Çeşitli patolojilerde ortak olan nefrotik sendrom, aşağıdakilerle karakterize klinik bir tablodur:
- köpüklü hale gelen idrarda protein varlığı (proteinüri)
- kandaki protein miktarında azalma (hipoalbüminemi ile birlikte disprotidemi)
- Başlangıçta yüzde, daha sonra ayaklar, ayak bilekleri ve karın gibi diğer vücut bölgelerine yayılan genel şişlik (ödem) görünümü
Genellikle şunlar da vardır:
- Hiperlipidemi (ağırlıklı olarak artan toplam kolesterol veya hatta trigliseridemi)
- Kanın hiper pıhtılaşması: tromboemboli riski
Nefrotik sendromdan söz edebilmek için, idrardaki proteinlerin mevcudiyeti glomerüler bir orijine sahip olmalıdır, yani glomerüler kapiller duvarın geçirgenliğinde ciddi bir değişikliğin ifadesi olmalıdır.
Renal glomerulus ve böbrek fonksiyonları
Nefron, böbreğin işlevsel birimi, yani organın atandığı tüm işlevleri yerine getirebilen en küçük anatomik oluşumdur. İki böbreğin her birinde bulunan yaklaşık iki milyon nefronun her biri iki bileşene ayrılır:
- renal veya Malpinghi cisimciği (glomerulus + Bowman kapsülü): filtrasyondan sorumludur
- tübüler sistem: geri emilim ve salgılamadan sorumlu
üç temel süreci gerçekleştiren:
- filtrasyon: kanın tüm küçük moleküllerinin geçmesine izin veren, yalnızca daha büyük proteinlerin ve korpüsküler elementlerin (kırmızı, beyaz kan hücreleri ve trombositler) geçişine karşı çıkan son derece özel bir kılcal sistem olan glomerülde meydana gelir. Daha büyük proteinler fiziksel sorunlardan geçmez, daha küçük proteinler negatif elektrik yüklerinin varlığı ile reddedilir.
- yeniden emilim ve salgılama: aşırı filtrelenmiş maddelerin (örn. vücudun idrarla kaybetmeyi göze alamayacağı glikoz) geri emilmesi ve filtre edilenlerin yetersiz bir şekilde atılımını artırmak amacıyla tübüler sistemde meydana gelirler.
Nefrotik sendromun varlığında, hem moleküler boyutlar hem de elektrik yükü için glomerüler bariyerin seçiciliğinde bir kayıp vardır: sonuç olarak, idrarla önemli miktarlarda protein kaybolur.
Belirtiler
Ödem, nefrotik sendromun en karakteristik semptomu ve klinik belirtisidir.
Subkütanöz ve yumuşak, başlangıçta özellikle sabahları periorbital bölgede lokalize olan ödem daha sonra ayak arkası, presakral bölge ve karın gibi diğer bölgelere yayılma veya asit ve plevral efüzyon ve / veya perikardiyal. Ödemin gelişimi, vücut ağırlığının günlük olarak değerlendirilmesiyle fark edilebilir: Bu ne kadar artarsa, interstisyel boşluklarda sıvı birikimi o kadar fazla olur.
İdrarda köpürme proteinüri belirtisidir. Öte yandan koyu, çay rengi veya koka-kola idrarı, bir öncekine benzer bir durum olan nefritik sendromun tipik bir örneğidir, ancak aynı zamanda idrarda kırmızı kan hücrelerinin kaybıyla da karakterize edilir.
Proteinlerin, özellikle de immünoglobulinlerin idrar kaybı, "enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık ile ilişkilendirilebilir. Hasta kendini zayıf, astenik hissedebilir, sadece en ciddi vakalarda kaşektik ortaya çıkabilir ve şimdi nadirdir.
Serum proteinlerinin elektroforezi, albüminin azalmasına ek olarak α2 globulinlerde ve Β globulinlerde bir artış gösterir.
Nedenler ve sınıflandırma
Kökenine bağlı olarak, nefrotik sendrom her şeyden önce birincil ve ikincil olarak ayrılır; birinci durumda böbrek hastalıklarının, ikinci durumda sistemik hastalıkların veya her durumda böbrek dışında diğer organları tutan hastalıkların ifadesidir.
Nefrotik sendromun birincil veya birincil biçimleri (tanı histolojiktir ve bu nedenle böbrek biyopsisi gerektirir):
- Minimal değişiklik glomerülopatisi
- Membranöz glomerülonefrit
- Odak segmental glomerüloskleroz
- Membrano-proliferatif glomerülonefrit
Nefrotik sendromun ikincil formları:
- Metabolik hastalıklar: Diabetes Mellitus; amiloidoz
- Bağışıklık hastalıkları: Sistemik lupus eritematozus; Schonlein-Henoch purpura, Poliarteritis nodosa, Sjögren sendromu, Sarkoidoz
- Neoplazmalar: Lösemiler, Lenfomalar, Multipl Miyelom; Karsinomlar (akciğer, mide, kolon, meme, böbrek); Melanom
- Nefrotoksisite: Altın tuzları, Penisillamin, Steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar; Lityum, Eroin
- Alerjenler: Böcek ısırıkları; Yılan ısırığı; Antitoksin serumu
- Bulaşıcı hastalıklar
- Bakteriyel: enfeksiyon sonrası glomerülonefrit; enfekte şanttan; bakteriyel endokardit, lue
- Viral: hepatit B ve C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
- Protozoa: sıtma
- Helmintler: şistozomlar, filaryalar
- Eredo-ailesel: Alport sendromu, Fabry hastalığı
- Diğerleri: Hamilelik toksemisi (Preeklampsi); Malign hipertansiyon
Küçük çocuklarda nefrotik sendrom, vakaların %90'ında minimal lezyon glomerülonefritinden veya fokal ve segmental glomerülosklerozdan kaynaklanır. Bu oran 10 yaş üzeri çocuklarda %50'ye düşmektedir.
