Ayrıca bakınız: Akromegali
genellik
Gigantizm, bir bireyin referans popülasyona göre abartılı fiziksel büyümesidir.
İtalya'da ortalama yetişkin boyu erkek için 175 cm, kadın için 162 cm civarındadır.
Kaynaklara bağlı olarak, boy referans popülasyonun ortalama boyunu %15-20 (İtalyan yetişkin erkek için 201-210 cm, İtalyan yetişkin kadın için 186-194 cm) aştığında devlikten bahsediyoruz. anayasal veya kalıtsal devasalık vakalarını patolojik nitelikte olanlardan ayırt etmek için gereklidir.
nedenler
hipofiz devliği
Morbid gigantizm, hGH'nin aşırı salgılanmasından kaynaklanabilir.Bu çok nadir durumlarda, genellikle hipofiz adenomundan kaynaklanan bir sendrom olan hipofiz gigantizminden bahsediyoruz.
Gelişim çağında bu hormonun abartılı salınımı, uzun kemiklerin boyundaki büyümeyi büyük ölçüde hızlandırır; daha sonra, postpubertal fazda, ekstremitelerin boyutları önemli ölçüde artar (bkz. akromegali).
Boy ve ergenlikte büyüme
Bir bireyin fiziksel büyümesine, uzun kemiklerin epifizi ve diyafizi arasında yer alan epifiz plakları adı verilen küçük bölgelerin varlığı izin verir.Bu kemik büyümesinin çekirdekleri, sürekli bölünebilen ve yeni kıkırdak dokusunu sentezleyebilen hücreler üretir. sonra yavaş yavaş kemikleşir.
Normalde 18-20 yaşlarında gerçekleşen epifiz plakalarının kaynaklanması, boydaki büyümenin kesin olarak durdurulmasını sağlar. Bu olay, seks hormonlarının (özellikle östrojen) dolaşımdaki payındaki kronik artıştan kaynaklandığından, bazı devlik biçimlerinin gecikmiş ergenlik için tipik olması şaşırtıcı değildir; bu durumlarda, üst uzuvların uzunluğundaki orantısız bir artışla karakterize edilen hadımsı devlikten bahsediyoruz (hadımlar hadım edilmiş erkek deneklerdir). Öte yandan, erken ergenliğe hızlı bir dönem öncesi büyüme eşlik eder, ancak bu büyüme aynı hızla durur ve yetişkinlikte de vücutsal eksikliklere yol açar. Hipofiz devinde ergenlik bozuklukları da oldukça yaygındır.
Gigantizmin diğer biçimleri
Serebral gigantizm adı verilen başka bir form, dolaşımdaki GH seviyelerinin normal olduğu Sotos sendromu ile ilişkilidir; etkilenen çocuklar, yaşamlarının ilk iki veya üç yılında aşırı vücut büyümesi gösterir, önemli ölçüde artmış baş çevresi ve gecikmiş psikomotor gelişim ile birlikte. .
Aynı zamanda, bağ dokusunu etkileyen genetik bir hastalık olan Marfan sendromunda (önceki gibi) ve uzun boylu olmanın hipogonadizm, jinekomasti ve zayıf saç gelişimi ile ilişkili olduğu Klinefelter'de de durumsal aşırılıklar meydana gelir.
