid kretinizm (kretinizmin şiddetli formu)
• doğuştan veya tiroid kretinizm
• endemik kretinizm (miksödemli kretinizm ve nörolojik kretinizm)
• aile kretinizmi

Kretinizmin semptomatik resmi

• embriyonik evre: anormal sinir gelişimi (sinir lifleri beyinde rastgele, yanlış ve düzensiz bir şekilde bağlanır), sağır-dilsiz, cücelik
• Bebekler: sarılık, kemik yapısı değişiklikleri, göbek fıtığı, özellikle dudak ve göz kapaklarında kalınlaşma, dil dışarı, pullu cilt, çok gelişmiş kafa, kırışık alın ve yarı açık ağız
• Çocukluk: ne yazık ki sakar görünüm, guatr, düz burun, kseroz, çok çıkıntılı karın, çok az saç
• Yetişkin: anormal kilo alımı, soğuk algısı, belirgin zihinsel yetersizlik, ruh hali değişiklikleri, düzensiz adet kanaması ve şiddetli kas ağrısı

endemik kretinizm

Tiroid yetersiz miktarda T3 ve T4 sentezler → aşırı TSH üretimi → tiroidin anormal gelişimi

Kretinizm için olası tedaviler

• zaten fetal aşamada kretinizmin zamanında tedavisi
• kretinizmin acil tedavisi: fetüsün sağlıklı büyümesi
• zaten embriyo gelişiminin en erken aşamalarından itibaren T3 ve T4'e dayalı tedavi
• Hamilelik sırasında hastalığın tedavisi
• iyot eksikliğinin düzeltilmesi
• yaşam boyu tiroid hormon alımı
• diyete özel dikkat

Kretinizmin önlenmesi

Kretinizmin önlenmesi temel olarak diyetin düzeltilmesine, tiroid hormonlarının olası alımına ve semptomların izlenmesine dayanır:

• deniz balığı, kabuklular, yumurta, süt, et ve hepsinden önemlisi kahverengi algler gibi iyot bakımından zengin yiyecekleri tercih edin
• iyotla zenginleştirilmiş tuz içeren mevsim yiyecekleri