Erişkinlerde, nefrotik sendroma en sık membranöz glomerülonefrit neden olur, bunu fokal ve segmental glomerüloskleroz ve insidansta minimal değişiklik glomerülonefrit izler. Nefrotik sendromlu yetişkinlerin yaklaşık %30'unda sistemik hastalık (diabetes mellitus, amiloidoz, sistemik lupus eritematozus veya özellikle kolon veya akciğer kanseri) vardır.
Pediatrik yaşta, nefrotik sendrom erkeklerde daha sık görülürken, yetişkinlikte iki cinsiyet arasındaki insidans aynıdır.
Nefrotik sendromun semptomları ve komplikasyonları nasıl ortaya çıkar?
Glomerüler kılcal damarların artan duvar geçirgenliği
↓
Proteinin idrara geçişi (proteinüri)
↓
Plazma proteinlerinin azaltılması (Hipoproteinemi veya hipoprotidemi veya hipoalbüminemi)
_______________________|_______________________
|
Onkotik veya kolloid ozmotik kan basıncının azaltılması
↓
Masif Ödem + Hipovolemi Görünümü
↓
Renal kan akışında azalma
↓
Renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonu ve artan aldosteron salınımı ile artan renin sekresyonu
↓
tuz ve su tutulması ve ödemin şiddetlenmesi
+ olası hafif hipertansiyon + glomerüler filtrasyon hızında artış
↓
fonksiyonel aşırı yüklenme nedeniyle nefronların aşınması
|
Karaciğerde lipoproteinlerin kompansatuar sentezinde artış + lipid metabolizmasını düzenleyen bazı faktörlerin idrarla kaybı
↓
Hiperlipidemi (artmış plazma trigliserit, LDL ve VLDL değerleri)
↓
Lipidüri (idrarda artan lipid konsantrasyonu)
+ Hızlandırılmış ateroskleroz ile artan kardiyovasküler risk
Nefrotik sendromun varlığında idrarda bulunan ana protein albümindir (selektif proteinüri), ancak transferrin, pıhtılaşma inhibitörleri ve hormonal taşıyıcılar gibi diğer plazma proteinleri (seçici olmayan proteinüri) de değişen derecelerde bulunabilir; bu elementlerin kaybı, hastalığın olası komplikasyonlarını açıklar (yetersiz beslenme, enfeksiyonlar, tromboz, anemi, halsizlik).Örneğin, plazma proteinlerinin azalmasına yanıt olarak, karaciğer büyük miktarda fibrinojen üretir.Buna eklersek antitrombin III ve diğer antikoagülan faktörlerin renal kaybı, nefrotik sendromda sıklıkla bulunan bir hiperpıhtılaşma tablosu ortaya çıkar Hiperpıhtılaşmanın bir komplikasyonu, kardiyovasküler riskteki genel artışa ek olarak renal venin olası trombozudur. bunun yerine anemiyi kolaylaştırırken, IgG'deki azalma ve bazı faktörlerin Kompleman, Properdin gibi enfeksiyonlara duyarlılığı artırır. Kolekalsiferolü bağlayan globulin eksikliği, "D3 Vitamini metabolizmasının değişmesine, kalsiyumun bağırsak emilimini azaltmasına ve ikincil hiperparatiroidizme yol açar.
terapi
Tedavi seçimi, açıkça, Nefrotik Sendromun bir sonucu ve ifadesi olduğu hastalığa bağlıdır.
Genellikle tedavi, muhtemelen insan albümini infüzyonu ile ilişkili diüretik ilaçların uygulanmasını içerir, bu yaklaşım ödemi azaltmayı amaçlar.Proteinüriye karşı koymak için yararlı ilaçlar arasında, özellikle hipertansiyon ile bağlantılı nefrotik sendrom durumunda endike olan ACE inhibitörleri vardır. Lipid metabolizmasındaki herhangi bir değişiklik, statinler gibi lipid düşürücü ilaçlar alarak düzeltilebilir. Artan trombotik risk, antikoagülan ilaçlar kullanılarak düzeltilebilir. Nefrotik sendrom, inflamatuar hastalıkların veya otoimmün etiyolojinin bir ifadesi ise, hasta immünosupresif ilaçlardan (siklosporin) ve steroid antiinflamatuar ilaçlardan (kortikosteridler) yararlanabilir.
Bu, yatak istirahati, sıvı alımının küresel olarak kısıtlanması, düşük sodyumlu ve düşük yağlı diyet alımı ve nefrotik sendromla ilişkili böbrek hasarını kötüleştirebilecek ilaçlardan (kontrast ajanlar, antibiyotikler ve NSAID'ler gibi) uzak durma ile ilişkilidir. ibuprofen, naproksen ve selekoksib).
